Dyabèt ensipid - ki sa li ye, siy, sentòm nan fanm ak gason, tretman, pronostik

Dyabèt ensipid
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Maladi db	3639
Medlineplus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
May	D003919

Dyabèt ensipid (dyabèt melitu, dyabèt sendwòm ensipid, lat. dyabèt insipidus) se yon maladi ki ra (apeprè 3 pou chak 100,000) ki asosye avèk fonksyon ipotalam oswa glann ipotalam, ki se karakterize pa polyuria (eskresyon nan 6-15 lit pipi pa jou) ak polydipsia (swaf dlo).

Dyabèt ensipid se yon maladi kwonik ki rive nan tou de sèks nan mitan tou de granmoun ak timoun. Pi souvan, jèn moun tonbe malad - soti nan 18 a 25 ane fin vye granmoun. Ka ki gen maladi nan timoun ki nan premye ane a nan lavi yo konnen (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V. S. 1992).

Etioloji

Selil neurosekrete yo nan ipotalamik la reglemante pwodiksyon an nan oksitosin ak vasopressin (òmòn antidiyuretik). Lèt la ki responsab pou règleman an nan reabsorpsyon dlo nan nefwon yo ren diferan. Accumulmòn sa yo akimile nan mas dèyè glann pitwitè (neurohipofiz la), kote li lage nan san jan sa nesesè. Avèk yon deficiency nan vasopressin nan san an, yon vyolasyon absòpsyon nan dlo rive. Konsekans sa a se polyuria (twòp pipi), ki se tou yon sentòm dyabèt.

Etioloji edit |Ki sa dyab insipidus?

Dyabèt ensipid se yon maladi kwonik nan sistèm ipotalamik-pitwitèr la ki devlope akòz yon defisyans nan kò a nan òmòn vasopresin a, oswa òmòn antidiyuretik (ADH), manifestasyon prensipal yo se liberasyon gwo volim pipi.

Maladi a ka kòmanse toudenkou oswa devlope piti piti. Sentòm yo prensipal nan dyabèt insipidus yo ap ogmante swaf dlo ak pipi souvan.

Malgre lefèt ke gen de kalite menm jan an nan maladi pa non - dyabèt ak dyabèt insipidus, sa yo, se de maladi konplètman diferan, men sentòm yo pasyèlman kowenside. Yo ini sèlman pa kèk siy ki sanble, men maladi yo ki te koze pa maladi konplètman diferan nan kò a.

Kò a gen yon sistèm konplèks pou balanse volim ak konpozisyon likid la. Ren yo, retire depase likid nan kò a, fòme pipi, ki akimile nan nan blad pipi a. Lè konsomasyon dlo diminye oswa gen yon pèt nan dlo (twòp transpirasyon, dyare), ren yo pral pwodwi mwens pipi kenbe likid nan kò a.

Ipotalamus a se yon pati nan sèvo a ki responsab pou reglemante tout sistèm andokrinyen nan kò a epi li pwodui òmòn antidiyuretik (ADH), ki rele tou vasopresin.

Avèk dyabèt insipidus, tout bagay ki filtre se elimine nan kò a. Li sanble lit ak menm dè dizèn de lit pou chak jou. Natirèlman, pwosesis sa a fòme yon swaf dlo fò. Yon moun ki malad fòse yo bwè anpil likid pou yon jan kanmenm fè moute pou kò li nan kò li.

Dyabèt ensipid se yon endocrinopati ra, devlope kèlkeswa sèks ak laj gwoup pasyan yo, pi souvan nan moun ki gen 20-40 ane. Nan chak ka 5yèm, dyabèt insipidus devlope kòm yon konplikasyon nan entèvansyon nerochirurjik.

Nan timoun yo, dyabèt insipidus anjeneral se konjenital, byenke dyagnostik li ka rive byen an reta - apre 20 ane. Nan granmoun, yon fòm akeri nan maladi a se pi souvan dyagnostike.

Neyogenik dyabèt insipidus

Neyogenik dyabèt insipidus (santral). Li devlope kòm yon rezilta nan chanjman pathologie nan sistèm nève a, an patikilye, nan ipotalamik la oswa posterior glann pitwitèr. Kòm yon règ, kòz la nan maladi a nan ka sa a yo se operasyon konplètman oswa pasyèlman retire glann pitwitèr, patoloji a enfiltrative nan zòn sa a (emokromatoz, sarcoidosis), chòk oswa chanjman nan nati a enflamatwa.

Nan vire, se kalite santral dyab insipidus divize an:

• idyopatik - yon kalite éréditèr nan maladi, ki se karakterize pa yon diminisyon nan sentèz ADH,
• sentòm - devlope kont background nan lòt pathologies. Li ka tou de akeri (devlope pandan lavi), pou egzanp, akòz domajman nan sèvo, devlopman nan yon timè. Oswa konjenital (ak mitasyon jèn).

Avèk pwolonje ensipidus dyabèt aktyèl santral la, pasyan an devlope ensifizans ren nan atifisyèlman administre òmòn antidiyuretik. Se poutèt sa, tretman an pi bonè nan dyabèt insipidus nan fòm sa a te kòmanse, plis favorab la pronostik la.

Renal dyabèt insipidus

Ki sa sa ye? Renal oswa Nephrogenic ND - ki asosye avèk yon sansiblite diminye nan tisi ren nan efè yo nan vasopressin. Kalite maladi sa a se mwens komen. Kòz patoloji a vin swa enferyèyite estriktirèl nefwon an, oswa rezistans reseptè ren yo vasopresin. Dyabèt ren ka konjenital, epi li ka rive kòm yon konsekans domaj nan selil yo nan ren ki anba enfliyans a medikaman.

Pafwa yon twazyèm kalite dyab insipidus, ki afekte fanm pandan gwosès, se tou distenge. Sa a se yon ensidan olye ra. Li rive akòz destriksyon nan òmòn pa anzim yo ki te fòme plasennta a. Apre nesans la nan ti bebe a, kalite sa a pase.

Ensipidus dyabèt ren renmwen nan granmoun devlope kòm yon konsekans ensifizisyon renal nan etyoloji divès kalite, terapi pwolonje ak ityòm preparasyon, ipèrkalsemi, elatriye.

Ensipid Dyabèt devlope lè mank antidiyuretik vasopresen (ADH) rive - relatif oswa absoli. ADH pwodui ipotalamik la epi li fè divès fonksyon, tankou afekte fonksyònman nòmal sistèm urin lan.

Dyabèt melit se pa yon maladi éréditèr, men gen kèk autosomal resesibl sendwòm eritye (pou egzanp, Wolfram maladi, konplè oswa enkonplè dyabèt insipidus) se yon pati nan klinik la, ki endike yon mitasyon jenetik.

Faktè ki predispoze nan devlopman patoloji sa a se:

• maladi enfeksyon, espesyalman viral,
• timè nan sèvo (meningiom, craniopharyngioma),
• metastaz nan zòn ipotalamik kansè lokalizasyon siplemantè nan sèvo (anjeneral bwochojèn - ki soti nan tisi bwonch la, ak kansè nan tete),
• blesi zo bwa tèt
• Chòk
• predispozisyon jenetik.

