Insipid dyabèt (dyabèt insipidus, dyabèt insipidus sendwòm, lat

Nikita Tyrtov 1 year ago Views:

1 Dyabèt sik (dyabèt ensipid, dyabèt insipidus sendwòm, dyab insipidus dyabèt) se yon maladi trè ra (apeprè 3 sou) ki asosye avèk pwoblèm ipotalamik fonksyon oswa glann pitwitèr, ki se karakterize pa polyuria (eskresyon nan 6 15 lit pipi pa jou) ak polydipsia (swaf dlo). )

2 Pou la pwemye fwa, gou nan pipi divize dyabèt nan dyabèt sikre ak dyabèt insipidus insipidus Thomas Willis nan 1674. Fòm fanmi an nan dyabèt ipotalamik insipidus te dekri premye nan 1841 pa Lacombe.

3 WILLIS, Thomas (WILLIS, Thomas,) Done presi sou sitiyasyon finansye nan fanmi Willis pa te konsève, men li evidamman pa fè pati nan byen-off la, depi li se konnen ke Thomas Willis te ale nan etidye nan Oxford kòm yon esklav (yon elèv k ap travay kòm yon domestik pou yon bousdetid ... ) Ant 1646 ak 1667, Thomas Willis te yon pratikan medikal nan Oxford. Nan kòmansman, pratik li a pa t 'anpil siksè, men piti piti li te vin anpil gremesi. Dosye taks siviv yo montre revni anyèl li te pi wo a nan Oxford. Li posib ke Thomas Willis 's popilarite ogmante nan mitan pasyan te fasilite pa patisipasyon li nan tout Angletè, li te ye sou Desanm 14, 1650, nan reanimasyon nan premye dokimante. nan 1664 li te pibliye liv la "Brain Anatomy" yon travay fondamantal sou anatomi nan sistèm nève santral la ak ilistrasyon remakab. Li te nan liv sa a ki te konplèks la vaskilè nan baz la nan sèvo a, kounye a ke yo rekonèt kòm sèf la vilisis atè, premye dekri an detay. Anpil erè atribiye patènite nan deskripsyon fòmasyon sa a pou anomalis ki pa janm egziste Vilizius, byenke an reyalite sa a se akòz òtograf angle nan non Willis (Willis). Li se youn nan fondatè yo nan Royal Syans Sosyete a.

4 Willis dekri sis maladi enkoni syans medikal jouk lè sa a. Li te dekri tous gwonde, menenjit, narkolèpsi nan pasyan ki gen eskizofreni, cardiospasm ak yon metòd siksè pou tretman li yo, premye a ki dekri lafyèv apre akouchman epi bay li yon non. Lè ou konsidere opresyon bwonch la, li te eksite eksitasyon nan sistèm nève a kòm youn nan kòz prensipal atak la. Pale de isterik, kontrèman ak opinyon an jeneralman aksepte nan tan sa a, li te diskite ke isterik se pa yon maladi matris, e ke sa ki lakòz maladi sa a yo asosye avèk aktivite nan sèvo ki gen pwoblèm. Li te dekri tifin epidemi ak lafyèv tifoyid, sepandan, premye a li te fè l 'tounen nan 1659, lè Willis konsakre anpil tan nan etid la nan lafyèv. Gras ak travay sa a, Thomas Willis konsidere kòm fondatè tradisyon angle a nan epidemyoloji. Willis te bay premye deskripsyon klinik la nan myasthenia (myasthenia gravis)

14 Desanm 1650 - premye reanimasyon dokimante yo .. Nan jou sa a, Anna Green te egzekite, akize de asasina pitit li. Ti fi vilaj sa a ki gen dean te travay tankou yon sèvant nan kay Sir Thomas Reed e li te sedwi pa pitit pitit li. Apre Anna vin ansent, Jeffrey Reed te rejte li. Naive Anna Green kache gwosès li, ak Se poutèt sa, nan nesans lan nan yon twò bonè ti gason mouri, li kache kò li. Sepandan, yo te jwenn yon pitit ki te fèt, e aparans terib li te bay akize Anna sou asasina. Li te pran nan prizon, ak tribinal la kondane li nan yon pinisyon byen komen nan tan sa a - ekzekisyon piblik pa pandye. Apre pandye, Anna Green rete pandye nan bouk la pou apeprè yon demi èdtan. Kò li te mete nan yon sèkèy byen fèmen epi yo te mennen l nan kay doktè William Petty, yon pwofesè anatomi nan Oxford University, paske dapre Dekrè wa Charles I (1636), tout kadav moun egzekite nan 21 kilomèt Oxford te transfere. Fakilte Medsin.

