Tibebe ki fèk fèt dyabèt nan tibebe ki fenk fèt: sentòm, kòz, tretman an

Pafwa dyagnostik dyabèt la bay tibebe ki fenk fèt yo. Se patoloji sa a ra ki koze pa pa yon fonksyone byen nan sistèm iminitè a, men pa yon domaj nan jèn ki responsab pou fonksyone nan selil yo beta pankreyas. Maladi sa a trè ra, yon ka pou chak 200-500 mil tibebe ki fenk fèt. Se fòm sa a nan dyabèt rele "neonatal" epi li se detekte nan timoun yo pandan 6 premye mwa yo nan lavi yo.

Sentòm dyabèt neonatal

Sispèk dyabèt nan yon ti bebe pou plizyè rezon:

Timoun nan manman lantèman ak pratikman pa pran pwa.
Timoun nan pipi twò souvan ak twòp.
Chanjman nan balans lan asid-baz nan kò a nan direksyon bò sid la, oswa asidoz, ki manifeste poukont li nan echèk respiratwa, sistèm kadyovaskilè ak sant la nan pòm tounen soti nan bouch la.
Si moun nan dezydrate nan kò timoun nan, ki ka sispèk ki gen po ki lach, sèk manbràn mikez, feblès, respirasyon rapid ak palpitasyon.
Nan tès san - yon ogmantasyon nan glikoz jiska 9 mmol / l anvan manje, ak 11 mmol / l - apre, prezans nan kò ketonn.
Nan tès pipi - prezans sik, epi, trè raman, kò ketonn.

Kòz maladi a

Ka dyabèt neonatal ki te koze pa mitasyon jenetik kòm byen ke malformasyon ijenik nan pankreyas timoun lan ki te koze pa kèk viris: ribeyòl, lawoujòl, malmouton, saranpyon, sitomegalovirus, viris Coxsackie.

Selil beta pankreyas yo gen efè negatif tou sou dwòg tankou vaksinen, streptozocin, alloxanpentamidin, diazoxid, agonis β-adrenèrjik, tiazid, dilantin, ak interferon-alfa, pran pandan gwosès la.

Dyagnostik

Dyabèt neonatal te deja pa te dyagnostike, atribiye nenpòt fòm dyabèt nan kalite 1. Koulye a, li se fiable etabli ki baze pa sèlman sou foto nan klinik, men tou, sou rechèch jenetik. Pi souvan, se fòm sa a nan dyabèt yo te jwenn nan ti bebe pwofondman twò bonè, ki gen nesans te pi bonè pase pouwentyèr 30 semèn.

Pronostik pou lavni yon timoun ki gen dyabèt neonatal

Se maladi sa a anjeneral divize an de gwoup:

1) Tanporè (tranzitwa) - rive nan prèske mwatye ka yo, pase konplètman pa 12 mwa. Sentòm yo disparèt piti piti oswa natirèlman. Sepandan, gen yon risk ke maladi a ap retounen nan adolesans ak jèn adilt.

2) Pèmanan (pèmanan), ki mande terapi dwòg pandan tout lavi.

Jodi a, medikaman modèn se pa kapab predi lè yo fè yon dyagnostik si wi ou non pral gen yon peryòd padon pou yo ak pou konbyen tan nan chak ka an patikilye.

Efè posib pou dyabèt tibebe ki fèk fèt la.An jeneral, ak dyagnostik bonè ak tretman apwopriye nan dyabèt neonatal, pronostik la se pozitif. Sepandan, nan kèk ka (apeprè 20%) gen reta nan devlopman timoun yo, manifeste pa feblès nan misk oswa difikilte nan aprann, menm jan tou epilepsi.

Tretman nan dyabèt neonatal nan tibebe ki fenk fèt

Nan mwatye nan tout ka yo, timoun ki gen dyabèt neonatal pa bezwen terapi ensilin. Pi souvan, yo preskri medikaman ki nòmalize nivo sik nan san. Anjeneral li Glibenclamide oswa Ure Sulfate.

Ou ta dwe kontwole ak anpil atansyon efikasite nan fon sa yo nan chak ka endividyèl. Avèk bon chwa nan dwòg ak dòz, konplikasyon nan dyabèt tankou reta nan devlopman ak twoub newolojik ka evite.

Avèk yon tip tanporè dyabèt neonatal, pasyan anjeneral pa bezwen ensilin, oswa piki yo te pote soti ak yon rediksyon dòz konstan jiskaske medikaman an konplètman elimine. Anjeneral nan laj 3 mwa, timoun nan sispann bezwen ensilin ki soti deyò.

Timoun ki gen kalite pèmanan dyabèt toujou rete ensilin depann. Yo pa gen okenn peryòd "kalm" maladi a. Dòz la chak jou nan ensilin preskri se nòmalman ti epi li se inite 3-4 pou chak 1 kg nan pwa kò nan tibebe ki fèk fèt la.