Avèk fòm idiopathic dyabèt insipidus nan kò pasyan an, pou okenn rezon aparan, antikò yo pwodui ki detwi selil ki pwodui òmòn antidiyuretik.

Insipidus ren ren (fòm ren) rive kòm yon rezilta nan Entoksikasyon nan kò a ak pwodwi chimik, maladi oswa maladi sot pase yo nan ren yo ak sistèm urin (ensifizans ren, iperkalsis, amiloidoz, glomerulonefrit).

Sentòm dyabèt insipidus nan granmoun yo

Maladi a fèt menm jan an nan gason ak fanm, nan nenpòt laj, pi souvan nan laj la nan ane 20-40. Gravite a nan sentòm yo nan maladi sa a depann sou degre nan deficiency vasopressin. Avèk yon defisyans monn ti tay, sentòm klinik yo ka efase, pa pwononse. Pafwa premye sentòm dyabèt insipid parèt nan moun ki te bwè-ensufizan - vwayaje, randone, kan, ak pran kortikoterapi.

Sentòm prensipal yo ki parèt ak dyabèt insipidus gen ladan sa ki annapre yo:

• eksè pipi (jiska 3-15 lit pipi pa jou),
• volim prensipal pipi a rive lannwit,
• swaf ak ogmantasyon konsomasyon likid,
• po sèk, kè plen ak vomisman, kranp,
• maladi mantal (lensomni, emosyonèl labilans, diminye aktivite mantal).

Menm si pasyan an limite nan itilize nan likid, ap toujou ap elimine nan gwo kantite, ki pral mennen nan dezidratasyon jeneral nan kò an.

Anplis de sentòm komen yo, genyen yon kantite sentòm endividyèl ki rive nan pasyan ki gen diferan sèks ak laj:

Konplikasyon

Danje a nan dyabèt insipidus se risk pou yo devlope dezidratasyon nan kò a, ki fèt nan sitiyasyon sa yo nan ki pèt la nan likid pipi soti nan kò a pa byen rekonpanse. Pou dezidratasyon, manifestasyon karakteristik yo se:

• feblès jeneral ak takikardya,
• vomisman
• maladi mantal.

Kayo san, twoub newolojik ak ipotansyon, ki ka rive nan yon eta yo tonbe nan twou, yo te note tou. Li enpòtan pou remake ke menm dezidratasyon grav se te akonpaye pa prezèvasyon polyuria.

Dyagnostik

Doktè a ki kontra ak pathologies sa yo se yon endocrinologist. Si ou santi pi fò nan sentòm yo nan maladi sa a, Lè sa a, premye bagay la se pou yo ale nan andokrinolojis la.

Nan premye vizit la, doktè a ap fè yon "entèvyou". Li pral fè w konnen ki kantite dlo yon fanm bwè chak jou, si gen pwoblèm ak sik la règ, pipi, li gen andokrin pathologies, timè, elatriye.

Nan ka tipik, dyagnostik insipid dyabèt la pa difisil e li baze sou:

• swaf grav
• volim chak jou pipi a plis pase 3 lit pa jou
• ipèrmozalite Plasma (plis pase 290 mosm / kg, depann sou konsomasyon likid)
• segondè sodyòm
• ipokosyalite pipi (100-200 mosm / kg)
• ba dansite relatif nan pipi (laboratwa dyagnostik nan dyabèt insipidus gen ladan bagay sa yo:

• fè yon tès Zimnitsky - yon kalkil egzat nan likid la bwè chak jou ak eskresan,
• egzamen ultrason nan ren yo,
• X-ray egzamen nan zo bwa tèt la,
• kalkil kalkile nan sèvo a,
• ekosansfalografi,
• urtik ekskretè,
• detay analiz biokimik nan san: detèminasyon nan kantite lajan an nan sodyòm, potasyòm, kreyatinin, ure, iyon glikoz.

Se dyagnostik la nan dyab insipid konfime sou baz done laboratwa:

• osmolarite ba pipi,
• wo nivo osmolarite nan plasma san,
• ba relatif dansite nan pipi,
• segondè sodyòm nan san an.

Apre konfime dyagnostik la ak detèmine ki kalite dyab insipidus, se yon terapi preskri elimine kòz la ki te lakòz li - timè yo retire, se maladi ki la kache trete, ak konsekans yo nan blesi nan sèvo yo elimine.

Pou konpanse pou kantite lajan ki nesesè nan òmòn antidiyuretik pou tout kalite maladi a, desmopressin (yon analogique sentetik nan òmòn la) preskri. Li aplike pa enstilasyon nan kavite nan nen an.

Sèjousi, preparasyon Desmopressin yo lajman itilize pou konpanse pou dyabèt santral insipidus. Li se pwodwi nan 2 fòm: gout pou entranazal administrasyon - adiuretin ak fòm nan konprime Minirin.

Rekòmandasyon klinik yo gen ladan tou itilizasyon dwòg tankou carbamazepine ak chlorpropamide pou ankouraje pwodiksyon òmòn kò a. Depi ekskresyon twòp nan pipi mennen nan dezidratasyon, saline yo bay pasyan an retabli balans dlo-sèl la.

Nan tretman pou dyabèt insipidus, medikaman ki afekte sistèm nève a kapab tou preskri (pou egzanp, valeryan, brom). Maladi sik, dyabèt nefrojèn enplike nan randevou a nan anti-enflamatwa dwòg ak tiazid diiretik.

Yon eleman enpòtan nan tretman an nan dyabèt insipidus se koreksyon an nan balans lan dlo-sèl pa perfusion nan yon gwo volim nan solisyon sèl. Pou efikasman redwi diuresis, diuretik sulfonamid yo rekòmande.

Kidonk, dyabèt insipidus se rezilta yon deficiency nan òmòn antidiyuretik nan kò imen an pou plizyè rezon. Sepandan, medikaman modèn pèmèt ou konpanse pou dezavantaj sa a avèk èd nan terapi ranplasman ak yon analogique sentetik nan òmòn lan.

Terapi konpetan retounen yon moun ki malad nan yon lavi plen véritable. Sa a pa ka rele yon gerizon konplè nan sans literal nan mo a, sepandan, nan ka sa a, eta a nan sante se tankou fèmen nan nòmal.

Nitrisyon ak rejim alimantè pou dyabèt insipidus

Objektif prensipal terapi rejim se diminye pipi, epi anplis, ranplir kò a ak rezèv nan vitamin ak mineral ke yo "pèdi" akòz pipi souvan.

Li se vo bay preferans pou kwit manje nan egzakteman fason sa yo:

• bouyi
• pou yon koup
• manje bouyon nan yon marmite ak lwil oliv ak dlo,
• kwit nan fou a, de preferans nan manch rad la, pou sekirite a nan tout eleman nitritif,
• nan yon cuisinier dousman, eksepte pou mòd nan "fri".

