Ki sa ki emokromatoz ak ki jan fè fas ak maladi sa a

• Doulè nan jwenti
• Fatig
• Mobilite limite
• Anfle nan branch yo
• Po pigmantasyon
• San presyon ki ba
• Pèdi pwa
• Dyabèt
• Ensifizans kadyak
• Feblès
• Diminye libido
• Agrandisman fwa

Emokromatoz se yon maladi ki eritye epi ki lakòz yon vyolasyon metabolis fè nan kò imen an. Avèk sa a maladi, pigman ki gen fè yo absòbe trip yo ak akimile nan tisi ak ògàn.

Emokromatoz ki pi gaye anpil nan nò Ewòp la - 5% nan popilasyon an gen yon maladi omozigòt la. Pi souvan, moun soufri soti nan emokromatoz (Statistik endike rapò a nan moun malad nan fanm malad tankou 10: 1). Kòm yon règ, sentòm yo an premye nan maladi a parèt nan laj presegondè (ki soti nan 40 ane nan laj pou pran retrèt). Pi souvan, ak emokromatoz, se fwa a ki afekte, depi li pran pati nan metabolis la nan fè.

Siy maladi a

Emokromatoz la gen sentòm sa yo:

• prezans nan feblès ak fatig konstan,
• bese tansyon
• toudenkou pèdi pwa
• ogmante pigmantèr. Ofri yon chanjman nan koulè po nan yon lonbraj dun, osi byen ke yon chanjman nan koulè sclera oswa manbràn mikez lan,
• devlopman dyabèt melitu (yon maladi ki enplike yon ogmantasyon nan sik nan san),
• aparans nan ensifizans kadyak. Sa a konplèks nan maladi gen ladan tout pathologies ki asosye avèk kapasite nan nan misk la nan kè kontra,
• aparans nan siwoz nan fwa a (bay pou yon chanjman nan tisi fwa nan yon direksyon ki nan cicatricial),
• echèk fwa (enkapasite fè fas ak fonksyon pandan dijesyon),
• pi ba libido
• prezans nan èdèm ak mobilite limite nan branch yo.

Fòm ak premye etap maladi a

Kalite sa yo nan maladi yo distenge:

• primè. Ki gen rapò ak mitasyon nan jèn ki responsab pou fè echanj fè nan kò a,
• neonatal. Parèt akòz kontni an fè segondè nan tibebe ki fenk fèt. Rezon ki fè fòm sa a nan maladi a pa doktè ankò yo te klarifye,
• segondè. Segondè emokromatoz, tankou yon règ, devlope kont background nan nan lòt maladi ki asosye ak sikilasyon san, pwoblèm po. Li devlope tou kòm yon rezilta nan pran dwòg ak yon kontni segondè fè.

Emokromatoz la gen etap sa yo:

• nan etap 1, gen vyolasyon nan metabolis an fè, men kantite lajan li rete anba nòmal la akseptab,
• nan etap 2, pasyan an gen yon Surcharge nan fè, ki pa gen siy klinik espesyal, sepandan, dyagnostik la montre devyasyon soti nan nòmal la,
• nan etap 3, pasyan an gen tout siy maladi a akòz akimilasyon yon gwo kantite fè.

Kòz maladi a

Kòz prensipal yo nan devlopman maladi a gen ladan yo:

• faktè eredite. Anjeneral faktè sa a se kòz la nan devlopman nan fòm prensipal la patoloji ak parèt akòz domaj nan jèn la, ki se responsab pou fè echanj,
• maladi metabolik yo. Pi souvan manifeste kont siwoz nan fwa a akòz mank nan li amelyore sikilasyon san nan venn nan pòtal,
• maladi nan fwa ki gen yon etyoloji viral. Men sa yo enkli epatit B ak C, ki obsève nan pasyan an pou plis pase sis mwa,
• steatohepatitis (antiseptik nan tisi fwa a avèk grès),
• sipèpoze nan ouvèti pankreya yo,
• prezans nan fòmasyon timè, pou egzanp, lesemi oswa yon timè nan fwa.

Dyagnostik maladi

Dyagnostik nan yon maladi tankou emokromatoz segondè te pote soti sou baz la nan:

• yon analiz istwa medikal ak plent pasyan yo. Doktè a pran an konsiderasyon moman aparisyon sentòm yo ak sa pasyan an pral asosye ensidan yo ak,
• analiz istwa fanmi yo. Li pran an kont si maladi a te obsève nan mitan manm fanmi an moun ki malad,
• rezilta tès jenetik yo. Li ede detekte yon jèn ki defektye,
• analiz pwopriyete fè echanj nan san an. Li gen ladan plizyè tès pou detekte prezans yon gwo kantite fè,
• enfòmasyon te jwenn nan byopsi (analiz, ki gen ladan koleksyon an nan yon ti kantite tisi fwa ak yon zegwi mens). Yon dyagnostik sa a montre si domaj tisi ògàn prezan.

Pafwa yon mezi dyagnostik se konsilte yon pasyan ak yon endocrinologist.

