Dyabèt ensipid

Dyabèt ensipid- yon maladi ki koze pa ensifizans absoli oswa relatif nan òmòn ipotalamik vasopresin (òmòn ADH-antidiyuretik).

Frekans la nan maladi a se pa sa li te ye, rive nan 0.5-0.7% nan pasyan andokrin.

Règleman sou lage vazopresin ak efè li yo

Vasopressinak oksitosin yo sentetiz nan nwayo a supraoptical ak paraventicular nan ipotalamus la, yo chaje nan granules ak neurophysins ki koresponn ak transpòte sou axon yo nan glann pitwèr posterior (neuroipipisis la), kote yo estoke jiskaske yo lage. Rezèv yo nan vasopressin nan neuroypophysis la ak stimulation kwonik nan sekresyon li yo, pou egzanp, ak Abstinans pwolonje nan bwè, yo sevè redwi.

Se sekresyon nan vasopressin ki te koze pa anpil faktè. Pi enpòtan nan sa yo se tansyon osmotik, sa vle di. osmolalite (oswa otreman osmolarity) nan plasma. Nan ipotalamik antérieure a, tou pre, men separeman de nwayo supraoptik ak paraventicular, li lokalizeosmoreceptor. Lè plasma osmolalite a se nan yon sèten minimòm nòmal, oswa valè papòt, konsantrasyon an nan vasopressin nan li se piti anpil. Si osmolalite plasma a depase limit limit sa a, osmocenter a pèrsevwar sa a, epi konsantrasyon vazopresin lan monte. Sistèm osmoregulation a reponn anpil sansiblite ak anpil presizyon. Yon ti kras ogmantasyon nan sansiblite osmorèptè ki asosye avèkpa laj.

Osmorèptè a pa egalman sansib a divès kalite sibstans ki sou plasma. Sodyòm(Na +) ak anyon li yo se stimulateur yo ki pi pwisan nan osmoreceptor ak sekresyon vasopressin .. Na ak anyon li yo nòmalman detèmine 95% nan osmolality nan plasma.

Trè efikasman estimile sekresyon nan vasopressin nan osmoreceptor sikwoz ak manitol. Glikoz pratikman pa ankouraje osmorèptè, menm jan ak ure.

Faktè evalyatè ki pi serye nan eksitan sekresyon vazopresin se detèmineNa+ak osmolalite plasma.

Sekresyon Vasopresin afekte volim san ak tansyon. Efè sa yo reyalize atravè barorèkteur ki sitiye nan atri a ak ark la aortik. Stimuli barorèptè nan fib afferent ale nan tij nan sèvo kòm yon pati nan nè yo vag ak glossopharyngeal. Soti nan tij la nan sèvo, siyal yo transmèt nan neurohipofiz la. Yon diminisyon nan san presyon oswa yon diminisyon nan volim san (pou egzanp, pèt san) siyifikativman estimile sekresyon nan vasopressin. Men, sistèm sa a se anpil mwens sansib pase stimuli osmotik osmoreceptor la.

Youn nan faktè efikas ki ankouraje liberasyon vasopresin lan se kè plenespontane, oswa ki koze pa pwosedi (gagging, alkòl, nikotin, apomorfin). Menm ak anvi vomi, san vomisman, nivo nan vasopressin nan Plasma a monte 100-1000 fwa!

Mwens efikas pase kè plen, men yon estimilis egalman konstan pou sekresyon vasopressin se ipoglisemi,espesyalman byen file. Yon diminisyon nan nivo glikoz pa 50% nan nivo inisyal la nan san an ogmante kontni an nan vasopressin nan 2-4 fwa nan imen, ak nan rat nan 10 fwa!

Ogmante sekresyon vasopressin renin-angiotensin sistèm. Nivo renin ak / oswa anjyotansen nesesè pou ankouraje vazopresin lan poko konnen.

Li se tou kwè ke estrès nonspecificki koze pa faktè tankou doulè, emosyon, aktivite fizik, amelyore sekresyon nan vasopressin. Sepandan, li rete konnen ki jan estrès stimul sekresyon nan vazopresin - nan kèk fason espesyal, oswa nan bese tansyon ak anvi vomi.