Nan tretman dyabèt neonatal, antretyen terapi se te pote soti nan nòmalize dlo-elektwolit la ak balans asid. Anzim pankreyas yo preskri tou kòm terapi adjwen. Timoun ki soufri dyabèt neonatal bezwen konstan siveyans glikoz, potasyòm, kalsyòm, sodyòm.

Enfòmasyon jeneral

Maladi sik, dyabèt neonatal (NSD) se yon seri de pathologies heterogeneous nan neonatology ak pedyatri ki karakterize pa ipèglisemi ak pasajè oswa ensifizans Defisi ensilin akòz β-selil disfonksyonman nan pankreya yo andokrinyen. Kistel premye dekri dyabèt nan yon tibebe ki fèk fèt nan 1852. Prevalans nan kondisyon sa a se 1: 300-400 mil tibebe ki fenk fèt. Nan 55-60% nan ka yo, yon fòm pasajè devlope. NSD pèmanan se mwens komen, epi, tankou yon règ, se yon pati nan pathologies sendwolojik. An mwayèn, ti gason ak ti fi malad ak menm frekans lan, men gen kèk sendwòm (pa egzanp, sendwòm IPEX) ki pi komen pou gason. Kalite pòsyon tè nan sèten fòm dyabèt neonatal tou depann sou anòmal jenetik la espesifik epi yo ka swa otozomal dominan (GK domaj) oswa otosomal resesif (KCNJ11).

Kòz Dyabèt neonatal

Etyoloji dyabèt neonatal depann de fòm klinik li. Rezidansyèl NSD rezilta soti nan devlopman apwopriye nan β-selil nan ilo yo pankreyas nan Langerhans. Selil fonksyonèl imatur yo pa kapab bay yon repons apwopriye a ogmante glisemi. Nan ka sa a, nivo debaz ensilin plasm lan ka nòmal. Nan pifò ka yo, patoloji a devlope ka izole. Tandans éréditèr ki asosye avèk anomali nan bra long nan kwomozòm VI te tou pwouve. Mutasyon jèn ABCC8 ak KCNJ11 yo ka kòz dyabèt melitu pasajè neonatal, sepandan, domaj nan menm jèn yo nan kèk ka pwovoke devlopman yon fòm pèmanan.

Se persistant dyabèt neonatal neonatal ki te koze pa anomali nan estrikti a nan β-selil, glann an antye, oswa ensilin tèt li, akòz ki defis absoli li yo devlope. Kòm yon règ, sa yo se domaj éréditèr nan jèn divès kalite. Varyan ki pi komen yo se activation eterozygous ABCC8 la ak KCNJ11 mutasyon jèn. Anpil fwa gen anomali sa yo ki lakòz devlopman nan NSD: IPF-1 - danje- oswa aplasia nan pankreya yo, GK - mank de repons a glikoz nan san, EIF2FK3 (Walcott-sendwòm rasanbleman) - pwoblèm sentèz ensilin, FOXR3 (IPEX-sendwòm) - domaj otoiminit nan tisi glann yo. Fòm pèmanan an kapab tou yon manifestasyon patoloji mitokondriyo. Nan kèk ka, enfeksyon entoviris, ki manman an soufri nan premye trimès la nan gwosès, ka pwovoke devlopman nan dyabèt neonatal.

Klasifikasyon ak sentòm dyabèt neonatal

Tibebe ki fèk fèt dyabèt gen de prensipal fòm klinik:

Pasajè oswa pasajè NSD. Plis komen opsyon. Kèlkeswa tretman an, sentòm yo piti piti disparèt anvan laj 3 mwa. Remisyon konplè rive ant laj 6 mwa ak 1 ane. Rlach nan laj granmoun yo posib.
Persistent oswa Pèmanan NSD. Souvan enkli nan estrikti a nan defo syndromic. Mande pou dire lontan terapi ensilin.

Manifestasyon klinik yo nan dyabèt melitu pasajè ak pèmanan nan nesans lòt maladi syndromic yo prèske idantik. Avèk reta tanporè, souvan observé ralisyon kwasans lan - timoun yo fèt ak pwa kò siyifikativman mwens pase nòmal la (anba a 3 percentiles) pou laj jèstasyonèl yo. Kondisyon jeneral timoun nan ak yon fòm pasaj se yon ti kras detounen - pasyan an se inaktif, letarji, apeti redwi oswa konsève. Koma se uncharacteristic. Menm kont background nan nan nitrisyon bon, timoun nan tou dousman ajoute nan pwa kò. Yon siy espesifik nan dyabèt neonatal pwononse polyuria ak dezidratasyon, souvan yon sant pike asetòn soti nan bouch la.

Pou fòm pèmanan dyabèt melon neonatal, tout sentòm ki anwo yo karakteristik, men nan pi gwo entansite. Malgre sa, entewatten kwasans reta se pa konsa pou sa pwononse. Lòt sentòm posib depann de si NSD se yon pati nan estrikti a nan yon sendwòm. Avèk devlopman nan IPEX-sendwòm, ipèglisemi se konbine avèk lòt andokrinyen ak maladi iminitè ak sajyak enteropati negatif. Klinikman, sa a manifeste pa ekzema, dyare kwonik, auto-immunes thyroiditis, emolytic anemi. Sendwòm Walcott-Rallison, anplis de maladi sik, dyabèt sikonatal neonatal, gen ladan echèk ren, twoub entelektyèl, hepatomegaly ak spondyloepiphyseal displazya.