Lè yon moun gen dyabèt insipidus, rejim alimantè a ta dwe eskli kategori sa yo nan pwodwi ki ogmante swaf dlo, pou egzanp, bagay dous, manje fri, epis santi bon, ak alkòl.

Rejim alimantè a baze sou prensip sa yo:

• diminye kantite lajan pou pwoteyin boule, kite nòmal la nan idrat kabòn ak grès,
• redwi konsantrasyon nan sèl, diminye konsomasyon li nan 5 g pou chak jou,
• manje ta dwe sitou nan fwi ak legim,
• kase swaf ou, sèvi ak ji natirèl, bwason fwi ak bwason fwi,
• manje sèlman vyann mèg,
• enkli pwason ak fwidmè, eu ze,
• pran lwil pwason ak fosfò,
• manje souvan nan ti pòsyon.

Egzanp meni pou jounen an:

• premye manje maten - omlèt (vapè) nan 1.5 ze, vinegrèt (ak lwil oliv legim), te ak sitwon,
• manje midi - pòm kwit, jele,
• manje midi - soup legim, vyann bouyi, bètrav konpòte, bwè sitwon,
• te apremidi - bouyon leve sovaj, konfiti,
• dine - bouyi pwason, pòmdetè bouyi, krèm tounen, te ak sitwon.

Yon bwason abondan nesesè - paske kò a pèdi anpil dlo pandan dezidratasyon e li bezwen rekonpanse li.

Folk remèd

Anvan ou itilize remèd popilè pou dyabèt insipidus, asire w ke ou konsilte avèk yon endocrinologist, paske kontr yo posib.

1. Ven gram gram ki enfloresans sèf se vide nan yon vè dlo trè cho, epi li se bouyon an ki kapab lakòz enfuze pou yon èdtan. Se konpozisyon sa a ki kapab lakòz melanje ak yon kiyè nan siwo myèl ak boule twa fwa chak jou.
2. Yo nan lòd yo lajman debarase m de swaf dlo epi redwi eskresyon nan pipi, li nesesè nan trete BDO perfusion yon. Pou prepare pwodwi a, ou bezwen 60 gram rasin lan nan plant sa a, ki ou bezwen vire gwo wòl moulen otank posib, mete nan yon lit THERMOS ak vide dlo bouyi nan tout volim. Ensiste sou Barden rasin jouk denmen maten an, apre yo fin ki se dwòg la pran 3 fwa nan yon jounen nan mwatye yon vè.
3. Perfusion nan motherwort soti nan dyabèt insipidus. Engredyan: motherwort (1 pati), rasin valeryan (1 pati), kòn hop (1 pati), leve ranch ak mant (1 pati), dlo bouyi (250 ml.). Tout engredyan èrbal yo melanje ak tè byen. Pran 1 gwo kiyè nan melanj lan ak vide w bouyi dlo. Ensiste èdtan. Pran nan kantite lajan an nan 70 - 80 ml. anvan ou ale nan kabann. Benefis: perfusion adousi kò a, dispans chimerik, amelyore dòmi.
4. Pou diminye swaf dlo ak retabli balans nan kò a, ou ka itilize enfuze Walnut fèy bwa. Fèy Young nan plant sa yo kolekte, seche ak kraze. Apre sa, se yon ti kiyè nan matyè sèk moulu ak yon vè (250 mililit) nan dlo bouyi. Kenz minit pita, ka bouyon an ki kapab lakòz yo manje tankou te regilye.
5. Yon koleksyon remèd fèy diferan pral ede tou simonte maladi a: fenouy motherwort, valeryan, fenouy, grenn kuma. Tout engredyan yo dwe pran nan kantite egal, melanje byen. Apre sa, se yon gwo kiyè nan melanj lan sèk vide ak yon vè dlo bouyi ak enfuze jiskaske likid la refwadi konplètman. Li nesesè pran dwòg la nan mwatye yon vè anvan yo dòmi.

Ensipid Dyabèt, k ap devlope nan peryòd la postoperatwar oswa pandan gwosès, se pi souvan pasajè (pasajè) nan lanati, idyopat - sou kontrè a, ki pèsistan. Avèk tretman apwopriye, pa gen okenn danje pou lavi, byenke rekiperasyon an raman anrejistre.

Se Recovery nan pasyan obsève nan ka retire elèv avèk siksè nan timè, tretman espesifik nan dyabèt insipidus nan tibèkiloz, malarya, syphilitic orijin. Avèk randevou ki kòrèk la nan terapi ranplasman òmòn, enfimite souvan rete.

Basics yo nan fizyoloji ki asosye ak ensidan an nan dyabèt insipidus

Se balans dlo a nan kò a ki te sipòte pa twa konpozan: òmòn vasopressin a - yon santiman nan swaf ou - eta a fonksyonèl nan ren yo.
Se Vasopressin ki te fòme nan ipotalamik la, ansanm pwosesis yo nan selil nè pase nan glann pitwèr posterior, kote li akimile epi antre nan san an nan repons a eksitasyon apwopriye. Efè prensipal la nan òmòn la se yon diminisyon nan kantite lajan an nan pipi akòz yon ogmantasyon nan konsantrasyon li yo. Ren yo resevwa dilye, ki pa konsantre pipi. Vasopressin aji dirèkteman sou yo kòm ògàn nan sib prensipal: li ogmante pèmeyabilite ki nan dlo nan tubules yo. Òmòn lan kontwole kantite dlo nan kò a, li ogmante konsantrasyon nan pipi ak diminye kantite lajan li nan kanal yo nan ren an.
Vasopressin tou gen yon kantite lòt efè:

• stimul ton an nan veso sangen, ki gen ladan matris la,
• aktive dekonpozisyon glikojèn nan glikozyoliz,
• patisipe nan fòmasyon molekil glikoz nan molekil lòt konpoze òganik nan fwa ak an pati nan sibstans ki genyen kòtik nan ren yo - glukoojenèz,
• afekte lactation
• afekte pwosesis memorizasyon an
• amelyore koagulasyon san,
• ekspozisyon yon kantite pwopriyete regilasyon somatik.

Fonksyon prensipal yo nan òmòn la yo se prezèvasyon nan dlo nan kò a ak konble a nan veso sangen. Pwodiksyon li se anba kontwòl sere. Ti chanjman ki fèt nan konsantrasyon elektwolit nan san plasma swa ogmante pwodiksyon òmòn antidiyuretik, oswa anpeche lage li nan sikilasyon sistemik la. Epitou, volim sikilasyon endikatè san ak tansyon enfliyanse sekresyon li. Lage òmòn lan tou chanje ak senyen.

Vasopresin pwodwi pandan efò fizik, surchof, swaf, anpwazònman gaz kabonik, estrès, kè plen, yon diminisyon byen file nan nivo glikoz nan san, anestezi, lè fimen, ki anba enfliyans a histamin, kèk kalite psychostimulants.

Estimilasyon òmòn lan redwi pa aksyon de noradrenalin, glucocorticosteroids, atriale natriuretik peptides, alkòl, kèk sikotwòp dwòg (fluphenazine, haloperidol), anti-histamin (diprazine), anticonvulsants (phéntoin, difenin).