Anpeche sekresyon nan vazopresinsibstans ki sou vaskilè aktif, tankou noradrenalin, haloperidol, glikokortikoyid, opiate, morfin. Men, li pa poko klè si wi ou non tout sibstans sa yo aji santral, oswa pa ogmante san presyon ak volim.

Yon fwa nan sikilasyon sistemik la, vasopresin lan rapidman distribye nan tout likid extracelulaire. Se balans ki genyen ant espas ki la andedan- ak extravaskilè reyalize nan 10-15 minit. Inactivation de vasopressin fèt sitou nan fwa a ak nan ren. Yon ti pati pa detwi ak elimine nan pipi a nan yon fòm entak.

Efè.Pi enpòtan efè byolojik vasopresin lan sekonsèvasyon dlo nan kò apa diminye pwodiksyon pipi. Pwen nan aplikasyon nan aksyon li yo se epitelyom a nan distil la ak / oswa tubuli kolektif nan ren yo. Nan absans vasopresin, manbràn selilè pawa pati nan nefwon an fòme yon obstak enfranchisabl pou difizyon dlo ak sibstans soluble. Nan kondisyon sa yo, ipotònik filtraj la ki te fòme nan pati ki pi pre anndan nefwon an pase nan twou distil la ak kolekte kanal yo san yo pa chanje. Gravite espesifik la (dansite relatif) nan pipi sa yo ba.

Vasopressin ogmante pèmeyabilite a nan distans ak kolekte tubules pou dlo. Depi dlo a se reabsorbit san yo pa sibstans ki sou osmotik, konsantrasyon an nan sibstans ki sou osmotik nan li ogmante, ak volim li yo, sa vle di. kantite diminye.

Gen prèv ki montre òmòn tisi lokal la, prostaglandin E, inibit aksyon an nan vasopressin nan ren yo. Nan vire, ki pa Peye-esteroyid dwòg anti-enflamatwar (pou egzanp, Indomethacin), ki anpéché sentèz la nan prostaglandin nan ren yo, ogmante efè a nan vasopressin.

Vasopressin aji tou sou plizyè sistèm ekstranal, tankou veso sangen, aparèy gastwoentestinal, sistèm nève santral.

Swafsèvi kòm yon konpleman endispansab nan aktivite a antidiyuretik nan vasopressin. Swa a se yon sansasyon konsyan nan bezwen pou dlo.Se swaf estimile pa anpil faktè sa ki lakòz sekresyon vasopressin. Pi efikas nan sa yo seanviwònman ipertonik.Nivo absoli nan osmolalite plasma, nan ki gen yon santiman nan swaf, se 295 mosmol / kg. Avèk sa a osmolalite nan san, pipi ak yon konsantrasyon maksimòm nòmalman libere. Swa a se yon kalite fren, fonksyon prensipal la ki se anpeche degre nan dezidratasyon, ki depase kapasite yo konpansatwa nan sistèm nan antidyuretik.

Swa byen vit ogmante nan pwopòsyon dirèk ak osmolalite nan plasma a ak vin ensipòtab lè osmolalite a se sèlman 10-15 mosmol / kg pi wo pase nivo a papòt. Konsomasyon dlo a pwopòsyonèl ak swaf dlo. Yon diminisyon nan volim san oswa tansyon tou lakòz swaf dlo.

Devlopman fòm santral dyabèt insipid la baze sou defèt divès pati nan ipotalamik la oswa ipofiz dèyè a, sa vle di. neuroipipsis. Rezon ki fè yo ka gen ladan faktè sa yo:

enfeksyonegi oswa kwonik: grip, meningoencephalitis, wouj lafyèv, koklich, tifoy, enfeksyon, amidalit, tibèkiloz, sifilis, rimatism, brucelosis, malarya,

blesi twomatik nan sèvo: aksidan oswa chirijikal, chòk elektrik, aksidan nan nesans pandan akouchman an,

timè ipotalamik oswa pitwitè:metastatik, oswa prensipal. Kansè nan glann mamè ak tiwoyid, metastaz bronch nan glann pitwitèr pi souvan. Enfiltrasyon pa eleman timè nan lenfogranulomatoz, lymphosarcoma, lesemi, jeneralize xanthomatosis (Hend-Schuller-Crispen maladi). Timè Primè: adenom, gliyòm, teratom, craniopharyngioma (sitou souvan), sarcoidosis,