Tretman pou dyabèt neonatal

Taktik ki ka geri pou fòm pèmanan ak pasaj nan dyabèt melon neonatal yo siyifikativman diferan. Pou timoun ki gen NSD ki pèsistan, se terapi ranplasman ensilin endike, ki se complétée pa nitrisyon ki gen anpil kalori. Se rejim ka geri a chwazi endividyèlman pou chak timoun ki baze sou ensilin sansiblite ak glikoz nan san. Kòm yon règ, ensilin nan tou de aksyon kout ak long yo te itilize. Tou depan de sendwòm patoloji prezan nan dyabèt melon neonatal, se yon koreksyon ki apwopriye te pote soti. Pou egzanp, ak mitasyon jèn FOXR3, citostatics yo preskri, se transplantasyon mwèl zo fè, epi ak domaj KCNJ11, sulfanylureas yo te itilize olye pou yo ensilin. Terapi ensilin ranplasman endike pandan tout lavi.

Nan pasyan ki gen yon fòm pasaj nan dyabèt melonje neonatal, se terapi ensilin itilize sèlman ak nivo segondè nan glisemi, exicosis, twoub grav nan kondisyon jeneral, pèdi pwa ak rekritman ralanti li yo. Pandan 6-12 premye mwa yo, bezwen pou dwòg sik diminye, ak Lè sa a, disparèt - yon padon pou konplè rive. Siveyans nan nivo glikoz nan san ak dòz ajisteman depann sou dinamik yo nan NSD ka te pote soti chak 7 jou oswa 1 fwa chak mwa pa yon endocrinologist ak pedyat oswa doktè fanmi an.

Prediksyon ak prevansyon nan dyabèt neonatal

Pronostik la pou yon fòm pasajè dyabèt neonatal se favorab. Kòm yon règ, soti nan laj la nan 6 mwa a 1 ane, konplè padon klinik rive. Kèk timoun ka fè eksperyans pwoblèm tolerans glikoz. Genyen tou yon risk pou yo devlope dyabèt otoiminitè ki gen laj ant 20-30. Pwonostik pou rekiperasyon ak fòm pèmanan nan dyabèt neonatal se pòv yo. Kèlkeswa patoloji yo prezan, yo pral fòse timoun nan pran ensilin pou lavi. Pronostik la pou lavi ak fòm sa a nan NSD se ézitan. Rezilta a lajman depann sou prezans nan sèten maladi jenetik. Avèk sendwòm IPEX, pifò timoun mouri anvan laj 1 ane nan fòm grav nan enfeksyon.

Prevansyon espesifik nan dyabèt neonatal pa te devlope. Nonspecific mezi prevansyon enkli konsèy jenetik pou marye ak yon evalyasyon chans pou yo gen yon ti bebe ak yon patoloji bay yo. Nan gwo risk pou ensidan an nan NSD nan pitit ki poko fèt, ka yon amnyosentèz dwe fèt ki te swiv pa karyotyping.

Ki sa ki dyabèt neonatal

Prevalans maladi sa a grav nan timoun ki poko gen yon ane fin vye granmoun se 1 ka pou chak 200 mil timoun, men maladi a se remakab pou grav kou li yo ak menase lavi. Anplis de sa, nan ti bebe, ak yon ogmantasyon pwolonje nan glikoz nan san, dyabèt neonatal akeri yon kou konplike epi yo ka imedyatman pwovoke yon diminisyon pèmanan nan vizyon oswa pèt konplè li, pwoblèm fizik ak devlopman psiko-emosyonèl nan ti bebe a, ensifizans ren, ansefalit ak epilepsi.

Gen de fòm patoloji sa a nan tibebe:

pasaj (woule) - nan 50% nan ka yo, sentòm yo nan dyabèt espontaneman disparèt anvan 12 semèn ki gen laj, ak timoun yo pa bezwen plis terapi,
pèsistan, ki se pi souvan transfòme nan kalite dyabèt mwen.

Men li enpòtan sonje ke menm fòm pasajè a se yon gwo pwobabilite repete dyabèt nan lekòl oswa nan adolesans, osi byen ke apre 20 ane, espesyalman ak éréditèr fado, ekspoze a faktè agresif sou selil pankreyas (viris, entoksikasyon, pwodwi "danjere" , medikaman), estrès, twòp travay. Ou dwe pran swen pou kontwole chanjman nan konpòtman oswa kondisyon timoun nan, espesyalman timoun ki gen risk.

Sentòm patoloji nan tibebe ki fenk fèt yo

Sentòm yo sanble nan tou de fòm yo, kidonk yo anjeneral konbine.