Klasifikasyon Maladi

Gen plizyè fòm dyab insipidus. Kalite maladi ki pi komen yo se:

• santral (ipotalamik, pitwitè, nerogen, dyabèt),
• ren (nefwojèn, vasopressin),
• polidips primè.

Lòt kalite dyab insipid yo gen mwens komen:

Majorite nan ka yo se jenn gason (20 a 30 ane) gason ak fanm. Timoun ki nan anfans yo gen fonksyonèl dyabèt insipidus epi yo asosye ak matrité nan mekanis nan konsantrasyon nan ren yo.

Dapre gravite kou a, ND rive nan twò grav (jiska 6 - 8 lit pipi pa jou), modere (8 - 14 lit pipi) ak grav, nan ki plis ke 14 lit pipi yo pa elimine tretman.
Patoloji ka éréditèr ak akeri.

Insipidus dyabèt santral

Central ND se koze pa sentèz pwoblèm, transpò, oswa sekresyon nan vasopressin. Li rive pi souvan nan fanm, manifeste poukont li nan 20-30 ane yo. Yon maladi devlope lè kapasite nan neuroipofizis a sekrete òmòn antidiyuretik redwi a 85%.
Kalite ND santral yo montre nan tablo 1.
Tablo 1

Ereditè (konjenital, familyal) dyabèt insipidus

Patoloji trase nan plizyè jenerasyon epi li ka afekte yon kantite manm fanmi an. Rezon ki fè la se mitasyon ki mennen nan chanjman nan estrikti a nan òmòn antidiyuretik. Se tankou yon patoloji transmèt pa yon otosomal tip dominan oswa otosomal resesif nan pòsyon tè.
Avèk yon tip eritaj otosomal dominan:

• transmisyon maladi a kontinye nan chak jenerasyon, san twou vid,
• maladi a se menm komen nan tou de gason ak fanm,
• paran ki ansante akouche timoun ki an sante, si youn nan paran yo malad, risk pou yo gen yon timoun malad se apeprè 50%.

Avèk yon kalite eritaj otosomal resesif:

• yon timoun malad fèt pou paran ki ansante, yon paran malad akouche timoun ki an sante,
• se eritaj nan patoloji manifeste orizontal - frè ak sè ki malad,
• maladi a pa jwenn nan tout jenerasyon,
• fanm ak gason yo egalman afekte.

Konjenital dyabèt insipidus santral ak yon kalite otosomal dominan nan pòsyon tè parèt nan timoun ki gen laj 1 a 6 ane. Okòmansman, bon sekresyon vasopressin piti piti diminye ak laj. Maladi a devlope.

Maladi a souvan manifeste tèt li nan menm fanmi an, men gravite li yo ka varye. Genyen ka spontane rezilta favorab nan laj mwayen. Kalite sa a nan dyabèt insipidus ki asosye avèk mitasyon nan jèn la AVP-N.

Mank vasopressin se tou detekte nan éréditèr sendwòm Wolfram (DIDMOAD sendwòm). Sa a se yon maladi ra neodegeneratif. Manifestasyon li pa toujou konplè. Sa a sendwòm pi souvan fè premye li yo nan dyabèt melitu, atrofye nan nè yo optik nan premye dekad la nan lavi, ak santral ND ak soud nan dezyèm lan.

Kalite dyabèt insipidus

Toujou ap pa ase lajan? Sa a Hamlet senp te chanje lavi yo nan anpil moun!

Gen plizyè kalite maladi, tou depann de faktè ki enfliyanse manifestasyon patoloji a.

Kalite prensipal yo, menm jan ak dyabèt, se de:

1. Fèy neurogenic - vle di ke maladi a leve kòm yon rezilta nan maladi nan sèvo nan zòn nan subcortical. Sa a subspecies implique ke vyolasyon ki te fèt nan ipotalamik la, pitwitèr, oswa toude zòn nan zòn nan subcortical. Li se karakterize pa yon vyolasyon pou yo divilge òmòn nan san an, ki garanti yon distribisyon nòmal nan likid nan tisi yo.
2. Nephropathological oswa ren fòm - se konsidere mwens komen, byenke li ka manifeste poukont li pou plizyè rezon diferan. Li bay manti nan lefèt ke ren yo ap afekte, kapasite a nan sa yo ògàn nòmalman filtre likid la se deranje, sekrè sèlman minimòm la ki se reyèlman twòp pou kò an.
3. Gen dyabèt insipidus nan fanm ansent. Li bay yon pronostik vin pi mal konpare ak "nòmal" dyabèt jèstasyonèl, paske li endike anomali ki devlope kont background nan nan yon estati chanje ormon nan yon fanm. Si fòm nan jèstasyon pase natirèlman, Lè sa a, ki pa sik la pandan gwosès rete apre nesans la nan ti bebe a, pandan y ap ogmante risk pou yo devlope yon kondisyon ki sanble nan ti bebe an.

Konjenital fòm fè tèt yo santi yo swa nan premye mwa yo apre nesans - paran yo kòmanse peye atansyon sou lefèt ke ti bebe a sanble dezidrate ak urin twò souvan - men kapab tou rive anpil pita. Li tout depann sou kòz rasin yo ak karakteristik patojenèz la.

Kòz dyab insipidus

Devlopman nan dyabèt insipidus, sou men nan yon sèl, se pi difisil predi pase sik dyabèt, sou lòt men an, li manifeste poukont li sèlman nan ka ta gen maladi grav andokrinyen ki afekte tout fonksyon regilasyon.

Doktè endike sa yo condition sa yo pou maladi a:

1. Timè nan sèvo ki afekte ipotalamus la ak glann pitwitèr. Maladi a ka manifeste egalman ak yon kou malfezans ak benen.
2. Metastaz nan maladi oncholojik ke yo te jwenn nan sèvo a - yo aji menm jan ak fòmasyon an timè prensipal. Nenpòt efè endezirab sou sant imen an imen - pitwitèr a ak ipotalamik - ka pwovoke yon nimewo gwo andokrin maladi, ki gen ladan. Dyabèt ensipid.
3. Vyolasyon ekipman pou san an nan sèvo a - nou ankò ap pale de sant sa yo menm. Kòz yo nan anomali an pafwa kouche nan konsekans yo nan yon konjesyon serebral, men pafwa devlopman nan yon patoloji danjere ka pwovoke tankou yon "inofansif" maladi kòm osteochondwo.
4. Blesi twomatik nan sèvo toujou sèvi kòm yon faktè risk pou nenpòt ki maladi ki afekte aktivite imoral.
5. Fòm ereditè - parèt trè bonè, tankou yon règ yo, yo yo detekte menm nan etap nan gwosès nan manman an. Danjre an tèm de ensidan an nan echèk nan ren nan tibebe ak lòt konplikasyon grav.
6. Maladi nan ren yo - echèk ren, ateroskleroz nan sistèm eskresyon an, anpwazònman ak ityòm preparasyon.