Tretman maladi

Tretman emokromatoz la konplèks epi li mande pasyan an pou li pran mezi sa yo:

• bi rejim alimantè a. Li ta dwe pran an kont rediksyon nan fè ki gen pwodwi, osi byen ke pwoteyin. Li nesesè diminye konsomasyon nan fwi ak lòt pwodwi ki gen yon kontni segondè nan vitamin C, depi kontni segondè li yo mennen nan absòpsyon ogmante nan fè. Rejim alimantè a bay pou rejè a alkòl, menm jan li tou ogmante absòpsyon nan pigman nan tisi fwa a ak afekte negativman yo. Pasyan an bezwen abandone itilizasyon gwo kantite pen ki soti nan farin Buckwheat, farin frans, ak lòt pwodwi farin. Ou pa ta dwe manje ren ak fwa, epi tou li eskli fwidmè soti nan rejim alimantè a (kalma, kribich, alg). Ou ka bwè te nwa, menm jan tou kafe, menm jan yo redwi vitès la nan fè echanj akòz kontni an nan tanen,
• pran medikamanki mare fè. Yo ede nan retire delè fè depase nan ògàn pasyan an,
• flebotomi. Bloodletting enplike nan retire nan kò a jiska 400 ml san, ki gen yon gwo kantite lajan an fè, chak semèn. Li diminye sentòm (elimine pigmantèr, diminye gwosè fwa)
• tretman pou maladi ki gen rapò (dyabèt, timè, ensifizans kadyak) ak dyagnostik alè yo.

Konplikasyon posib

Emokromatoz ka gen ladan konplikasyon sa yo pou kò a:

• aparans nan echèk nan fwa. An menm tan an, kò a sispann fè fas ak devwa li yo (patisipasyon nan dijesyon an nan manje, metabolis ak netralize nan sibstans danjere),
• aparans nan aritmi ak lòt domaj nan fonksyone nan misk la kè,
• enfaktis myokad. Sa a maladi rive akòz maladi sikilatwa grav epi ki enplike nan lanmò nan yon pati nan misk la kè. Souvan parèt sou yon background nan avansman ensifizans kadyak,
• senyen nan venn ki nan èzofaj yo,
• koma (epatik oswa dyabetik). Sa a se yon kondisyon grav ki koze pa domaj nan sèvo a pa sibstans ki sou toksik ki akimile nan kò a akòz echèk la nan fwa a ,.
• aparans timè epatik.

Nan lòd pa devlope tout konplikasyon sa yo, li nesesè fè dyagnostik maladi a nan tan pou ke doktè a ka preskri bon jan tretman.

Tretman emokromatoz la ta dwe alè pou anpeche konsekans grav pou ògàn pasyan an. Pou fè sa, lè premye sentòm yo parèt, li ta dwe imedyatman konsilte yon doktè. Kòm pou pronostik la pou kou a nan maladi a, ak kòmansman an alè nan tretman pou 10 zan, plis pase 80% nan pasyan rete vivan. Si manifestasyon maladi a nan yon pasyan te kòmanse apeprè 20 ane de sa, Lè sa a, se pwobabilite pou siviv l 'redwi a 60-70%. Prévisions de doktè sou yon rezilta favorab dirèkteman depann sou kantite lajan an nan fè ki gen pigman nan kò pasyan an. Plis nan yo, chans yo mwens nan rekiperasyon an. Si yo te dyagnostike maladi a anvan aparisyon siwoz la, lè sa a pasyan an gen bon chans pou yon esperans lavi nòmal. Li se vo anyen ki apeprè 30% nan pasyan mouri nan konplikasyon nan maladi a, ki enkli ladan ensifizans kadyak oswa sendwòm malabsorsyon.

Prevansyon Maladi

Emokromatoz se yon maladi grav ki afekte anpil tisi ak ògàn. Prevansyon ta dwe konsidere swiv plizyè règleman an menm tan. Premyerman, li bay pou rejim (bese konsomasyon nan manje ki gen anpil pwoteyin, osi byen ke asid ascorbic ak fè ki gen pwodwi). Dezyèmman, prevansyon pran an kont pou yo sèvi ak medikaman espesyal ki mare fè nan kò a epi byen vit retire li, anba sipèvizyon sere yon doktè. Anfen, menm nan absans nan sentòm evidan, prevansyon se itilize nan fè ki gen dwòg, ki doktè a preskri bay pasyan an.

Kòz emokromatoz la

Prensipal emokromatoz se yon maladi éréditèr nan fòmasyon an ki bay manti mutasyon nan jèn HFE. Patoloji jèn sa a pwodui move mekanis kap fè an, apre yo fin ki se yon fo siyal ki fòme sou yon mank de fè. Nan fen a, gen yon depozisyon twòp nan pigman satire ak fè nan anpil ògàn entèn yo, ki mennen nan pwosesis sklerotik.

Segondè emokromatoz se ki te fòme pa konsomasyon twòp nan fè nan kò an. Kondisyon sa a ka parèt. ak transfizyon san souvan repete, move itilizasyon preparasyon fè, kèk kalite anemi, abi alkòl, epatit B oswa C, kansè, apre yon rejim alimantè ki ba pwoteyin ak kèk lòt maladi.

Dyagnostik

Premye bagay ki gen dyagnostik emokromatoz la se yon istwa familyal, yon etid sou eredite pasyan an.

Pwochen etap la pral tès san laboratwa. Detèmine nivo nan fè nan serom, transfinrin ak feritin yo se tès san ki nesesè yo fè dyagnostik tankou yon maladi.

Nan etid la nan analiz pipi, yon siy klè nan emokromatoz se twòp sekresyon an fè (ki soti nan 10 miligram pou chak jou).

Yon twou estèrn ak yon byopsi nan Sabatani a po yo posib tou. Twou esteril esteril ap endike emokromatoz ak nivo segondè fè. Epi pou yon byopsi po, dyagnostik la pral konfime pa yon depozisyon segondè nan melanin nan pigman.

Yon lòt metòd efikas pou dyagnostik maladi sa a se yon tès dezèt. Se Desferal prezante (li se kapab mare ak twòp ki gen fè-pigman), ki pita kite kò a. Sentòm maladi a nan egzamen sa a pral alokasyon fè ak pipi pi wo pase nòmal (nan yon kantite plis pase 2 miligram).

Li pral ede nan idantifye emokromatoz ak iltrason nan fwa a ak pankreya yo.

Sentòm maladi a

Se maladi sa a divize an twa etap pandan devlopman li yo:

1. Kò a pa twò chaje ak fè, men gen yon predispozisyon jenetik nan maladi a.
2. Se kò a twò chaje ak fè, men sentòm klinik pa gen ankò parèt.
3. Etap nan manifestasyon maladi a.

Maladi sa a kòmanse manifeste pandan adilt. Nan tan sa a, kantite lajan an nan fè akimile nan kò a ka rive jwenn 40 gram, epi pafwa plis.

Premye sentòm yo anjeneral letaji, fatig, pèdi pwa, diminye libido nan gason - tout sentòm sa yo ka manifeste pou plis pase yon anea. Souvan gen doulè nan bon ipokondrium, jwenti, sechrès ak po chanjman.

Nan etap deteksyon an ak manifestasyon konplè maladi a, pasyan an anjeneral gen pigmantasyon po, siwoz ak dyabèt.

• Pigmantasyon se youn nan premye siy maladi a.. Saturation li yo depann sou dire a nan maladi a. Yon ton an kwiv anòmal nan po a se aparan nan zòn ouvè ak pigman pigman nan kò an.
• Nan majorite a nan pasyan yo, fè depoze nan fwa a. Sa a se akòz yon ogmantasyon nan gwosè fwa, ki se detèmine nan prèske tout pasyan yo.
• Nan yon gwo kantite pasyan yo, detekte maladi andokrin yo. Patoloji ki pi komen an se dyabèt.
• Yon tyè nan pasyan yo gen manifestasyon klinikSe mwen menm ki domaj kè.

Se poutèt sa, sentòm prensipal yo nan maladi a yo se:

• Doulè nan jwenti ak atrit,
• Ipèpigmantasyon sou po a,
• Feblès souvan ak fatig,
• San presyon ki ba
• Dyabèt
• Maladi andokrin yo
• Agrandisman fwa.

Lè sentòm ki sanble rive nan fanmi pasyan an, li se vo sispèk prezans nan maladi sa a.

Konplikasyon

• Cirrhose. Avèk siwoz, fonksyon yo enpòtan anpil nan fwa a siyifikativman redwi, sètadi, dezentoksikasyon, sentèz pwoteyin ak faktè koagulasyon, ki kreye yon danje pou sante moun.
• Sepsis - enfeksyon jeneral nan kò a ak bakteri danjere ak toksin ki antre nan san an. Sepsis akonpaye pa entoksikasyon grav ak yon vin pi grav nan kondisyon pasyan an. Avèk enfeksyon, enfeksyon an ka antre nan nenpòt ògàn ak sistèm kò a.
• Ipogonadism - yon maladi manifeste pa yon diminisyon nan pwodiksyon an nan òmòn sèks, ki ka mennen nan fèblès, lakòz.
• Artropati (maladi konjwen) - plizyè maladi nan konplèks la, konbine pa yon vyolasyon metabolis nan jwenti yo.
• Chanjman nan fonksyon tiwoyidki mennen ale nan pwoblèm metabolis pwoteyin ak idrat kabòn.

Karakteristik nan kou a nan emokromatoz

• ogmante posiblite pou enfeksyon ak enfeksyon bakteri.
• macrocytosis ak ogmante nivo ESR (pa akòz siwoz) yo te idantifye ak emokromatoz éréditèr.
• lè dyagnostik éréditèr emokromatoz, li nesesè egzaminen manm yo san nan fanmi an. Nan ka a nan rezilta negatif sou prezans nan maladi a, yo ta dwe egzamen an ap repete chak 5 ane.

Kòm yon tretman pou emokromatoz, li preskri:

• Iron-Proofing Diet. Yon rejim chak jou ta dwe gen ladan manje ki gen anpil pwoteyin. Epitou, pasyan yo pa gen dwa bwè bwason ki gen alkòl.
• Dwòg ekskretè fè soti nan kò an.
• San. Metòd sa a ede yo retire fè soti nan kò a ak mennen nan yon efè pozitif sou kondisyon pasyan an, diminye pigmantèr po ak gwosè fwa.
• Citophoresis - yon pwosedi kote san pase atravè yon bouk fèmen espesifik epi retounen imedyatman. Anplis, yon pati nan san an pral retire (anjeneral sa a se eleman selilè li yo).

Avèk maladi paran koze pa yon kontni ogmante nan fè nan ògàn ak tisi, tretman oksilyè ka oblije. Pou egzanp, lè dyagnostik dyabèt, li enperatif pote soti nan tretman apwopriye ak toujou ap kontwole ak kontwole maladi sa a.

Nan idantifye maladi ak pwoblèm fonksyon fwa, konstan siveyans ak yon chèk bon jan nan eta a nan sa a ògàn yo pral mande. Sa a se akòz lefèt ke pasyan yo gen yon gwo risk pou yo devlope yon timè malfezan nan fwa a.

Hemokromatoz se yon maladi, pou pati ki pi, nan yon kalite jenetik. Yo pa jwenn okenn tretman pou adrese kòz maladi a. Pou dat, gen egziste e ap aktivman lè l sèvi avèk yon seri espesyal nan mezi ki vize a diminye manifestasyon klinik, diminye posibilite pou konplikasyon ak soulaje kondisyon pasyan an.

Efikasite nan tretman ak pronostik la nan rekiperasyon nan pasyan an pral depann de "laj la" nan maladi a. Alè ak tretman apwopriye prolongation ane nan lavi pa plizyè dekad. Avèk absans konplè a nan tretman, esperans lavi a nan pasyan yo, apre yo fin detekte maladi a nan premye etap ki sot pase yo, anjeneral se pa plis pase 5 ane.

Rekòmandasyon pou Prevansyon

Depi emokromatoz a se souvan yon maladi éréditèr, gen yon gwo pwobabilite pou deteksyon li yo nan fanmi imedya (apeprè 25%). Dyagnostik ak egzamen sou fanmi san nan laj 18-30 ane yo. Nan ka deteksyon maladi a nan premye etap yo, li posib pou evite plis konplikasyon grav.

Pou anpeche ensidan an emokromatoz segondè, li rekòmande yo swiv yon rejim balanse, konsomasyon an apwopriye nan fè ki gen dwòg, fè obligatwa siveyans ak tretman nan maladi fwa ak san.

Si sa nesesè, ak emokromatoz, li posib yo dwe yon donatè san. Konpozan san rete entak, epi maladi a pa transmèt dirèkteman nan yon transfizyon san.

Si yon fanm gen emokromatoz, epi li te dekouvri oswa ap planifye yon gwosès, li dwe enfòme doktè a sou sa a. Men, pou devlopman nòmal gwosès la, sa pa danjere.

Ki sa ki emokromatoz?

Hemokromatoz se yon maladi nan fwa ke yo karakterize pa metabolis fè ki gen pwoblèm. Sa a provok akimilasyon nan fè ki gen eleman ak pigman nan ògàn yo. Nan tan kap vini an, fenomèn sa a mennen nan Aparisyon nan echèk ògàn miltip. Maladi a te gen non li yo paske yo te koulè a ​​karakteristik tou de po a ak ògàn entèn yo.

Trè souvan li se éréditèr emokromatoz ki fèt. Frekans li se sou 3-4 ka pou chak 1000 popilasyon an. Anplis, emokromatoz se pi komen nan gason pase nan fanm yo. Devlopman aktif, ak siy yo an premye nan maladi a kòmanse manifeste tèt yo a laj de 40-50 ane yo. Depi emokromatoz afekte prèske tout sistèm ak ògàn yo, doktè nan divès domèn yo patisipe nan tretman maladi a: kadyoloji, gastro, retatoloji, andokrinoloji.

Espesyalis yo distenge de kalite prensipal nan maladi: prensipal ak segondè yo. Prensipal emokromatoz se yon domaj nan sistèm anzim yo. Sa a domaj provok akumulasyon an fè nan ògàn yo entèn yo. Nan vire, se emokromatoz prensipal divize an 4 fòm, tou depann de jèn ki defektye:

• Autosomal resesive classic,
• Jivenil
• Eritye asosye,
• Autosomal dominan.

Devlopman nan emokromatoz segondè fèt kont background nan nan akeri disfonksyonman nan sistèm anzim ki pran pati nan pwosesis la nan metabolis fè. Segondè emokromatoz tou se divize an plizyè kalite: alimantè, pòs-transfizyon, metabolik, neonat, melanje. Devlopman an nan nenpòt ki fòm emokromatoz rive nan 3 etap - san yo pa fè depase, ak fè depase (san sentòm), ak fè depase (ak manifestasyon an nan sentòm rete vivan).