Sentòm prensipal yo se:

reta kwasans minisipal, ki manifeste tèt li nan mwens pwa kò,
letaji ak inaktivite timoun nan,
diminye apeti oswa nòmal, men ti bebe a pa pran pwa byen
souvan ak anpil pipi,
dezidratasyon, aparan sou afesman po, feblès jeneral nan ti bebe a, sèk manbràn mikez ak palpitasyon kè,
asidoz, sa vle di, yon chanjman nan balans asid-baz nan bò asid la, li fasil pou detekte avèk sant asetòn nan bouch la,
tès san ak pipi gen yon nivo glikoz ki wo, epi kò ketonn yo ka prezan nan pipi a.

Avèk yon fòm ki pèsistan, tout siy yo parèt pi briyan, sa ki fè li posib pou fè dyagnostik rapid. Manifestasyon klinik yo parèt nan premye semèn nan lavi yon tibebe.

Metòd tretman yo

Depi se maladi a ki te koze sitou nan devyasyon nan travay la nan jèn yo, li pa ka konplètman geri. Pou timoun ki gen yon fòm pèsistan nan patoloji, se terapi ensilin dire tout lavi preskri. Nan ka sa a, dòz la chak jou nan òmòn la se sou inite 3-4 pou chak 1 kilogram nan mas la nan timoun nan.

Avèk yon fòm pasaj oswa neonatal, ensilin pa preskri. Basics yo nan tretman yo se dwòg ki ede pi ba sik nan san, tankou silf ure oswa glibenclamide, yo aktive pwodiksyon ensilin kò a.

Se dòz la mete nan chak ka separeman e se regilyèman ajiste pa doktè a ale.

Nan ka ki ra, dòz ensilin yo preskri, ki piti piti diminye ak sispann nan laj la nan twa mwa. Menm bagay la tou aplike a dwòg ipoglisemi, konsomasyon yo sispann a laj de 6-12 mwa.

Nan paralèl, tretman preskri ki vize a elimine sentòm yo nan maladi a ki entèfere ak fonksyone nan nòmal nan kò an. Kenbe yon nòmal asid-baz balans ak nivo dlo nan kò a. Medikaman ki gen potasyòm, sodyòm ak kalsyòm, yon solisyon klori sodyòm ka preskri. Pafwa yo rekòmande anzim pankreyas yo.

Pronostik la pou la devlopman nan maladi a lajman depann sou fòm li yo ak tan an nan dyagnostik. Se konsa, ak yon fòm konstan, timoun nan ap itilize preparasyon ensilin tout lavi l 'yo.

Li pral anrejistre nan klinik la ak resevwa medikaman pou gratis. Sepandan, maladi a li menm gen yon efè sou kò a, vin pi grav kondisyon jeneral li yo.Pwoblèm tankou vizyon diminye, gerizon pòv nan blesi ak gerizon pwolonje soti nan blesi ap ante ti bebe a tout lavi l 'yo.

Avèk yon patoloji tanporè, sentòm yo piti piti disparèt ak tretman an sispann. Men, timoun nan rete anba enskripsyon konstan ak regilyèman subi egzamen, sa a se ki te koze pa posibilite pou rplonje nan maladi a nan adolesans oswa deja nan laj granmoun. Li poko posib pou predi dire padon ak posibilite pou yon gerizon konplè.

Pasyan an rekòmande yo obsève mezi prevansyon:

bwa nan yon rejim alimantè ki an sante ak nivo ki ba nan idrat kabòn fasil dijèstibl ak grès,
konfòme yo a yon mòdvi an sante ak aktivite fizik regilye ak mank de move abitid,
evite twò gwo
nan ka gen lòt maladi, eseye elimine yo nan yon ti tan,
kontwole sik nan san.

Yo sipoze ke yo kapab prolonje peryòd padon an ak reta devlopman re-maladi a pandan tout tan sa posib.

Li se vo anyen ki enfliyans nan patoloji sou kò ti bebe a se trè fò, ak pi vit nan tretman an preskri, mwens la li pral parèt. Nan apeprè 20 pousan nan ka yo, gen yon reta nan devlopman.

Se konsa, nan timoun twoub newolojik yo te note: lag nan lapawòl ak motè devlopman, epilepsi, feblès nan misk, aprann difikilte. Konpanse yo se byen difisil.

Li se tou efè posib sou lòt ògàn: patoloji nan ren yo ak echèk fwa, maladi mantal.

An koneksyon avèk karakteristik ki gen orijin nan maladi a, prevansyon li yo difisil a fòmile. Premye a tout, li gen ladan kenbe yon vi ansante pa tou de paran yo anvan ou planifye yon gwosès.

Peryòd sa a ta dwe omwen sis mwa. Apèl nan yon konsiltasyon medikal ak jenetik kapab tou ede, sa a se espesyalman enpòtan si menm jan oswa lòt pathologies éréditèr yo te obsève nan fanmi an. Espesyalis yo ap ede prepare pou pwosesis la konsepsyon ak bay rekòmandasyon ki nesesè yo.

Videyo soti nan Dr Komarovsky:

Yon kondisyon enpòtan se sante yon fanm pandan gwosès ak evite ekspoze a faktè danjere. Tradisyonèlman, fanm yo konseye pou fè pou evite kote yo ka vin enfekte ak yon enfeksyon viral, ak maladi pou manman k ap tann, medikaman yo preskri nan yon minimòm, anpil yo itilize sèlman nan ka kote risk pou yon fanm se pi wo pase pou yon ti bebe.

Natirèlman, aspè negatif tankou itilize nan alkòl, tabak, ak sibstans ki sou sikotwòp yo ta dwe evite pandan peryòd sa a. Li enposib predi aparans nan yon patoloji, men li se reyèl yo dwe san danje soti nan li.

Kòz ak faktè risk

Se devlopman sa a patoloji nan tibebe ki fèk fèt souvan pwovoke pa yon predispozisyon jenetik ak se transmèt nan men paran yo

Dyabèt nan tibebe ki koze pa yon chanjman nan jèn ki responsab pou fonksyone nòmal selil pwodui ensilin. Se poutèt sa, yo bay atansyon espesyal ti bebe ki sòti nan yon fanmi kote youn nan paran yo gen dyabèt. Men, an menm tan, ensidan an nan patoloji sa a nan tibebe ki fèk fèt ak ti bebe souvan ki asosye ak lòt kòz epi yo menm tou yo bezwen li te ye.

Faktè risk sa yo gen ladan ajan negatif ki deranje tap mete ak diferansyasyon estrikti pankreyas la nan fetis la ak lakòz malformasyon nan ensilin sekretan rejyon an.

Men sa yo enkli:

viris (lawoujòl, saranpyon, sitomegalovirus, ribeyòl, malmouton, viris Coxsackie),
pran medikaman yo (Streptozocin, Vacor, Diazoxide, Alloxanpentamidin, agonis β-adrenèrjik, α-interferon, tiazid, depresè),
fimen, pran dwòg oswa alkòl, espesyalman nan premye trimès la nan gwosès,
prematire ak imaturite morfofonksyonèl pèsistan nan estrikti pankreyas yo.

Si gen yon istwa de youn oswa plis faktè risk, li nesesè pou kontwole nivo sik nan san ti bebe an

Paran yo bezwen sonje ke devlopman dyabèt nan ti bebe ka deklanche pa sèlman pa faktè danjere pandan peryòd la nan devlopman bagay entraiteren, men tou apre nesans la nan timoun nan.

Dyabèt nan ti bebe ka koze pa:

enfeksyon viral oswa bakteri grav,
itilizasyon pwolonje nan dwòg ki toksikman afekte pankreya yo (antibyotik, dwòg sulfa):
ensiste: pwolonje kriye ak iritasyon konstan nan sistèm nève a (son byen fò, limyè kliyote) lakòz devlopman maladi sa a nan timoun ki gen risk,
manje move: byen bonè administrasyon nan gra, manje fri, sereyal ki poko gen laj 3 mwa, sik, lèt antye ak kontni ki gen anpil grès.

Ki lè dyabèt neonatal yo sispèk?

Souvan, sentòm klinik vizib nan tibebe ki fenk fèt parèt ak sik nan san wo nan sa a ak konpleksite a nan dyagnostik alè nan maladi a.

Siy dyabèt nan tibebe:

ensifizan pran pwa avèk bon apeti ak frekans bay tete, li enpòtan pou note ke timoun nan toujou bezwen manje,
enkyetid konstan ak imilyans san yo pa kòz evidan nan malèz,
yon gwo kantite pipi pa jou (plis pase 2 lit),
pèsistan gratèl kouchèt, enflamasyon ak iritasyon nan po a nan rejyon fesye ak nan zòn jenital la, ki difisil pou trete,
maladi pustule ki frekan,
nan kèk pwen, ti bebe a vin letarji e li pèdi enterè nan mond ki antoure li,
po sèk, yon diminisyon nan turgor li yo, yon gwo fontanèl lavabo,
pipi vin kolan epi kite mak blanchoz sou kouchèt.

Youn nan siy patoloji konplèks sa a se swaf konstan .. Ti bebe a kaprisyeuz ak trankilizasyon sèlman apre li fin bwè pou yon kout peryòd de tan.

Avèk yon ogmantasyon pwolonje nan konsantrasyon sik nan san, sentòm dyabèt nan timoun ki poko gen yon ane fin vye granmoun yo vin agrave - vomisman grav ki rive (pou okenn rezon aparan), dyare, preparasyon konvulsif oswa byen souke, pèt konsyans. Nan sitiyasyon sa a, entène lopital imedya nan timoun nan nan lopital la, klarifikasyon nan dyagnostik la ak tretman ijan ki nesesè.

Nan dyabèt, ti bebe jiska yon ane fin vye granmoun gen metabolik ak sentòm dezidratasyon ki ka lakòz efè danjere sante. Terapi nan maladi sa a nan anfansin depann sou fòm lan nan patoloji: pasyan dyabèt neonatal oswa yon fòm ki pèsistan nan maladi a.