An jeneral, li kapab di ke condition yo pou la devlopman nan dyabèt insipidus yo pi grav pase nan fòm nan komen nan redwi sansiblite glikoz. Si ak rezistans glikoz yon moun ka an sante, ak eksepsyon a nan abitid manje, ogmante pwa kò ak lòt karakteristik, dyab insipidus toujou endike grav domaj nan sèvo a oswa nan ren.

Tretman pou dyabèt insipidus

Pi bon fason trete dyabèt - koreksyon faktè ki te enfliyanse devlopman maladi sa a. Sa a se plis yon sendwòm pase yon maladi, se sa ki, lè se kòz la rasin elimine, sentòm negatif yo nan yon patoloji espesifik tou ale.

Terapi se konplètman depann sou sikonstans yo provok e yo ka gen ladan yo:

1. Retire yon timè nan sèvo. Li rekòmande pou pa manyen moun benen si yo pa afekte kalite lavi yon moun, men twoub nan pitwitè a ak ipotalamik la se yon endikasyon dirèk pou entèvansyon nerochirurjik.
2. Bay yon òmòn ranplasman ki ede kò a pa retire likid la imedyatman, men itilize li "kòrèkteman". Dwòg Desmopressin ki baze sou fè yon travay ekselan nan sa a.
3. Pituitrin Solisyon Lwil - yon dwòg nan aksyon pwolonje, ki pou kèk tan asire fonksyone nan nòmal nan sistèm andokrinyen an.
4. Chlorpropamid, Carbamazepine - preskri yo ranplase òmòn nan antidiyuretik. Medikaman sa yo tou ede kenbe likid konsa ke li geri ren yo nan toksin ak vini nan fòm lan nan pipi nòmal.
5. Terapi nefwolojik souvan preskri, ki vize pou restore fonksyònman nòmal ògàn yo, ansanm ak balans dlo-sèl la.

Sentòm ki pi danjere nan maladi a se polyuria. Se poutèt sa, kenbe balans lan dlo-sèl vin yon pati enpòtan nan terapi. Si moun nan dezydrate menase ti bebe, granmoun aje yo ak moun ki pa kontwole kondisyon yo. Avèk dyabèt insipidus, konplikasyon grav posib, ki gen ladan koma ki te koze pa dezidratasyon.

Dyabèt dyabèt rejim alimantè

Restriksyon alimantè yo mwens sevè pase dyabèt. Li dwe vin chonje ke pasyan prèske toujou fè eksperyans yon diminisyon oswa yon mank konplè nan apeti yo, yo se tendans gwo fatig, se konsa manje a ta dwe byen ki gen anpil kalori.

Prensip yo enpòtan tou:

1. Limit la pwoteyin maksimòm se diminye chay la sou ren yo. Li rekòmande yo retire nan rejim alimantè a pa sèlman bèt, men tou pwoteyin legim, ki gen ladan pwa, pwa, dyondyon.
2. Li se entèdi yo sèvi ak diiretik, ki soti nan manje chak jou ki gen ladan kafe, te, bwason ki gen sik ak kontni kafeyin.
3. Se yon bon lide limite grès, espesyalman nan fòm lan nan bouyon, soup.
4. Dapre entèdiksyon an strik nan manje alkòl, vit, nenpòt ki kondisyon kondisyon toksik - pou egzanp, magazen sosis.
5. Depase sèl pa rekòmande. Manje yo ta dwe souvan, fraksyon, ase nourisan.

Rejim alimantè enpòtan pou tretman pou dyabèt insipidus, paske bon nitrisyon se kle fonksyònman nòmal nan kò a epi redwi chaj sou ògàn domaje yo.

Facts Dyablèt MELITH

Men kèk pwen kle sou maladi sa a:

• Maladi sa a ka koze pa sekresyon ki ba oswa absan nan vasopressin - yon òmòn nan balans dlo - soti nan glann pitwitèr nan sèvo a oswa pòv "repons" nan ren yo ak òmòn sa a.
• Twòp pwodiksyon nan pipi dilye souvan akonpaye pa swaf ogmante ak konsomasyon dlo segondè.
• Ensipid Dyabèt ka lakòz dezidratasyon danjere si yon moun pa ogmante konsomasyon likid (pa egzanp, lè pasyan an pa kapab rapòte swaf li oswa bwè dlo pou kont li).
• Kèk lòt kondisyon medikal sanble ak dyabèt insipid an tèm de pwodiksyon pipi segondè ak swaf twòp. Sepandan, polyuria a obsève nan dyabèt tip 1 ak tip 2 melitu se yon reyaksyon a nivo glikoz san wo, epi yo pa maladi nan tèt li.
• Kèk diiretik ak sipleman nitrisyonèl ka lakòz sentòm espesifik nan kondisyon an.
• Paske dyabèt insipidus se pa yon maladi komen, dyagnostik enplike nan elimine lòt eksplikasyon posib pou sentòm yo. Si gen mefyans nan dyagnostik sa a, yo ka fè yon tès privasyon dlo fèt.
• Yo ta dwe fè yon tès privasyon dlo pa yon espesyalis ki gen sipèvizyon medikal fèmen akòz risk dezidratasyon an. Li trè serye nan fè yon dyagnostik egzat epi yo ka distenge ant santral dyabèt insipidus ak dyabèt ren.
• Tretman depann de ki kalite maladi.
• Si dyabèt se santral (ki ba oswa absan sekresyon òmòn), se ranplasman òmòn reyalize lè l sèvi avèk desmopressin.
• Nan ka senp, yon ogmantasyon nan konsomasyon dlo ka ase.
• Si kòz la se yon maladi ren nan ki ren yo pa ka byen reponn a òmòn lan, tretman ki vize amelyore kondisyon yo.

Kisa ki lakòz dyabèt insipidus?

Gen de fòm maladi a, chak nan yo ki gen pwòp kòz kozatif li yo. Anplis, tou de nan yo ki asosye avèk yon òmòn yo rele vasopressin (yo te rele tou òmòn antidiyuretik, ADH):

• ak ensipidus dyabèt santral (neurogenic oswa vasopresin-sansib), se yon absans konplè oswa yon pati nan pwodiksyon vasopressin obsève, depi glann pitwitèr nan sèvo a pa ka sekrete yon òmòn,
• ak sekresyon ren nan vazopresin se nòmal, men ren yo pa reponn kòrèkteman a òmòn lan.

Sentòm prensipal la, polyuria - pwodiksyon twòp pipi - ka gen lòt kòz, men yo ka anjeneral dwe regle anvan dyagnostik la nan dyabèt insipidus. Pou egzanp, dyagnostik dyagnostike oswa mal jere dyabèt ka lakòz souvan pipi.

Nan dyabèt insipidus, polyuria mennen nan swaf grav (polydipsya). Nan lòt kondisyon, twòp konsomasyon dlo ki te koze pa polydipsia prensipal ka lakòz polyuria.