Sa ki lakòz prensipal emokromatoz la

Emokromatoz ereditè (prensipal) se yon kalite otosòmal resesif transmisyon maladi. Rezon prensipal pou fòm sa a ka rele yon mitasyon nan yon jèn ki rele HFE. Li sitiye sou zepòl la kout nan kwomozòm nan sizyèm. Mutasyon jèn sa a fè sispèk fè kaptire fè nan selil entesten yo. Kòm yon rezilta sa a, se yon fo siyal ki fòme sou mank fè a nan kò a ak san. Twoub sa a lakòz yon lage ogmante nan DCT-1 pwoteyin, ki mare fè. Se poutèt sa, se absòpsyon nan eleman an nan trip la ogmante.

Pli lwen, patoloji mennen nan yon eksè de pigman fè nan tisi yo. Le pli vit ke yon eksè de pigman rive, se lanmò a nan anpil eleman aktif obsève, ki vin kòz la nan pwosesis sklerotik. Rezon ki fè la pou aparans nan emokromatoz segondè se konsomasyon nan twòp nan fè soti deyò. Kondisyon sa a souvan rive kont background nan nan pwoblèm sa yo:

• Konsomasyon twòp nan dwòg ak fè,
• Talasemi
• Anemi
• Kansè porfirie,
• Alkòl siwoz nan fwa a,
• Epatit viral B, C,
• Timè malfezan,
• Apre yon rejim alimantè ki ba pwoteyin.

Sentòm maladi a

Emochromatoz nan fwa a karakterize pa sentòm rete vivan. Men, siy yo an premye nan yon maladi kòmanse manifeste tèt yo nan laj granmoun - apre 40 ane. Jiska peryòd sa a nan lavi, jiska 40 gram fè angrè nan kò a, ki depase anpil nòm admisib. Tou depan de sèn nan nan devlopman emokromatoz, sentòm yo nan maladi a yo distenge. Li se vo konsidere yo nan plis detay.

Sentòm premye etap devlopman an

Maladi a devlope piti piti. Nan premye etap, sentòm yo pa eksprime. Pou plizyè ane, pasyan an ka pote plent sou sentòm jeneral: malèz, feblès, fatig, pèdi pwa, diminye puisans nan gason. Pli lwen, plis siy pwononse kòmanse rantre nan siy sa yo: doulè nan fwa a, doulè nan jwenti, po sèk, chanjman atrofik nan tèstikul yo nan gason. Apre sa, devlopman aktif nan emokromatoz rive.

Siy yon etap avanse nan emokromatoz

Sentòm prensipal yo nan etap sa a yo se konplikasyon sa yo:

• Pigmentation nan po a,
• Pigmentation nan manbràn mikez yo,
• Cirrhose
• Dyabèt.

Se erokitè emokromatoz, tankou nenpòt ki lòt fòm, karakterize pa pigmantèr. Sa a se siy ki pi souvan ak prensipal nan tranzisyon nan maladi a nan yon etap devlope. Klète sentòm lan depann de dire maladi a. Tonbe fonn ak an kwiv po, pi souvan manifeste nan zòn louvri nan po a - figi, men, kou. Epitou, se karakteristik pigmantèr obsève sou jenital yo, ak nan bra yo.

Se depase fè prensipalman depoze nan fwa a. Se poutèt sa, prèske chak pasyan dyagnostike ak yon ogmantasyon nan glann la. Estrikti a nan fwa a tou chanje - li vin pi dans, ki fè mal sou palpasyon. 80% nan pasyan yo devlope dyabèt melitu, ak nan pifò ka yo li ensilin-depandan. Chanjman andokrin yo manifeste nan siy sa yo:

• Malfonksyònman ipofizo,
• Ipofonksyon glann pineal la,
• Vyolasyon glann adrenal yo,
• Disfonksyonman nan gonad yo, glann tiwoyid.

Twòp akimilasyon fè nan ògàn sistèm kadyovaskilè pandan emokromatoz ereditè prensipal la rive nan 95% nan ka yo. Men, sentòm ki sou bò nan kè a manifeste sèlman nan 30% nan tout ka maladi a. Se konsa, yo elaji kè, aritmi, REFRACTORY ensifizans kadyak yo dyagnostike. Gen sentòm karakteristik depann sou sèks. Se konsa, moun gen tèstikul atrofye, konplè fèblès, gynecomastia. Fanm yo souvan gen sterilite, amenore.

Sentòm etap tèmik emokromatoz la

Pandan peryòd sa a, espesyalis yo obsève pwosesis dekompensasyon ògàn yo. Sa a manifeste tèt li nan fòm lan nan devlopman nan tansyon wo Portal, ensifizans fwa, ensifizans kadyak ventrikulèr, fatig, distwofi, ak koma dyabetik. Nan ka sa yo, mòtalite a rive pi souvan soti nan senyen nan venn yo dilate nan èzofaj yo, peritonit, dyabèt ak koma epatik. Risk pou yo devlope maladi timè ogmante. Se jivenil emokromatoz, ki aktivman devlope a laj de 20-30 ane, konsidere kòm yon fòm ra. Sitou, se sistèm nan fwa ak kè afekte.