Yo preskri terapi ki kòrèk la pou sa a patoloji, li nesesè detèmine fòm lan nan maladi a nan tibebe ki fèk fèt

Dyabèt sikilasyon se yon patoloji grav epi konplèks ki egzije pou detekte bonè ak tretman alè nan nenpòt laj. Devlopman dyabèt tip I nan ti bebe mande pou siveyans konstan nan kondisyon ti bebe a ak vijilans konstan nan paran yo ak espesyalis.

Si sa posib, li nesesè pou pwoteje timoun nan kont efè faktè negatif ak yon istwa fanmi ki pa favorab. Timoun Piti yo ki gen yon debut bonè nan dyabèt ta dwe resevwa atansyon maksimòm ak swen ak gradyèl fòmasyon kontwole kondisyon pitit yo.

Avèk bon nitrisyon, tretman ak fòm, ou ka anpeche devlopman dyabèt oswa asire yon lavi konplè pou yon ti bebe ki gen dyabèt, depi maladi a byen trete.

Dyabèt ak kondisyon menm jan an nan tibebe ki fenk fèt

Maladi nan metabolis idrat kabòn nan tibebe ki fenk fèt, manifeste pa ipèglisemi ak glukozuri, yo se san dout pi komen pase dyagnostike. Analiz la nan done pibliye ak obsèvasyon pwòp nou konfime ke sa yo vyolasyon yo heterogeneous nan orijin, diferan nan kou epi yo gen rezilta diferan.

Opinyon yo eksprime sou egzistans nan dyabèt vre konjenital ak sentòm nan tibebe ki fenk fèt yo, ki se dekri nan plizyè sous anba non yo "pseudo-dyabèt nan tibebe ki fèk fèt la," ak "dyabèt neonatal sendwòm melitu," "pasajè, dyabèt tanporè," elatriye.

Pami rezon ki fè yo konplike dyagnostik la nan dyabèt melon neonatal, li ta dwe note premye nan tout ki idrat kabòn pwoblèm metabolis rive nan kondisyon nan matirite fonksyonèl nan sistèm andokrinyen an, kòm yon rezilta nan ki ensifizans nan aparèy la izolman raman izole ak maske pa lòt kondisyon pathologie.

Nan kèk ka, pwoblèm metabolis idrat kabòn yo se sèlman yon manifestasyon patikilye nan yon aksidan nesans craniocerebral, patoloji ren, sitomegalya jeneralize, maladi emolitik nan tibebe ki fèk fèt la, ak toxoplasmosis konjenital.

Papye sa a prezante 4 obsèvasyon sou maladi metabolis idrat kabòn nan tibebe ki fenk fèt yo.

Dyagnostik nan klinik, dyabèt konjenital nan etap de dekontans lan. Konplikasyon: staphylococcal sepsis (septik-pemic fòm), peryòd la pik, kou egi, stajokokòk antrekolit, degre II malnitrisyon, anemi.

Yo te preskri pasyan an 2 inite nan piki ensilin, ak Lè sa a, 3 inite anvan chak manje. An menm tan an, enfeksyon ak enterocolit yo te trete. Piti piti, glisemi tounen nan nòmal, sik nan pipi a te detekte ankò. Imedyatman, yo te ti gason an asiyen yon ICC nan 6 inite yon fwa nan yon jounen nan 9 a.m.

Obsèvasyon sou pasyan an pou yon semèn konfime konpetans nan tretman an, epi li te egzeyate nan kay sa a sou dòz ensilin. Pandan mwa a nan rete nan klinik la, pwa kò ogmante pa 1000 g, timoun nan te vin pi aktif, kouchèt gratèl ak gratèl po disparèt, poupou ak pipi tounen nan nòmal. Kondisyon apre egzeyat rete satisfezan. Bay tete, resevwa tretman preskri a.

Yon ti mas nan timoun ki gen dyabèt konjenital melitusid te note nan lòt travay. Kòm youn nan kòz ipotwofi prenatal nan pasyan sa yo, se yon diminisyon nan konsantrasyon ensilin nan san fetis la. Pwosesis septik ki devlope nan yon timoun konsidere nou kòm yon konplikasyon nan dyabèt.

Pasyan an te preskri terapi perfusion korektif, 4 inite ensilin cristalline yo te enjekte nan venn lan, ak Lè sa a, menm kantite lajan an anba po la. Yo te enjekte sodyòm ascorbate, kowokoksilaz, ak san plasma nan venn. Apre 2 èdtan, nivo glikoz nan san tonbe sou 28.9 mmol / L, pHmet 7.115, pH 7.044 BE -16.5 mmol / L. Tretman an te kontinye, sepandan, li pa t 'posib yo retire pasyan an soti nan yon kondisyon kritik.

Dyagnostik patolojik nan ipoplazi nan pankreyas la, adrenal glann, displazi timus, mitral valv anjyomatoz. Konplikasyon: bronkanit purulan, nemoni dyalilasyon bilateral ak lobulè (Staphylococcus aureus izole nan poumon yo), fwaye anfizèm ak atelektasya, enterokolit katrak, gratèl kouchèt, grese fwa, distwofi granulaire myokad, distrofi idrat kabòn.

Nan obsèvasyon sa a, kòz dyabèt la te konjenital ipoplazi pankreyas ak absoli ensilin en. Jiska 1 1/2 mwa, ti fi a te grandi an sante. Yon deteryorasyon byen file nan kondisyon ki te fèt an koneksyon avèk transfè li nan manje atifisyèl nan kondisyon sa yo nan SARS. Timoun nan devlope yon koma ipèglisèm, ki pa t 'kapab dwe dyagnostike nan premye etap sa yo anvan yo, epi yo te terapi patojèn te kòmanse twò ta.

Li kapab sipoze ke pandan ke ti fi a te resevwa lèt tete, yo te metabolis li nan kondisyon nan konsomasyon pi bon nan idrat kabòn bay pa ensilin matènèl. Kontni nan òmòn limite nan lèt tete, aparamman, pa jwe yon wòl enpòtan, depi selil ki nan tisi tibebe ki fèk fèt la gen prèske 6 fwa plis ensilin-sansib reseptè ak gen kapasite nan plis totalman espesifik obligatwa nan ensilin, kapasite sa a se 24.3% nan tibebe ki fenk fèt epi 4.7% nan granmoun yo.

konpòtman M'enerve ti bebe a,
ensidan sentòm ki endike dezidratasyon (santi swaf),
nan prezans yon apeti nòmal, timoun nan pa pran pwa,
pipi tibebe ki fèk fèt la se kolan epi kite tras sou rad oswa kouchèt (sa yo rele "tach lanmè"),
prezans nan kouchèt ak tout kalite pwosesis enflamatwa sou po a,
devlopman nan enflamasyon nan zòn nan jenital (nan ti gason sou pwent po tiyo a, ak nan ti fi - vulvitis).

Foto klinik

Yon siy byen bonè nan dyabèt nan timoun se polyuria, ki nan jenn timoun se wè sa tankou enfermisman, ak polydipsia. Twal fin blan apre siye vin difisil, tankou si lanmidon. Se pipi elimine nan gwo kantite (3-6 lit pa jou), dansite relatif li yo wo anpil (plis pase 1020), pipi gen sik ak, nan pifò ka yo, asetòn.

Siy ketoz ak asidose ki ogmante se yon ogmantasyon nan pwofondè respirasyon, yon ogmantasyon nan batman kè, ak yon diminisyon nan tansyon.

Dapre klasifikasyon aktyèl la, li se òdinè yo fè distenksyon ant klas risk statistik lè sik nan san pa ale pi lwen pase valè nòmal, tès la tolerans galakto tou pa revele anomali nan prezans eredite favorab pou dyabèt (gwo pwa kò nan nesans, yon istwa nan metabolis idrat kabòn) ak devlopman obezite a.

Nan timoun ki gen yon eredite éréditèr, rmanifikasyon fizyolojik pandan peryòd la nan kwasans ak fòme, an patikilye orè neuroendocrine, ka tèt yo ka faktè kontribiye nan manifestasyon an nan jenetikman detèmine anomali metabolik ak aplikasyon yo nan maladi metabolik nan kalite la dyabetik.

Lè etidye tolerans glikoz lè l sèvi avèk estanda tès la tolerans glikoz ak souch la - Traugott doub-chaj metòd, ka divès kalite kalite koub glisemi (ipèrinsulinemik, ézitan, iphone, prediabetic e menm dyabetik), ki reflete sekans ak pwofondè nan maladi nan tolerans nan idrat kabòn nan mitan timoun ki gen eredite dyabèt.

Pwobabilite ki wo nan fòm manifeste nan dyabèt pami timoun ki ereditè chay (dyabèt, obezite) mande pou swen espesyal swivi pou gwoup sa a nan timoun yo.

Nan premye peryòd dyabèt sikre, nivo a nan sik nan san jèn ak chak jou pipi nan timoun yo anjeneral ogmante, Se poutèt sa, pou dyagnostik la, yon tès glikoz tolerans (glikoz chaj nan 1.75 g / kg) se posib sèlman apre yo fin klarifye nan done sa yo premye.

Tretman maladi sik, dyabèt sikre nan timoun se konplèks ak itilizasyon obligatwa nan ensilin ak terapi rejim alimantè, ki vize pa sèlman nan trete maladi ki anba a, men tou nan asire bon devlopman fizik. Nitrisyon dwe konfòme li avèk estanda laj fizyolojik. Asyèt èkstraksyonèl yo eskli.

Bezwen pou sik kouvri pandan peryòd sa a akòz idrat kabòn ki genyen nan lèt, fwi ak legim. Fasil sik kristal enèji, bagay dous ak grès ta dwe detanzantan limite nan peryòd la konpansasyon,

Nan prezans ketosis grav ak acetonuria, administrasyon an nan grès yo ta dwe sevèman limite, pandan y ap kenbe nòmal oswa menm ogmante konsomasyon nan idrat kabòn. Grès-gratis fwomaj Cottage, sereyal, asyèt vyann vapè yo preskri. Nan anfans timoun, pa itilize dwòg antidiabetik oral (sulfonylureas ak biguanides).