Men kèk egzanp sou polidips prensipal ki gen ladan yon maladi swaf dlo ki te koze pa domaj nan ipotalamus nan sèvo a, ki kapab tou kòz la nan "adiptic" kalite a ak abitid la sikolojik nan bwè twòp dlo (polydipsia sikojèn).

Ensipid dyabèt jestasyonèl

Nan ka ki ra, gwosès ka lakòz pwoblèm pwodiksyon vasopressin. Sa a se akòz lefèt ke plasenta lan degaje yon anzim ki limite pwodiksyon vazopresin lan. Sa a efè tèt pandan twazyèm trimès la nan gwosès la.

Gwosès la tou lakòz yon ogmantasyon nan swaf nan fanm, ankouraje yo bwè plis likid, pandan y ap lòt chanjman fizyolojik nòmal pandan gwosès afekte repons ren yo tou nan vasopresin.

Ensipid dyabèt jestasyonèl, ki fèt nan kèk ka sèlman pou chak 100,000 gwosès, se ki ka trete pandan gwosès ak disparèt de a twa semèn apre nesans la.

Medikaman ki afekte balans dlo

Medikaman dyurèz moun itilize ak ensifizans kadyak oswa èdèm periferik kapab lakòz tou yon ogmantasyon nan volim pipi.

Administrasyon likid nan venn ka lakòz tou yon move balans nan likid, nan ka a lè vitès la nan perfusion nan gout sispann oswa ralanti, polyuria devlope. Tib pwoteyin ki wo ka ogmante pwodiksyon pipi tou.

Siy ak sentòm dyabèt insipidus

1) sentòm prensipal la se polyuria - souvan ankouraje yo libere komèsan laj de pipi.

2) dezyèm sentòm la frape se polydipsya - twòp swaf dlo, ki nan ka sa a se rezilta nan pèt nan dlo nan pipi a. Li ankouraje yon moun ki gen yon maladi yo bay bwè gwo volim likid.

3) Bezwen pipi ka deranje dòmi. Volim nan pipi pase chak jou ka 3 a 20 lit, ak jiska 30 lit nan ka santral ND.

4) Sentòm ki segondè yo enkli dezidratasyon akòz pèt dlo. Sa espesyalman evidan nan timoun ki pa ka rapòte swaf yo. Timoun yo ka vin letarji yo, gen lafyèv, vomisman, ak / oswa dyare; yo ka fè eksperyans ronfleman kwasans. Yon lòt gwoup frajil se moun ki soufri demans, ki se tou souvan kapab bwè dlo pou kont yo.

5) dezidratasyon ekstrèm ka lakòz hypernatremia, yon kondisyon nan ki, akòz konsomasyon dlo ki ba, konsantrasyon nan sodyòm nan san an vin trè wo, ak selil yo nan kò a yo prive de dlo. Hypernatremia ka lakòz sentòm newolojik, konfizyon, kranp, oswa menm koma.

Tretman ak prevansyon

Sa a dyagnostik vin yon pwoblèm grav sèlman pou moun ki pa ka ranplir likid la, ki mennen nan dezidratasyon. Si gen aksè gratis nan dlo, kondisyon an se dosil ak gen yon pronostik bon nan rekiperasyon ak tretman kontinyèl.

San tretman, ND santral ka mennen nan domaj pèmanan nan ren yo. Avèk ren ND, konplikasyon grav yo ra si konsomasyon dlo a ase.

Si gen yon kòz ki ka trete nan pwodiksyon pipi ki wo, tankou dyabèt melitu oswa medikaman, yon solisyon a pwoblèm sa a ta dwe ede rezoud sentòm yo nan dyabèt insipidus.

Avèk ensipid nan dyabèt santral ak jèstasyonèl, medikaman kapab korije dezekilib likid pa ranplase vasopresin nan òmòn. Avèk kalite ren an, tretman ren ka rezoud pwoblèm lan.

Pou ranplase vazopresin nan òmòn ak ensipidus dyabèt santral (ak tip jèstasyonèl), yon òmòn sentetik analogique, desmopressin, yo itilize. Medikaman an pa efikas pou rezon ren. Li disponib kòm yon espre nan nen, piki, oswa grenn. Li se pran jan sa nesesè, ak prekosyon, depi li ka mennen nan retansyon dlo twòp, ak nan ka grav nan surdozaj, iponatremi ak fatal dlo Entoksikasyon. An jeneral, medikaman an anjeneral an sekirite lè li itilize nan dòz apwopriye ak kèk efè segondè.

Ka dous nan santral dyab insipidus, nan ki gen sèlman yon pèt yon pati nan sekresyon vasopressin, pa ka mande pou ranplasman òmòn yo, yo ka kontwole pa ogmante konsomasyon dlo.

Tretman ren pou insipidus dyabèt ren ka gen ladan:

• dwòg anti-enflamatwa, tankou NSAIDs (dwòg ki pa estewoyid anti-enflamatwa),
• diiretik (diiretik tankou amiloride ak hydrochlorothiazide), paradoksal, medikaman sa yo anjeneral lakòz pi gwo pwodiksyon pipi ak ka eksplike poukisa gen polidipsi nan lòt ka nan ND, men efè yo se opoze a lè yo itilize kòm yon tretman pou ren ren.
• redwi konsomasyon sodyòm (ki soti nan sèl) ak plis konsomasyon likid jan sa nesesè.

Maladi nan devlopman sèvo yo

Kòz yo nan fòmasyon nan santral dyab insipidus se konjenital domaj anatomik nan devlopman nan midbrain la ak entèmedyè:

• displaz optik septik,
• microcephaly,
• holoprozenecephaly,
• pwoblèm devlopman nan glann pitwitèr ak ipotalamik.

Pasyan ki gen domaj sa yo pa toujou gen siy ekstèn nan anomali craniofacial.

Insipid nan dyabèt idyopatik

Nan 10% nan ka santral dyabèt insipidus nan timoun yo, orijin nan patoloji a pa kapab detèmine. Lè kòz prensipal la se enkoni, sa a se dyabèt ensipid santral yo rele idyopatik.

Nan timoun ki gen dyabèt idiopathic insipidus dyabèt, li rekòmande yo fè regilye D 'sonorite mayetik (MRI) nan sèvo a yo nan lòd yo detekte dousman ap grandi timè ipotalamik (germinomas) nan tan.

Rezon ki fè la pou fòm sa a nan dyabèt insipidus ka dyagnostike otoiminitè lenfosit enfundibuloneuroipipofizit, ki se difisil a detèmine nan pratik klinik.

Insipid twomatik dyabèt

Kòz tanporè oswa pèmanan ND ka chòk, akonpaye pa yon ka zo kase nan baz zo bwa tèt la. Longè a nan pwosesis yo nan vasopressin ki gen gwo-selil newòn se sou 10 mm. Yo desann nan glann pitwèr posterior. Chòk ka lakòz èdèm alantou akon sa yo.