Tretman emokromatoz

Terapi emokromatoz la nesesèman konplè. Objektif prensipal tretman sa a se pou retire fè nan kò a. Men, li enpòtan anpil pou dyagnostik la fèt kòrèkteman. Se sèlman apre tretman sa a preskri. Oto-medikaman se entèdi entèdi. Se konsa, premye etap nan terapi ap pran fè-obligatwa dwòg.

Medikaman sa yo, lè vale, kòmanse aktivman mare nan molekil fè, ak ekskresyon pli lwen yo. Pou rezon sa a, se yon solisyon 10% nan desferal itilize souvan. Li fèt pou administrasyon nan venn. Se kou nan terapi preskri sèlman pa doktè a, tou depann de gravite a nan kou a nan emokromatoz. An mwayèn, kou a dire 2-3 semèn.

Yon avantou nan tretman konplèks emokromatoz la se flebotomi. Pwosedi sa a ke yo rele tou bloodletting. Depi tan lontan, bloodletting te geri yon varyete de maladi yo. Epi emokromatoz la prete tèt li parfe sou kalite terapi sa a. Akòz kite, kantite globil wouj nan san nan kantite total san diminye. Kontinwe, nivo fè yo redwi tou. Anplis de sa, flebotomi byen vit elimine pigmantèr, disfonksyonman fwa. Men, li enpòtan konfòme li avèk tout dòz ak règleman nan pwosedi a. Se konsa, se desandan a konsidere yo dwe 300-400 ml nan san nan yon tan. Men, ak pèt la nan 500 ml san, pasyan an ka santi yo vin pi mal. Li se ase pote soti nan pwosedi a 1-2 fwa nan yon semèn.

Pandan peryòd tretman an, li vo obsève kondisyon sa yo:

• Ranpli esklizyon alkòl,
• Refize pran sipleman dyetetik,
• Refize pran vitamin C, konplèks miltivitamin,
• Eksklizyon de manje fè segondè nan rejim alimantè a
• Refize sèvi ak idrat kabòn fasil dijèstibl.

Pou netwaye san an, espesyalis yo ka sèvi ak plasmazèz, cytapheresis oswa hemosorption. Ansanm ak retire elèv la nan fè, tretman sentòm nan fwa a, ensifizans kadyak, ak dyabèt melitu nesesè. Tretman konplè sou maladi a gen ladan apre yon rejim alimantè sèten.

Rejim emokromatoz

Rejim avèk yon maladi konsa jwe yon wòl enpòtan nan pwosesis tretman an. Se konsa, pwodwi ki se yon sous nan yon gwo kantite lajan an fè yo konplètman eskli nan rejim alimantè a pasyan an. Men sa yo enkli:

• Kochon, vyann bèf,
• Grenn Buckwheat
• Pistache
• Ponm
• Pwa
• Mayi
• Epina
• Pèsi

Li se vo sonje ke pi fonse nan vyann lan, plis la sa a microelement se nan li. Avèk emokromatoz, li entèdi totalkapital pou konsome nenpòt bwason ki gen alkòl. Absòbsyon an ogmante nan fè mennen nan konsomasyon nan vitamin C. Se poutèt sa, asid ascorbic ta dwe tou pou ekskli. Espè yo di ke li pa nesesè konplètman abandone pwodwi ki gen fè. Ou jis bezwen pou misyon pou minimize kantite lajan an nan konsomasyon yo.

Apre yo tout, emokromatoz se yon maladi nan fè depase. Li se vo nòmalizasyon nivo li yo. Men, deficiency fè ap lakòz maladi san grav. Tout bagay ta dwe nan modération. Lè konpile yon meni rejim alimantè, ou bezwen ranplase vyann nwa ak limyè, labouyl Buckwheat ak ble. Respè tankou yon rejim alimantè ap akselere pwosesis gerizon an, amelyore kondisyon an jeneral nan pasyan an.

Ki pwevwa a?

Nan ka deteksyon alè nan emokromatoz, se lavi pasyan an pwolonje pou dè dekad. An jeneral, yo detèmine pwonostik la lè yo pran kontwòl sou òganis yo. Anplis de sa, emokromatoz rive nan laj granmoun, lè parallèle maladi kwonik souvan devlope. Si ou pa angaje yo nan terapi emokromatoz, validite a pral yon maksimòm de 3-5 ane. Yon pronostik favorab tou obsève nan ka domaj nan sistèm nan nan fwa, kè ak andokrin ak maladi sa a.

Pou evite devlopman nan emokromatoz segondè, sa li vo swiv règleman yo nan prevansyon. Yo menm ki prensipal yo se yon rasyonèl, rejim balanse, pran preparasyon fè sèlman anba sipèvizyon yon doktè, transfizyon peryodik san, eksklizyon nan alkòl, ak siveyans nan vomisman nan prezans nan kè ak maladi nan fwa. Prensipal emokromatoz mande pou tès depistaj fanmi an. Apre sa, tretman ki pi efikas la kòmanse.

Anatomi ak fizyoloji nan fwa a

Avèk emokromatoz, se fwa a, ki patisipe nan metabolis la nan fè, pi souvan afekte.

Se fwa a ki sitiye anba bòl la dwa nan manbràn lan. Pi wo pase, fwa a se adjasan a manbràn lan. Fwontyè ki pi ba nan fwa a se nan nivo a 12 zo kòt. Anba fwa a se vezikul yo. Pwa nan fwa a nan yon granmoun se apeprè 3% nan pwa kò.

Fwa a se yon ògàn koulè wouj mawon, fòm iregilye ak mou konsistans. Li fè distenksyon ant tete yo dwa ak gòch. Pati a nan mas grès la dwat, ki sitiye ant fosa nan vezikulwèl la (kabann nan vezikulèr la) ak pòtay lavil la nan fwa (kote veso divès kalite, nè pase), yo rele lobe a kare.

Se fwa a kouvri ak yon kapsil sou tèt. Nan kapsil la yo se nè yo ki inervate fwa a. Se fwa a te fè leve nan selil yo rele hepatocytes. Selil sa yo patisipe nan sentèz divès pwoteyin, sèl, ak patisipe tou nan fòmasyon bil yo (yon pwosesis konplèks, kòm yon rezilta nan ki kòlè ki fòme).

Fonksyon fwa:
1. Netralizasyon nan divès kalite sibstans ki sou danjere nan kò an. Fwa a netralize divès toksin (amonyak, asetòn, fenol, etanòl), pwazon, alèrjèn (divès kalite sibstans ki lakòz yon reyaksyon alèjik nan kò a).

2. Fonksyon Depo. Fwa a se yon depo nan glikojèn (yon depo idrat kabòn ki te fòme nan glikoz), kidonk patisipe nan metabolis la (metabolis) nan glikoz.
Glycogen fòme apre yo fin manje, lè nivo a nan glikoz nan san an leve sevè. Yon nivo ogmante nan glikoz nan san an mennen nan pwodiksyon an nan ensilin, epi li, nan vire, ki enplike nan konvèsyon an nan glikoz nan glikojèn. Lè nivo sik nan san gout, glikojèn kite fwa a, ak ki anba enfliyans a glucagon konvèti tounen nan glikoz.

3. Fwa a sentetiz asid kòlè ak bilirubin. Imedyatman, asid kòlè, bilirubin, ak anpil lòt sibstans ki sou fwa a sèvi ak yo kreye kòlè. Kòlè se yon likid gluan koulè jòn ki gen koulè pal. Li nesesè pou dijesyon nòmal.
Bile, sekrete nan Cavity nan duoden la, aktive anzim anpil (lipase, trypsin, chimymatrypsin), epi li se tou patisipe dirèkteman nan dekonpozisyon nan grès.

4. Dispozisyon òmòn depase, medyatè (pwodui chimik ki enplike nan kondwit yon enpilsyon nè). Si òmòn yo depase pa yo netralize nan tan, maladi metabolik grav ak lavi sa a ki nan kò a kòm yon antye rive.

5. Depo ak akimilasyon nan vitamin, espesyalman gwoup A, D, B₁₂. Mwen ta renmen tou sonje ke se fwa a ki enplike nan metabolis nan vitamin E, K, PP ak asid folik (ki nesesè pou sentèz ADN).

6. Se fwa a sèlman nan fetis la ki enplike nan ematopoiesis. Nan yon granmoun, li jwe yon wòl nan koagulasyon san (li pwodui fibrinojèn, protrombin). Fwa a tou sentèz albin (pwoteyin konpayi asirans ki sitiye nan Plasma san an).

7. Fwa a sentetiz kèk òmòn ki enplike nan dijesyon.

Wòl fè nan kò a

Iron konsidere kòm eleman ki pi komen tras byolojik. Kantite lajan yo mande nan fè nan rejim alimantè a chak jou se an mwayèn 10-20 miligram, nan ki se sèlman 10% absòbe. Yon moun ki an sante gen apeprè 4-5 gram fè. Pifò nan li se yon pati nan emoglobin (ki nesesè pou founi tisi ak oksijèn), myoglobin, divès kalite anzim - katalaz, sitokrom. Iron, ki se yon pati nan emoglobin, fè moute sou 2.7-2.8% nan tout fè nan kò an.

Sous prensipal fè a pou moun se manje, tankou:

• vyann
• fwa
• ren yo.

Pwodwi sa yo gen fè nan yon fòm fasil dijèstibl.

Iron akimile (se depoze) nan fwa a, larat, ak mwèl zo nan fòm lan nan feritin (fè ki gen pwoteyin). Si sa nesesè, fè kite depo a epi li itilize.