maladi andokrin yo:Symmonds, Skien, Lawrence-Lalin-Beadl sendwòm, pitwisèt nanism, acromegaly, gigantism, adinogenital distwofi,

idyonan 60-70% nan pasyan yo, kòz maladi a rete klè. Pami fòm idyopatik, reprezantasyon enpòtan gen dyabèt ereditè ereditè, ki ka rase nan plizyè jenerasyon. Kalite pòsyon tè a se otosomal dominan ak resesif,

otoiminitè: destriksyon nwayo nan ipotalamik la kòm yon rezilta nan yon pwosesis otoiminitè. Fòm sa a te panse pou rive nan dyabèt insipid idyopatik, nan ki autoantibodies vasopressin-sekrè selil yo parèt.

Avèk periferikdyabèt ensipidus pwodiksyon vasopressin konsève, men sansiblite nan ren tubules reseptè yo nan òmòn nan se redwi oswa absan, oswa òmòn nan se intans detwi nan fwa a, ren, ak plasenta.

Nefrogenik dyabèt insipiduspi souvan obsève nan timoun yo, epi ki se koze pa an inferiorite anatomik nan tubul yo ren (defo konjenital, pwosesis cystic dejeneratif), oswa domaj nan nefron an (amiloidoz, sarcoidosis, ityòm anpwazonnman ak gaz, methoxyfluramine). oswa diminye sansiblite ren reseptè tubule epitelyom nan vasopressin.

Klinik nan dyabèt insipidus

pou swafsoti nan modera eksprime douloure, pa kite ale nan pasyan swa lajounen kou lannwit. Pafwa pasyan bwè 20-40 lit dlo chak jou. Nan ka sa a, gen yon dezi pou pran dlo glas,

polyuriaak pipi rapid. Pipi a klere, san urokrom,

fizik ak mantalfeblès,

diminye apetipèdi pwapetèt devlopmanobezitesi dyabèt insipidus devlope kòm youn nan sentòm prensipal maladi ipotalamik yo.

maladi dispeptiksoti nan vant lan - yon santiman nan plen, belraje, doulè nan epigastrium a, trip - konstipasyon, nan blad pipi fyèl - oteur, doulè nan hypochondrium a dwat,

pwoblèm mantal ak emosyonèl: maltèt, move balans emosyonèl, lensomni, diminye aktivite mantal, chimerik, lamizè, sikoz pafwa devlope.

iregilarite règ, nan gason - puisans.

Aparisyon nan maladi a ka egi, toudenkou, mwens souvan tikal, ak sentòm yo ogmante kòm maladi a vin vin pi mal. Kòz la pouvwa ap blese twomatik nan sèvo oswa mantal, enfeksyon, entèvansyon chirijikal sou sèvo a. Pi souvan, kòz la pa kapab idantifye. Pafwa se eredite chay pou dyabèt insipidus etabli.

po a sèk, redwi salivite ak swe,

pwa kò ka redwi, nòmal oswa ogmante,

lang lan souvan sèk akòz swaf, fontyè yo nan vant lan bese akòz surcharge likid konstan. Avèk devlopman nan doulè oswa diskinezi bilyèr, ogmante sansiblite ak doulè ak palpe epigastrium la ak dwa hypochondrium yo se posib,

sistèm kadyovaskilè ak respiratwa, fwa a anjeneral pa soufri,

sistèm pipi: pipi souvan, poliya, nikturi,

siydezidratasyonkò, si likid ki pèdi ak pipi, pou kèk rezon, pa rkonstitusyon - mank dlo, fè yon tès ak "manje sèk", oswa sansiblite sant swaf ou a diminye:

feblès jeneral byen file, maltèt, anvi vomi, vomit repete, agresif dezidratasyon,

ipèrteriya, kriz, ajitasyon sikomotè,

CCC twoub: takikardya, ipotansyon jiska efondreman ak koma,

san epesè: ogmantasyon nan kantite Hb, globil wouj, Na + (N136-145 mmol / L, oswa meq / L) kreyinin (N60-132 mmol / L, oswa 0.7-1.5 mg%),

gravite espesifik nan pipi ki ba - 1000-1010, polyuria ap pèsiste.