Insipidus dyabèt tanporè apre aksidan kòmanse akwaman nan premye jou a apre aksidan ak disparèt nan kèk jou. Apeprè 50% nan pasyan ki gen blesi nan aparèy la Tik devlope dyabèt ki pèsistan. Sa a konsekans nan aksidan an gen yon kòmansman reta nan devlopman - apre 3 a 6 semèn. Pandan peryòd sa a, newòn nan anèks yo sibi chanjman dejeneratif.

Siy santral dyabèt insipid parèt apre operasyon nan rejyon an ipotalamik-pitwitèr. Operasyon konsa gen kèk karakteristik ke yo rele "repons twa-faz la":

1. faz poliyoloji - polidipsya (ogmante eskresyon nan pipi - swaf), ki dire ant ½ ak de jou apre operasyon an,
2. faz nan antidiuresis - alokasyon an nan yon ti volim nan pipi, faz sa a se pi long nan tan (jiska 10 jou),
3. faz geri oswa faz fòmasyon nan dyab insipid soutni si plis pase 90% nan selil vasopressin blese.

Apre operasyon, swa èdèm oswa domaj nan neurohipofiz la ka rive. Si sa rive, Lè sa a, vini pwochen liberasyon an reglemante nan òmòn antidiyuretik soti nan aksyon. Nan twazyèm faz la, gen yon restorasyon pli lwen oswa ki pa rekiperasyon nan fonksyon an nan neurohipofiz a, epi, kòmsadwa, rekiperasyon oswa devlopman maladi a.
Egi insipidus dyabèt santral apre operasyon rive nan mwens pase 30% nan pasyan yo. Nan plis pase mwatye ka yo nan granmoun, sentòm maladi a se tanporè.

Tij dyab insipidus

Timè nan sèvo sa yo lakòz dyabèt insipidus:

• jèminim (timè jèm selilè nan sistèm nève santral la, gonocytoma),
• pinealom (pinyozitom, adenom pineal),
• craniopharyngiomas,
• gliyòm nè optik,
• minenyomya (araknoidendeliyom),
• adenom pitwitè.

Fòmasyon ki pi komen nan sèvo ki fè dyabèt insipidus se jèminim ak pinealom. Plis souvan yo fòme tou pre ipotalamik la, kote pwosesis yo vasopressin yo ki konekte anvan yo rantre nan neurohypophysis la.

Germinom yo ka trè ti epi yo pa detekte avèk D 'sonorite mayetik (MRI) pou plizyè ane soti nan aparisyon nan sentòm santral dyab insipidus. Dyagnostik bonè nan yon timè se posib nan detèmine nan san an pwodwi yo nan sekresyon li yo nan alfa-fetoprotein ak subunit a beta nan gonadotropin koryonik moun, lèt la pafwa sa ki lakòz bonè devlopman seksyèl nan ti gason.

Dyabèt ensipid ka devlope ak craniopharyngiomas ak gliyom nan nè yo optik, si timè a rive nan yon gwosè gwo. Sa rive nan 10 a 20% nan pasyan yo. Sepandan, pi souvan se maladi a obsève apre yo fin retire chirijikal nan neoplasms.

Adenom pitwitèr lakòz ND santral nan sèlman 1% nan ka yo. Ensidans ki ba nan tout moun ki tankou yon maladi nan Pitwòm adenoom se akòz kwasans ralanti yo. Timè piti piti deplase neuroipipsiz anwo, bak, ki kontribye nan prezèvasyon nan fonksyon li yo.

Devlopman santral dyabèt insipidus nan yon pasyan ki gen yon istwa kansè nan, nan 90% nan ka ki asosye avèk metastaz. Pi souvan, kansè nan tete, nan poumon, nan pwostat, nan ren ak nan lenfom metastasize nan glann pitwitè a.

Neurohypophysis a se plis pase de fwa tankou chans yo dwe afekte pa metastaz pase adenohipofiz a, ki asosye ak sengularite yo nan rezèv san li yo (arterial, epi yo pa vèn).

Enflamasyon nan baz la ak manbràn nan sèvo a ak ND

Maladi prensipal yo ki lakòz ND nan yon nati enflamatwa yo se:

• Istosyozit Langerhans selil,
• infundibuloneuroipipofizit lenfosit,
• sarkozido.

Istosyozit Langerhans selil se yon neoplasm ki asosye ak mwèl zo. Klinikman, maladi a gen varyant nan kou a. Pi souvan, blesi pathologie yo lokalize nan tisi zo, po, glann pitwèr posterior, gangliyon lenfatik yo, fwa, larat, mwèl zo, ak poumon.

Sarcoidosis (Beunier-Beck-Shauman maladi) se yon maladi multisistèm ki gen orijin enkoni, karakterize pa fòmasyon nan granuloom sarcoid. Ki pi komen an se gangliyon yo lentratik antatikora ak poumon (yo te jwenn nan plis pase 90% nan ka). Nan 5 - 7% nan pasyan ki gen sarcoidosis, domaj nan sistèm nève a - neurosarcidosis - rive. Avèk maladi sa yo patolojik, nè yo kranyal, ipotalamik ak glann pitwitèr yo souvan afekte.

Avèk istiocytosis nan Langerhans ak sarcoidosis, sentòm santral dyab insipidus yo obsève nan apeprè 30% nan pasyan yo.
Ti glann pitwitèr se yon maladi kwonik enflamatwa ki ra nan glann pitwitè ki asosye avèk fonksyon ki gen pwoblèm. Nan 30% nan ka yo, se maladi a konbine avèk lòt maladi, tankou tiwitit Hashimoto a, Graves maladi, dyabèt melitu, maladi Addison a, maladi Sjogren a, sistemik lupus eritematos.

Glann pitwitèr se pi komen nan mitan fanm pase nan mitan moun. Gen kèk otè nan 57% nan ka note devlopman nan patoloji pandan gwosès oswa apre akouchman. Souvan, ipokrit glann mennen nan dyabèt ki gen dyabèt grav.

Auto-immunes ND santral se yon maladi separe. Patoloji se karakterize pa yon epesman nan pye a pitwitèr ak prezans nan antikò selil ipotalamik ki sekrete òmòn antidiyuretik. Yon twoub pathologie afekte estrikti yo nan rejyon an ipotalamik-pitwitèr.
Enfeksyon ki enplike baz la ak len nan sèvo a mennen nan fòmasyon nan ND (souvan tanporè):

• menengokòk,
• cryptococcal
• toxoplasmoz,
• enfeksyon konjenital cytomegalovirus.

Ki lakòz ra nan maladi enflamatwa nan glann pitwitèr la se tibèkiloz, sifilis, ak enfeksyon chanpiyon.

Vaskilè dyabèt insipidus

Blesi vaskilè nan ipotalamik la ka mennen nan santral ND:

• emoraji dyabèt tip 1 oswa 2,
• gwo pèt san nan fanm pandan akouchman an,
• kraze anevrism,
• tronbozi
• anbolik nan operasyon vaskilè - kowoner an kontoune atè grèf, anpoulman,
• pran sèten medikaman - klonidin.