Fonksyon yo nan fè nan kò imen an:

• fè nesesè pou sentèz globil wouj nan san (globil wouj nan san) ak emoglobin (yon pwoteyin ki pote oksijèn),
• jwe yon wòl enpòtan nan sentèz selil yo nan sistèm iminitè a (globil blan, macrophages),
• jwe yon wòl nan pwosesis pwodiksyon enèji nan misk yo,
• patisipe nan echanj kolestewòl la,
• ankouraje dezentoksikasyon nan kò a soti nan sibstans danjere,
• anpeche akimilasyon nan kò a nan sibstans ki sou radyo-aktif (eg egzanp plitonyòm),
• pati nan anpil anzim (catalase, sitokrom), pwoteyin nan san an,
• patisipe nan sentèz ADN.

Sentòm emokromatoz la

• Pigmantasyon sou po an (figi, devan avanbra a, pati siperyè nan men, lonbrik, pwent tete ak estetik). Sentòm sa a rive nan 90% nan ka yo.
  Po pigmantasyon se akòz depozisyon hemosiderin, ak an pati melanin.
  Hemosiderin se yon pigman jòn fonse ki gen oksid fè. Li se ki te fòme apre dekonpozisyon emoglobin ak destriksyon ki vin apre a nan feritin nan pwoteyin.
  Avèk akimilasyon nan yon gwo kantite hemosiderin, po a pran sou yon Hue mawon oswa an kwiv.
• Mank cheve sou figi a ak kò.
• Doulè nan vant la nan entansite diferan, pa gen yon lokalizasyon sèten.
  Sentòm sa a rive nan 30-40% nan ka yo. Doulè nan vant se souvan akonpaye pa maladi dispèptik.
• Sendwòm dispèptik gen ladan plizyè sentòm: noze, vomisman, dyare, mank apeti.
  Kè plen se yon sansasyon dezagreyab nan vant la oswa ansanm èzofaj yo. Noze anjeneral akonpaye pa vètij, feblès.
  Vomisman se yon zak reflè nan ki yon eripsyon sa ki nan vant la nan bouch la rive. Vomisman rive akòz kontraksyon grav nan misk yo nan vant.
  Dyare se yon kondisyon nan ki ban vin pi souvan (plis pase 2 fwa nan yon jounen). Poupou ak dyare vin dlo (likid).
• Prezans pasyan an dyabèt melitu. Dyabèt sikilasyon se yon maladi andokrin nan ki gen yon ki estab (alontèm) ogmantasyon nan kantite sik (glikoz) nan san an. Gen anpil rezon ki mennen nan dyabèt. Youn nan yo se ensilin ensilin ensifizan. Avèk emokromatoz akòz akimilasyon yon gwo kantite fè nan pankreyas la, yo detwi selil ògàn nòmal yo. Imedyatman, fòm fibwoz - selil nòmal nan glann la yo ranplase pa selil konjonktif, fonksyon li yo diminye (pa pwodwi ensilin).
  Dyabèt sikilasyon fèt nan 60-80% nan ka yo.
• Hepatomegal - yon ogmantasyon nan gwosè fwa a. Nan ka sa a, li se akòz akimilasyon an fè. Li rive nan 65-70% nan ka yo.
• Splenomegaly - pathologie elajisman nan gwosè a nan larat la. Li rive nan 50-65% nan ka yo.
• Cirrhose Se yon maladi diffusely pwogresif nan ki selil ògàn ki an sante yo ranplase pa tisi fib. Cirrhose rive nan 30-50% nan ka yo.
• Artraljya - doulè nan jwenti yo. Souvan ak emokromatoz, jwenti entèrfalanj yo nan 2 ak 3 dwèt yo afekte. Piti piti, lòt jwenti (ulnar, jenou, zepòl ak raman anch) kòmanse afekte. Pami plent, gen yon restriksyon sou mouvman nan jwenti yo, epi pafwa deformation yo.
  Artraljya rive nan 44% nan ka yo. Yo rekòmande konsiltasyon yon rimatològ.
• Abi seksyèl. Pi souvan, fèblès seksyèl se fèblès - li rive nan 45% nan ka yo.
  Enpwisans se yon maladi kote yon gason pa ka gen yon rapò seksyèl nòmal, oswa li pa ranpli li. Konsiltasyon yon seksolog rekòmande.
  Nan fanm, amenore se posib nan 5-15% nan ka yo.
  Amenore - absans la nan règ pou 6 oswa plis mwa. Se konsiltasyon jinekolog rekòmande.
  Maladi sa yo tankou ipopituitarism (yon mank de youn oswa plis òmòn pitwitèr), ipogonadism (yon kantite lajan ase nan òmòn sèks) yo ra anpil.
• Maladi kadyo-vaskilè (aritmi, kadyomiopati) rive nan 20-50% nan ka yo.
  Aritmi se yon kondisyon kote yon vyolasyon nan kè a rive.
  Kadyomiyopati se yon maladi kè kote myokad la afekte.
  Nan evènman an nan plent sa yo, li rekòmande pou konsilte yon kadyològ.

Gen yon sa yo rele klasik triyad pou emokromatoz. Sa yo se: siwoz, dyabèt sikreuz ak pigmantasyon po. Tankou yon triyad parèt, tankou yon règ, lè konsantrasyon an nan fè rive nan 20 gram, ki depase nòmal la fizyolojik pa 5 fwa.