Fenomèn sa yo nan dezidratasyon hyperosmolar yo espesyalman karakteristik nan konjenital dyabetik insipid nefogen nan timoun yo.

Dyagnostikebaze sou siy klasik dyabèt insipidus ak laboratwa ak etid enstrimantal:

ba espesifik gravite pipi - 1000-1005

hyperosmolarity plasma,> 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg water, or mmol / kg water),

ipyosmolarite pipi, 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

Si sa nesesè echantiyon:

Tès la ak manje sèk-.Se tès sa a te pote soti nan yon lopital, dire li se anjeneral 6-8 èdtan, ak tolerans bon - 14 èdtan. Yo pa bay okenn likid. Manje yo ta dwe pwoteyin. Se pipi kolekte chak èdtan, volim nan ak gravite espesifik nan chak pòsyon èdtan yo mezire. Pwa kò a mezire apre chak 1 lit pipi elimine.

Rating: absans la nan dinamik enpòtan nan gravite a espesifik nan pipi nan de pati ki vin apre ak yon pèt nan 2% nan pwa kò endike absans la nan eksitasyon nan endojèn vasopressin.

Egzanp avèk administrasyon iv 50 ml solisyon 2.5%NaClnan 45 minit Avèk dyabèt insipidus, volim ak dansite pipi pa chanje anpil. Avèk psikogenik polidipsya, yon ogmantasyon nan konsantrasyon plasma osmotik la rapidman stimul pou yo divilge vasopresin andojèn e kantite pipi ki elimine diminye, epi gravite espesifik li yo ogmante.

Yon tès ak entwodiksyon nan preparasyon vasopressin - 5 mwen / O oswa / m.Avèk vre ensipid dyabèt, eta a nan sante amelyore, polydipsi ak polyuria diminye, osmolarite plasma diminye, osmolarite pipi ogmante.

Dyagnostik diferansye nan dyabèt insipidus

Dapre siy prensipal yo nan dyabèt insipidus - polydipsia ak polyuria, se maladi sa a différenciés de yon kantite maladi ki rive ak sentòm sa yo: psikojèn polydipsia, dyabèt melitus, poliyur konpansatwa nan ensifizans ren kwonik (kwonik ensifizans ren).

Nephrogenic vasipressin-resistant insipidus dyabèt (konjenital oswa akeri) se différenciés pa polyuria ak prensipal aldosteronism, ipèrparatiroidis ak nefokaloksin, ak malabsorption sendwòm nan kwonik enterocolitis.

Ki sa sa ye?

Dyabèt insipidus se yon maladi ki ra (apeprè 3 pou chak 100,000) ki asosye ak disfonksyonman nan ipotalamik la oswa glann pitwitèr, ki se karakterize pa polyuria (eskresyon nan 6-15 lit pipi pa jou) ak polydipsia (swaf dlo).

Li rive nan moun tou de sèks, tou de nan mitan granmoun yo ak nan timoun yo. Pi souvan, jèn moun tonbe malad - soti nan 18 a 25 ane fin vye granmoun. Ka ki gen maladi nan timoun ki nan premye ane a nan lavi yo konnen (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V. S. 1992).

Kòz dyab insipidus

Dyabèt insipidus se yon patoloji ki koze pa mank vasopressin, deficiency absoli oswa relatif li yo. Vasopresin (yon òmòn antidiyuretik) sekrete nan ipotalamik la epi, pami lòt fonksyon, responsab pou nòmal pwosesis pipi a. An konsekans, li se òdinè yo fè distenksyon ant twa kalite maladi sa a ak sa ki lakòz orijin: jenetik, akeri, idiopathic.

Nan pifò pasyan ki gen maladi sa a ki ra, kòz la se toujou enkoni. Se tankou dyabèt rele ideopatik, jiska 70 pousan nan pasyan soufri soti nan li. Jenetik se yon faktè éréditèr. Nan ka sa a, dyabèt insipidus pafwa manifeste tèt li nan plizyè manm fanmi ak pou plizyè jenerasyon nan yon ranje.