Sendwòm Skien (sendwòm Shien-Simmonds, apoplexi pit) se yon enfant pitwitye ki pwovoke pa yon diminisyon nan presyon ki make, masaj san, tronboza oswa enfeksyon nan fanm apre akouchman. Tankou yon klinik mennen nan yon diminisyon nan aktivite ipofizo ak yon deficiency nan òmòn vasopressin la. Sendwòm Shien a se yon koz frekans dyabèt insipidus. Nan dènye ane yo, li prèske pa janm rive.

Kòz ND santral ka maladi nan ekipman pou san an neurohypophysis la - egi ipoksi, ki lakòz èdèm nan sèvo. Literati a dekri manifestasyon maladi a nan fo anemi selil, sklewoz miltip, neuro-enfeksyon, sendwòm Guillain-Barré, kriz kadyak ak kraze oswa koupe nan anevrism serebral.

Fanmi ren dyab insipidus

Konjenital dyabèt ren an insipidus se yon maladi ki ra anpil éréditèr. Anjeneral ti gason ki malad. Manman ki soti timoun ki resevwa dyabèt neefrogen ensipidus yo pa vin malad tèt yo, men yo jere yo detekte yon diminisyon plis oswa mwens pwononse nan kapasite nan konsantrasyon ren yo.
Sa ki lakòz maladi prensipal siyal ormon yo divize an gwoup sa yo:

1. chanjman nan kantite reseptè ak kapasite yon sibstans pou mare yo,
2. vyolasyon entèraksyon reseptè yo ak pwoteyin G yo,
3. degradasyon akselere nan medyatè segondè a - siklik monofosfat adenozin,
4. vyolasyon pwopriyete chanèl dlo yo,
5. vyolasyon reyaksyon yon ren an antye nan yon siyal ormon - rakousi nan bouk nefron, oligomeganefronya, sendwòm Fanconi.

Pifò nan ka konjenital ren ND yo asosye ak reseptè patoloji. Pi souvan li se yon mitasyon nan jèn nan reseptè V2.

Karakteristik nan sentòm nan éréditèr ND ren

Siy maladi yo divès. Chak pasyan, nan adisyon a sentòm prensipal yo nan maladi a - polyuria, polydipsi, mank de repons a monn antidiyuretik - demontre karakteristik pwòp li yo nan devlopman nan maladi a, konplikasyon, ak repons a tretman an.

Menm mitasyon jèn nan yon sèl fanmi lakòz dyabèt insipid nan tou de fòm grav ak grav. Sentòm ereditè dyabèt ren an insipidus nan fanm yo pi komen pase nan gason.

Nan premye mwa yo nan lavi nan timoun yo, sentòm yo nan dyabèt insipidus nan kalite sa a yo anjeneral nonspecific, se konsa dyagnostik la anjeneral te fè nan 2.5 - 3 ane. Sentòm prensipal yo nan konjenital ren ND nan jèn timoun yo jan sa a:

• vomisman
• anorexia - fòse refi pou manje,
• distrofi,
• epizòd lafyèv orijin enkoni,
• konstipasyon.

Nan pifò timoun, to kwasans rete pi ba pase mwayèn parapò ak timoun ki an sante nan laj yo. Rapò a nan pwa kò wotè, redwi nan premye ane yo nan lavi, pita ogmante pwogresivman.

Kòm yon konplikasyon nan dyabèt kwonik ki grav, pasyan devlope blokis ureterohydronephrosis ak malfonksyònman nerogenic nan blad pipi.
Yo te dekri plizyè ka yon konbinezon dyabèt konjenital insipidus ren ki gen tansyon wo nan timoun yo. Nan granmoun yo, yo detekte fluctuations siyifikatif nan presyon pandan jounen an. Chèchè yo atribiye sa a siyifikatif fluctuations dyurnal nan balans dlo pandan ND.

Nefrogenik dyabèt insipidus ki gen orijin elektwolit-metabolik

Yon ogmantasyon nan konsantrasyon kalsyòm nan Plasma san an - ipèrkalsemi - yon maladi ki pi souvan lakòz fonksyone nan sistèm ormon an. Kalsyòm gen yon efè dépressions sou efè antidiyuretik. Pèsistans hypercalcemia a te akonpaye pa yon vyolasyon kapasite nan konsantre nan ren an. Gravite nan patoloji la chenn nan yon diminisyon modere nan konsantre pipi nan yon manifestasyon rete vivan nan dyabèt insipidus - yon mank konplè nan sansiblite vasopressin. Si maladi sa yo pa asosye avèk gwo chanjman estriktirèl nan ren yo, yo ka konplètman elimine pa elimine kòz la ki te lakòz yo, pou egzanp, pou retire elèv glann paratiroid yo.

Pèsistans hypercalcemia prèske toujou akonpaye pa ipokalemi, ki nan tèt li se yon kòz komen nan ne Nfrojèn. Sa ki lakòz poliya nan ipokalemi yo pa klè. Enhanced sekresyon nan prostaglandin, sibstans ki sou biyolojik aktif ki gen dérivés nan poliensature asid gra, ka jwe yon wòl.

Iponatremi mennen nan manifestasyon grav nan ND. Kondisyon sa a koze pa yon diminisyon nan klori sodyòm nan kò a oswa pèt li yo, ak nan bwè gwo kantite dlo.

Prensipal polidipsya

Polydipsia Primè a se yon maladi nan ki yon swaf dlo ki gen yon nati pathologie (diodesogenic polydipsia) oswa yon dezi irézistibl yo bwè (psikojèn polydipsia) ak asosye konsomasyon a twòp nan likid siprime sekresyon fizyolojik la nan òmòn antidiyuretik. Fenomèn sa a mennen nan sentòm karakteristik ensipid dyabèt. Si dezidratasyon rive, sentèz vasopressin rezime.

Avèk diipsogenic polydipsia, yon diminisyon nan papòt la nan emotivite nan osmoreceptors pou swaf dlo rive.
Polydipsi sikojèn (eskizofreni) se yon maladi sikolojik ki ra ki te koze pa konsomasyon dlo manyak oswa konsomasyon peryodik nan gwo kantite dlo. Depase likid ki lakòz yon ogmantasyon nan kantite lajan an, dilution nan eksetera likid. Sa a inibit sekresyon nan vazopresin ak mennen nan yon dilution gwo nan pipi.

Iatrogenik dyabèt insipidus

Kalite sa a nan dyabèt insipidus mennen nan:

• konsomasyon san kontwòl nan diiretik,
• abitid la souvan bwè ti medsin, frè dwòg,
• dezi pou bwè anpil likid,
• pran dwòg ki deranje travay la nan vasopressin - ityòm preparasyon,
• pran medikaman ki lakòz bouch sèk ak swaf ou - antikolinèrjik, klonidin, fenotiazid.

Antidepreseur pou efè ren an nan vasopressin enkli ladan tou antibyotik tetracycline - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, ki pa estewoyid dwòg anti-enflamatwa (fenacetin, indomethacin, ibipwofèn), yon kantite anti-aritmi ak kriz, difenin, dwòg semi-sentetik, medikaman anti-enflamatwa, medikaman pou tretman nan medikaman emoraji. .