6 desanm 14, 1650 - premye reanimasyon an dokimante.Li ta dwe note ke jouk 1549 etid anatomik nan fakilte a medikal nan Oxford University yo te entèdi. Te entèdiksyon sa a fòse yo leve pa wa Edward VI, imilye pa lefèt ke doktè yo ki te trete nan blad pipi l 'pa t' konnen ki jan li te ranje. Pa dekrè wa Edward VI, yo te egzije chak etidyan medikal pou patisipe nan omwens kat otopsi, de nan yo te dwe fèt endepandan. Sa a inovasyon lakòz yon reyèl "lachas pou kadav", ak solisyon a pwoblèm lan sèlman te vini sou yon santèn ane pita, gras a Dekrè a susmansyone nan wa Charles I nan 1636. Lè Dr William Petty, Thomas Willis, Ralph Baturst (Ralph Bathurst,) ak lòt moun te rasanble pou yon otopsi epi li te ouvè sèkèy la, yo remake ke pwatrin nan "kadav la" te fè mouvman pou l respire, epi li tande kèk kòrèk. Si w kite tout panse konsènan otopsi k ap vini an, pwofese pundits yo te kòmanse pran tout mezi posib pou pote fanm lan tounen nan lavi.

7 Desanm 1650 - premye anrejistre dokimante yo.Yo retire Anna Green soti nan sèkèy la, yo louvri dan yo epi yo vide alkòl nan bouch yo. Sa a te lakòz yon reflè tous nan "kadav la", ki pouse doktè yo reyini yo kontinye retounen nan Anna Green nan lavi menm plis desizivman. Yo te kòmanse siye epi masaj bra li ak janm li yo. Apre yon ka nan yon èdtan, doktè yo vide nan bouch li ankò yon bwè fò ak te kòmanse satisfer gòj la ak yon plim zwazo, apre yo fin ki Anna louvri je l 'pou yon moman. Lè sa a, li te senyen epi lage 5 ons san. Kontinye fwote men yo ak pye yo, doktè yo te aplike plaits pou branch Anna yo pou ogmante kantite san k ap koule nan sèvo a. Apre sa, yo ankò ba li yon bwè fò, epi li delivre yon lavman cho pou ogmante tanperati kò li. Lè sa a, Anna Green te mete nan kabann akote yon lòt fanm aji kòm yon "pad chofaj" kenbe chofaj la kò nan viktim nan k ap viv nan ekzekisyon. Apre douz èdtan, Anna Green te kapab di kèk mo, epi jou kap vini an li te kapab reponn kesyon yo. Apre 2 jou, li konplètman refè memwa li pou tout bagay ki te anvan moman sa a nan ekzekisyon. Apre 4 jou, li te kapab deja manje manje solid, epi apre yon mwa li refè konplètman.

14 desanm 1650 - premye reanimasyon dokimante yo.Nan pwotokòl retounen nan lavi Anna Green, Dr. William Petty ak Thomas Willis dekri an detay ak detay obsèvasyon yo konsènan batman kè pasyan an, frekans ak kalite respire, eta konsyans ak memwa. De semèn apre ekzekisyon an, li te kòmanse vagman sonje evènman yo nan jou sa a ak kèk moun ki nan yon gwo rad gri, pwobableman bouro. Li te note ke figi l 'rete wouj ak edematous pou plizyè jou, ak yon ranje trangle ak yon ekri an lèt detache ne rete pou yon tan long sou kou li. Apre yon gerizon konplè, Anna Green te padonnen pa yon desizyon espesyal nan tribinal la ak tèt la nan prizon an Oxford, ki moun ki sansiblite rezon ki fè ke depi Seyè a, Bondye te bay Anna Green lavi, tribinal la pa gen okenn dwa anile desizyon yo ki gen tout pouvwa a. Li te retounen nan vilaj li a, te viv yon lòt 15 ane epi li te fè pitit twa timoun. Li posib ke ka sa a inik nan renesans la etone nan Anna Green te sèvi kòm yon ankourajman pou doktè jenn ti gason, William Petty ak Thomas Willis, pou plis etid syans medikal.

Mekanis nan aksyon nan anti-dyuretik òmòn

Se mekanis nan aksyon nan ADH ki baze sou eksitasyon nan absòpsyon nan do nan dlo nan tubules yo distal ak tib kolekte nan nefron an ren. Prensipal pipi gen yon osmolarite menm jan ak plasma. Konsantrasyon final la nan pipi depann sou prezans oswa absans ADH. Nan prezans òmòn lan, absòpsyon invès nan dlo ogmante, epi yo pipi ekskre konsantre. Avèk ADH Defisi, yon anpil nan dilye pipi libere. Avèk sekresyon nòmal ADH, osmolarite nan pipi toujou pi wo pase 300 mOsm / kg epi li ka ogmante a 1200 mOsm / kg oswa plis, ak yon deficiency, osmolarite pipi anjeneral pi ba pase 200 mOsm / kg. Nan absans konplè nan sekresyon ADH ak gravite espesifik nan pipi nan 1001 g / l, osmolarite a nan pipi se 33.3 mOsm / kg. Pou detèmine osmolarite a nan pipi, ou bezwen miltipliye de dènye figi yo nan gravite a espesifik nan pipi pa yon faktè de 33.3.

Se aksyon an nan ADH nan nivo selilè reyalize nan osmo- ak baroreceptors, chak nan sistèm sa yo aji endepandamman. Se osmoregulation te pote soti nan limit trè etwat. Yon chanjman nan plasma osmolalite a sèlman 1% lakòz sekresyon korektif nan ADH, pandan y ap an relasyon ak volim san, sekresyon ADH rive lè volim nan san diminye pa 7-15%, sepandan, ak yon diminisyon rapid nan volim san (pou egzanp, ak pèt san), reyaksyon an joje Vanitas sou yon la osmolar. ADH enplike nan kenbe presyon san lè li chanje pozisyon nan kò a, diminye nan veso sangen lè kanpe kanpe ak anpeche ortostatik tonbe soti nan devlope.

Mekanis nan aksyon entrakelilè nan ADH se aktive kalsyòm a - konplèks calmodulin, ogmante sentèz la monofosfat Adenosine siklik nan prezans nan iyon kalsyòm ak mayezyòm, epi tou li aktive sentèz la prostaglandin (PgE-2), ki, nan vire, inactivate aksyon an nan ADH. Lavi a mwatye lavi ADH mwayèn sou 7.3 minit (1.1-24.1 minit) nan tou de moun ki an sante ak pasyan ki gen NSD. ADH inaktivasyon rive sitou nan fwa a (50%) ak nan ren yo (40%). Apeprè 10% nan ADH elimine nan pipi a.

Nan nivo ren, fwa, sistèm nève santral (CNS), selil vaskilè, aksyon ADH a medyatè nan plizyè kalite reseptè. Nan selil yo nan tubul yo ren, ADH aji atravè V2-baroreceptors, konsève dlo, enteresan reabsorsyon li yo nan ren yo. Nan fwa a, ADH aji nan V1-baroreceptors, ki mennen ale nan dekonpozisyon nan glikojèn ak deklanchman nan pwosesis gluconeogenesis. Nan sistèm nève santral la, ADH atravè V1-baro- ak osmoreceptors yo aji sou estrikti ipotalamik yo, ki afekte dirèkteman cortical serebral ak reyaksyon konpòtman yo. Li patisipe nan konsolidasyon nan memwa ak mobilizasyon nan enfòmasyon ki estoke (sa vle di, ede yo sonje ak alè sonje enfòmasyon ki nesesè). Atravè V3-barorèptè a, ADH estimile sekresyon òmòn adrenokortikotwopik nan kortikotwofi nan adenoypophysis la. ADH aji sou veso sangen pa V1-baro- ak osmoreceptors, sa ki lakòz yon kontraksyon nan kouch nan misk lis ak anpeche yon gout nan presyon pandan pèt san ak yon chanjman nan pozisyon kò. Anplis de sa, V1-baroreceptors mobilize kalsyòm intracellular, ankouraje agrégation platelet.