Medsin eksplike sa a pa chanjman grav nan genotip a, kontribiye nan ensidan an nan maladi nan fonksyone nan òmòn nan antidiyuretik. Kote a éréditèr nan maladi sa a se akòz yon domaj konjenital nan estrikti a nan diencephalon la ak midbrain.

Lè ou konsidere sa ki lakòz dyabèt insipidus ta dwe pran an kont fòmil yo nan devlopman li yo:

1) santral dyabèt insipidus - rive ak sekresyon ase nan vasopressin nan ipotalamik la oswa avèk yon vyolasyon sekresyon li yo nan san an soti nan glann pitwitèr, pwobableman kòz li yo se:

Patoloji ipotalamik la, depi li responsab pou reglemante eskresyon pipi a ak sentèz òmòn antidiyuretik, vyolasyon travay li mennen nan maladi sa a. Egi oswa kwonik maladi enfektye: amidalit, grip, maladi transmisib seksyèlman, tibèkiloz ka kòz yo ak faktè provok nan ensidan an nan disfonksyonman ipotalamik.
Entèvansyon chirijikal sou sèvo a ak patoloji enflamatwa nan sèvo a.
Chòk, domajman nan sèvo.
Maladi otoiminitè yo.
Cystic, dejeneratif, blesi enflamatwa nan ren yo ki afekte pèsepsyon nan vasopressin.
Pwosesis timè nan ipotalamik la ak glann pitwitèr.
Epitou, prezans nan tansyon wo se youn nan faktè sa yo iritan pandan dyabèt insipidus.
Blesi vaskilè nan sistèm nan ipotalamik-pitwitèr, ki mennen ale nan pwoblèm nan sikilasyon serebral nan veso yo ki manje ipotalamik la ak glann pitwitèr.

2) insipid dyabèt ren - pandan y ap vasopressin pwodwi nan kantite lajan nòmal, sepandan, tisi ren yo pa reponn a li byen. Rezon ki fè yo ka jan sa a:

domaj nan twoub yo urin nan nefron an oswa Medil nan ren an,
faktè éréditèr - patoloji konjenital,
anemi falsilite
ogmante potasyòm oswa yon gout nan kalsyòm nan san
ensifizans ren ren kwonik
amiloidoz (depo amilow nan tisi) oswa polisstoz (fòmasyon plizyè spor) nan ren yo,
pran medikaman ki ka toksik pou tisi ren an ("Demeclocilin", "Amphotericin B", "Lithium"),
pafwa patoloji rive nan laj fin vye granmoun oswa kont background nan nan yon febli nan yon lòt patoloji.

Pafwa, kont background nan nan estrès, ogmante swaf dlo (psikojèn polydipsia) ka rive. Oswa dyabèt insipidus pandan gwosès, ki devlope nan twazyèm trimès la akòz destriksyon nan vasopressin pa anzim ki te pwodwi pa manmanvant lan. Tou de kalite vyolasyon yo elimine sou pwòp yo apre yo fin elimine kòz la rasin.

Klasifikasyon

Li se òdinè yo fè distenksyon ant 2 fòm klinik nan maladi sa a:

Nefrogenik dyabèt insipidus (periferik). Fòm sa a nan maladi a se yon konsekans yon diminisyon oswa mank konplè nan sansiblite nan twoub yo ren distal nan efè yo byolojik nan vasopressin. Kòm yon règ, sa a se obsève nan ka a nan patoloji kwonik ren (ak pyelonefrit oswa kont background nan nan polisistik maladi ren), yon diminisyon pwolonje nan kontni an potasyòm nan san an ak yon ogmantasyon nan nivo a nan kalsyòm, ak konsomasyon ase nan pwoteyin nan manje - grangou pwoteyin, sendwòm Sjogren a, ak kèk domaj konjenital. Nan kèk ka, maladi a se nan fanmi an nati.
Neyogenik dyabèt insipidus (santral). Li devlope kòm yon rezilta nan chanjman pathologie nan sistèm nève a, an patikilye, nan ipotalamik la oswa posterior glann pitwitèr. Kòm yon règ, kòz la nan maladi a nan ka sa a yo se operasyon konplètman oswa pasyèlman retire glann pitwitèr, patoloji a enfiltrative nan zòn sa a (emokromatoz, sarcoidosis), chòk oswa chanjman nan nati a enflamatwa. Nan kèk ka, insipid dyabojèn nerogenic se idyopatik, yo te detèmine ansanm nan plizyè manm nan menm fanmi an.