Nan ka sa a, li nesesè pran an kont sansiblite a ogmante nan kò timoun nan ensilin. Piki yo te pote soti ak yon entèval nan 8 èdtan, pran an kont pwofil la glikozur: ogmante dòz la apre yo fin ki eskresyon nan pi gran nan sik nan pipi a te note, ak kòmsadwa diminye dòz yo ki lakòz diminye nan maksimòm nan glukozuzye.

Pwolonje preparasyon ensilin pa ta dwe itilize nan ka sispèk koma dyabetik. Yo nan lòd yo anpeche lipodistrofi, ensilin sit piki yo ta dwe chanje. Lè konpansasyon pou dyabèt melitu, egzèsis ki ka geri ou yo endike, artistik pèmèt, ski anba sipèvizyon yon doktè ak paran yo. Li entèdi yo patisipe nan espò. Tretman nan koma dyabetik ak ipoglisemi (gade. Coma).

Prevansyon

Etabli obsèvasyon dispansè pou timoun ki soti nan fanmi kote gen pasyan ki gen dyabèt. Tanzantan egzaminen kontni an sik nan san an ak pipi, limite itilize nan bagay dous. Anba sipèvizyon pou pran ak timoun ki fèt ak yon gwo pwa kò (plis pase 4 kg). Nan timoun ki gen siy prediabetes soti nan gwoup la risk, koub glisemi ak de charj yo ap egzamine.

Timoun nan manman lantèman ak pratikman pa pran pwa.
Timoun nan pipi twò souvan ak twòp.
Chanjman nan balans lan asid-baz nan kò a nan direksyon bò sid la, oswa asidoz, ki manifeste poukont li nan echèk respiratwa, sistèm kadyovaskilè ak sant la nan pòm tounen soti nan bouch la.
Si moun nan dezydrate nan kò timoun nan, ki ka sispèk ki gen po ki lach, sèk manbràn mikez, feblès, respirasyon rapid ak palpitasyon.
Nan tès san - yon ogmantasyon nan glikoz jiska 9 mmol / l anvan manje, ak 11 mmol / l - apre, prezans nan kò ketonn.
Nan tès pipi - prezans sik, epi, trè raman, kò ketonn.

Yon tibebe twò bonè ka gen yon pankreya soudevlope.
Pankreya te afekte ak enfeksyon ki touye selil ensilin yo.
Te gen yon konsomasyon nan dwòg toksik pandan gwosès.

Mennen kabann, pipi souvan (afekte 3-6 lit pipi pa jou),
Apre siye a, kouchèt yo ak twal finn yo vin rèd, tankou si lanmidon,
Pran sant asetòn nan bouch la
Mèg
Letaji, anvi vomi, somnolans,
Diminye tansyon, ogmante batman kè, ogmante pwofondè pou l respire,
Constant swaf dlo
Fouchèt kouchèt, pa ka trete.
Anksyete, dezidratasyon.

Pran sèten medikaman pandan gwosès, tankou dwòg antitumoral,
Prezans nan pathologies nan devlopman nan pankreyas la oswa domaj nan beta-selil viris yo,
Pankreyas soudevlopman ak prematire,
Tibebe ki soti nan manman ki gen dyabèt enfekte.

Karakteristik kle

Se dyabèt neonatal ki te koze pa yon chanjman nan yon jèn ki afekte pwodiksyon ensilin. Sa vle di ke nivo glikoz nan san (sik) nan kò a te ogmante anpil. Karakteristik prensipal dyabèt neonatal la se dyagnostik dyabèt ki poko gen 6 mwa, e sa se fason li prensipalman diferan de dyabèt tip 1, ki pa afekte moun ki poko gen 6 mwa.

Apeprè 20 pousan moun ki gen dyabèt tibebe ki fèk fèt gen kèk reta nan devlopman (tankou feblès nan misk, difikilte pou aprann) ak epilepsi. Tibebe ki fèk fèt dyabèt se yon maladi ki ra, pou egzanp, nan UK a gen kounye a mwens pase 100 moun dyagnostike ak dyabèt neonatal.

Gen de kalite dyabèt neonatal - tanporè (pasajè, pasajè) ak pèmanan (pèmanan, ki pèsistan). Kòm non an sijere, dyabèt tanporè nan tibebe ki fenk fèt pa dire tout tan epi anjeneral ale anvan laj de 12 mwa. Men, dyabèt neonatal, tankou yon règ, repete pita nan lavi, kòm dabitid, nan adolesans.

By wout la, pandan y ap kontwole nivo glikoz nan san, glibenclamide kapab tou amelyore sentòm reta nan devlopman. Li enpòtan pou konnen si pitit ou gen dyabèt neonatal pou asire li ap resevwa bon tretman ak konsèy (pa egzanp, sispansyon ensilin).

Tès jenetik pou detèmine dyabèt neonatal enpòtan pou fè pi vit posib, paske yon tès jenetik molekilè nesesè pou konfime dyagnostik la anvan yo konsidere nenpòt chanjman nan tretman. Mande doktè ou pou fè tès dyabèt neonatal.