DYAGNOSTIK DIABÈT

Nan ka tipik, dyagnostik la nan NSD se pa difisil e ki baze sou plent karakteristik pasyan an nan swaf dlo, konsomasyon dlo twòp ak souvan pipi twòp, lajounen kou lannwit. Yon tès pipi Zimnitsky konfime dyagnostik la ak dyurèz nan 3-20 l / jou ki gen yon ba dansite relatif nan pipi - 1001-1005 g / l nan tout pòsyon. Hyperosmolar Plasma ki pi gran pase 300 mOsm / kg ak hypernatremia - plis pase 155 meq / l detekte nan san an. Osmolalite nan pipi nan ka NDS se 100-200 mOsm / kg 2, 7, 8.

Pou eksprime osmolarite likid kò yo, gen de tèm: osmolarite ak osmolalite. Osmolalite a se 12-16 mOsm / kg mwens pase osmolarity - presyon an oncotic nan plasma a, ki se akòz pwoteyin yo ak lipid ki fonn nan li. Osmolalite ka kalkile nan fòmil la: 2x (K + Na) + glikoz + ure, kote osmolalite a eksprime nan mOsm / kg, K, Na, glikoz, ure nan mmol / l. Avèk yon osmolalite plasma nan 310 mOsm / l ak yon presyon onkotik 12-16 mOsm / l, osmolalite a se 275–290 mOsm / kg.

Detèminasyon ADH nan serom pa fè sans, paske pou dyagnostik la nan NSD, li pi enpòtan yo konnen pa endikatè absoli yo nan konsantrasyon nan òmòn la nan plasma a san, men rapò a nan osmolalite nan san ak pipi. Nan pwochen etap la, diferans tès dyagnostik yo fèt: yon tès ak restriksyon likid eskli psikoolojik polydipsia ak yon tès ak desmopressin eskli nefrojèr NSD. Lè konfime dyagnostik la nan santral NSD, detèmine etyoloji a nan maladi a, mayetik D 'nan sèvo a fèt ak se yon istwa fanmi etidye.

DYABÈT TRETMAN

Tretman nan NSD yo ta dwe prensipalman etyolojik. Nan fòm sentòm, li se premye nesesè yo ka fè terapi nan maladi a kache (timè, enflamasyon). Sepandan, kèlkeswa rezon ki fè yo ki te mennen nan devlopman nan NSD, nan prezans Defisi ADH, bon jan terapi ranplasman sa nesesè.

Dwòg prensipal la pou tretman NSD se kounye a desmopressin, ki se itilize nan de fòm: nan fòm lan nan tablèt ak nan fòm lan nan yon espre nan nen 10, 11. Desmopressin se yon analogique sentetik vazopresin, gen yon aktivite antidiyuretik segondè nan absans la nan pwopriyete vasopreser. Aktivite presyon li se sèlman 1/4000 nan aktivite vasopresor ADH natif natal. Se dwòg la yo itilize nan fòm lan nan tablèt nan 0.1 ak 0.2 mg, aji pou 7-12 èdtan, se byen tolere, trè efikas, raman bay yon reyaksyon alèjik. Antèt sentetik vasopressin yo itilize avèk siksè nan fanm ansent, paske pa mande pou yon gwo dòz epi yo pa gen oksitosin, ki ogmante ton nan matris la. Desmopressin ka efikas tou nan pasyan ki gen NSD nefrojèn ki te kenbe double sansiblite a ADH.

Lè w ap itilize dòz segondè nan dwòg la, sentòm karakteristik nan retansyon likid nan kò a ka rive: pasyan tèt fè mal tèt fè mal, kè plen, modere ogmantasyon nan tansyon. Nan ka ta gen yon surdozaj, se hypoosmolarity Plasma, jiska Entoksikasyon dlo: doulè nan vant, vomisman, dyare, malkadi epileptiform. Fenomèn sa yo se pasaj nan lanati ak disparèt ak yon rediksyon dòz oswa retrè dwòg. Premye dòz desmopressin pou granmoun ak timoun se 0.1 mg 3 fwa / jou. Lè sa a, li nesesè yo chwazi yon dòz pran an kont byennèt nan pasyan an, osi byen ke nòmalize gravite a espesifik nan pipi ak pwodiksyon pipi.

Nou bay yon egzanp nan seleksyon an nan yon dòz desmopressin. Yon pasyan ki gen NSD nan jenèz santral te resevwa desmopressin 0.2 mg 3 fwa / jou, sepandan, li te santi Souffrant, ogmante tanperati a 37.5-38 ° C san fenomèn catarrhal, volim nan pwodiksyon pipi chak jou te jiska 7-8 l / jou. Nan tès pipi a Zimnitsky, te gen yon gwo jou ak lannwit diuresi ak yon gravite espesifik ki ba (1001-1003 g / l) nan tout pòsyon nan pipi (Tab 1).

Dòz la nan desmopressin te ogmante a 0.3 mg 3 fwa / jou. Eta sante pasyan an pa t 'aktyèlman chanje; kondisyon subfebrile rete. Diurez diminye yon ti kras: soti nan 7.280 6.550 l / jou (Tab 2).

Yon ogmantasyon nan dòz la nan desmopressin 0.4 mg 3 fwa / jou mennen nan nòmalizasyon nan gravite a espesifik nan pipi (Tab 3). Malgre lefèt ke diuresi a rete wo - 3,420 l, pasyan an pa te anmande. An menm tan an, li te note bon sante ak nòmalizasyon nan tanperati kò.

Se konsa, yon seleksyon pi egzak nan dòz la nan dwòg la pèmèt yo amelyore siyifikativman bon jan kalite pasyan an nan lavi ak objèktif evalyasyon an nan konpetans nan terapi.

Desmopressin domestik nan tablèt 0.1 ak 0.2 mg se menm jan ak yon dwòg etranje. Desmopressin nan fòm yon espre nan dòz nan nen anrejistre nan Federasyon Larisi. 1 dòz nan dwòg la gen 10 μg nan sibstans ki sou aktif, dòz la chak jou pou itilize entranazal nan granmoun se 10-40 μg / day nan 1 oswa 2 dòz. Avèk anflamasyon nan mukoza nan nen oswa rinit grav, rekòmandasyon souchil nan desmopressin rekòmande. Lè chanje soti nan yon fòm souchman nan yon espre nan nen, yon ogmantasyon dòz nan 1.5 fwa obligatwa.

Tretman nan NSD nephrogenic se pi difisil.Aplike dwòg ki vize a diminye diuresi ak swaf dlo. Gen kèk dwòg ki lakòz paradoks efè nan pasyan ki gen NSD. Pou egzanp, diiretik tiazid, ki nan pasyan ki gen NSD diminye glomerular filtraj ak ekskresyon sodyòm ak yon diminisyon nan pwodiksyon pipi pa 50-60%. Kenbe nan tèt ou bezwen ranplase potasyòm. Terapi konbinezon ak dyuretik tiazid ak preparasyon potasyòm se efikas nan tretman an nan NSD ki asosye ak tansyon wo entrakranyen.

Klowopamid dwòg ki bese sik la gen yon efè antidyuretik pwononse epi li ka itilize avèk yon konbinezon dyabèt ak dyabèt insipid. Ajan antitumoral, neripsèks, nikotin ka ankouraje sekresyon ADH. Alkòl etilik nan ka ta gen NSD gen yon efè paradoks ak diminye diuresis. Dwòg anti-enflamatwa steroidyen ka amelyore efè ADH, tankou bloke PgE2 epi anpeche inactivation li nan ren yo.

Kalite dyabèt

Anba a, yo pral prezante yon klasifikasyon modèn sou baz ki ou ka wè varyete antye kondisyon dyabèt ki asosye yo. Se dyabèt insipidus karakterize pa swaf anpil, ki akonpaye pa liberasyon an nan yon gwo kantite lajan ki pa konsantre pipi (jiska 20 lit pa jou), pandan y ap nivo glikoz nan san rete nan limit nòmal.

Tou depan de etyoloji a, li divize an de gwo gwoup:

nefrojèn. Primè ren patoloji, enkapasite nan nefron a konsantre pipi akòz mank nan reseptè pou òmòn antidiyuretik,
neurogenic. Ipotalamus a pa pwodwi yon kantite lajan ase nan vasopressin (òmòn antidiyuretik, ADH), ki estoke dlo nan kò an.

Kalite sant pòs-twomatik oswa posthypoxic santral la enpòtan lè, kòm yon rezilta nan domaj nan sèvo a ak estrikti nan sistèm nan ipotalamik-pitwitèr, pwlije twoub dlo-elektwolit devlope.

Kalite dyabèt komen yo:

kalite 1. destriksyon otoiminitè nan selil ki nan pankreya yo andokrin ki pwodui ensilin (yon òmòn ki bese sik nan san),
di ki kalite 2. Pwoblèm metabolis glikoz kont background nan nan ensansibilite nan pifò tisi ensilin,
dyabèt jèstasyonèl. Anvan fanm ki ansante yo gen nivo glikoz elve ak sentòm ki gen rapò ak yo pandan gwosès la Apre akouchman an vini pwòp tèt ou-geri.

Genyen yon kantite kalite ra ke yo jwenn nan yon rapò nan 1: 1,000,000 nan popilasyon an; yo nan enterè nan sant rechèch espesyalize:

dyabèt ak soud. Maladi mitokondriyo, ki baze sou yon vyolasyon ekspresyon jèn sèten,
otomat inaktif. Destriksyon nan selil yo beta nan ilo yo nan Langerhans nan pankreyas la, ki manifeste nan laj granmoun,
lipoatrof. Kont Fond de maladi a kache, atrofye nan lar souf devlope,
neonatal. Fòm lan ki fèt nan timoun ki poko gen 6 mwa ki gen laj ka tanporè.
prediabetes. Yon kondisyon nan ki pa gen tout kritè dyagnostik pou yon vèdik final,
estewoyid-pwovoke. Yon nivo pwolonje ogmante nan glikoz nan san an pandan terapi ak òmòn glucocorticoid ka deklanche devlopman nan rezistans ensilin.

Nan a vas majorite nan ka yo, dyagnostik la se pa difisil. Fòm ra pou yon tan long rete detèkte akòz variation nan foto a nan klinik la.

Ki sa dyab insipidus?

Sa a se yon kondisyon karakterize pa prezans nan swaf dlo grav ak ekskresyon twòp nan san konsantre pipi.

Kont Fond de pèt nan dlo ak elektwolit, dezidratasyon nan kò a ak konplikasyon ki menase lavi (domaj nan sèvo a, kè) devlope.

Pasyan yo fè eksperyans maladi enpòtan, menm jan yo tache nan twalèt la. Si yo pa bay swen medikal alè, prèske toujou rive yon fatal.

Gen 4 kalite dyab insipidus:

fòm santral. Glann pitwitèr la pwodui ti kras vasopresin, ki aktive reseptè akwaporin yo nan nefwon yo epi li ogmante reabsorsyon dlo gratis. Pami kòz prensipal yo se domaj twomatik nan glann pitwitèr oswa anomali jenetik nan devlopman glann lan,
fòm neephrotic. Ren yo pa reponn a stimop vasopressin. Pi souvan li se yon patoloji éréditèr,
ansent. Li ra anpil, ka mennen nan konsekans danjere pou manman an ak fetis la,
fòm melanje. Pi souvan konbine karakteristik yo ki nan de premye kalite yo.

Tretman enplike bwè ase likid pou anpeche dezidratasyon. Lòt apwòch ki ka geri ou depann de ki kalite dyabèt. Se fòm santral la oswa jèstasyonèl trete ak desmopressin (yon analòg nan vasopressin). Avèk nefrojèn, diiretik tiazid yo preskri, ki nan ka sa a gen yon efè paradoks.

Videyo ki gen rapò

Nimewo a nan nouvo ka dyabèt insipidus se 3: 100,000 chak ane. Fòm santral la devlope sitou ant 10 ak 20 ane nan lavi, gason ak fanm soufri egalman souvan. Fòm ren an pa gen yon gradasyon laj laj. Kidonk, pwoblèm lan enpòtan epi li bezwen plis rechèch.