Sentòm dyabèt insipidus

Siy yo trè premye nan insipid dyabèt yo se entans swaf douloureux (polydipsia) ak souvan pipi twòp (polyuria), ki deranje pasyan menm nan mitan lannwit. Soti nan 3 a 15 lit pipi ka elimine chak jou, epi pafwa kantite lajan li rive jiska 20 lit pa jou. Se poutèt sa, se pasyan an ap soufri anpil nan swaf dlo entans.

Sentòm dyabèt insipid nan gason se yon diminisyon nan kondwi sèks ak puisans.
Sentòm dyabèt insipidus nan fanm: iregilarite règ jiska amenore, ki gen rapò ak lakòz, epi si gwosès rive, gen yon risk ogmante nan avòtman espontane.
Sentòm dyabèt nan timoun yo pwononse. Nan tibebe ki fenk fèt ak jenn timoun, kondisyon an pou maladi sa a se nòmalman grav. Yon ogmantasyon nan tanperati kò a te note, vomi san rezon fèt, maladi nan sistèm nève a devlope. Nan timoun ki pi gran yo, jiskaske yo adolesan, yon sentòm dyabèt insipidus se enkonplè, oswa enuresis.

Nan lavni, ak pwogresyon, sentòm sa yo rantre nan:

Akòz konsomasyon an nan yon gwo kantite likid, se vant lan lonje, epi pafwa li menm tonbe,
Gen siy dezidratasyon (mank dlo nan kò a): po sèk ak manbràn mikez (bouch sèk), pwa kò diminye,
Akòz liberasyon pipi a nan gwo volim, blad pipi a lonje,
Akòz yon mank de dlo nan kò a, se pwodiksyon an nan anzim dijestif nan vant la ak trip entewonp. Se poutèt sa, apeti pasyan an diminye, doulè oswa kolit devlope, gen yon tandans konstipasyon,
Souvan presyon san ki ba ak batman kè,
Depi pa gen ase dlo nan kò a, swe redwi,
Pasyan an vin fatige byen vit
Pafwa enkonparab anvi vomi ak vomisman,
Tanperati kò a ka monte.
Okazyonèlman, enkyetid (enuresis) parèt.

Depi swaf ak twòp pipi kontinye lannwit, pasyan an gen twoub mantal ak emosyonèl:

labilite emosyonèl (pafwa menm psikoz devlope) ak chimerik,
lensomni ak maltèt
diminye aktivite mantal.

Sa yo se siy dyabèt insipidus nan ka tipik. Sepandan, manifestasyon yo nan maladi a ka diferan yon ti kras nan gason ak fanm, osi byen ke timoun yo.

Dyagnostik

Nan ka tipik, dyagnostik insipid dyabèt la pa difisil e li baze sou:

swaf grav
volim chak jou pipi a plis pase 3 lit pa jou
ipèrmozalite Plasma (plis pase 290 mosm / kg, depann sou konsomasyon likid)
segondè sodyòm
ipokosyalite pipi (100-200 mosm / kg)
ba relatif dansite nan pipi

Règ sou nitrisyon

Tout moun konnen ke pasyan ki gen dyabèt gen yon "espesyal" relasyon ak sik. Men, sa ki ka di sou nitrisyon si maladi a se pa sik? Nan ka sa a, restriksyon an pral afekte yon lòt pwodwi - sèl. Si pasyan an pa soufri soti nan echèk ren, Lè sa a, li posib ranplase sèl ak yon sipleman dyetetik, pou egzanp, Sanasol.

Rejim ak maladi sa a enplike nan limite konsomasyon nan manje pwoteyin (pa plis pase 70 g pou chak jou). Pasyan an rekòmande nimewo tablo rejim alimantè 7.

Manje ak bwason sa yo enkli nan rejim alimantè a: