Insipidus dyabèt santral - konpreyansyon aktyèl nan dyagnostik ak tretman

Dyabèt ensipid (ND) (Latin dyab insipidus) - yon maladi ki koze pa yon vyolasyon sentèz la, sekresyon oswa aksyon nan vasopressin, manifeste pa eskresyon nan yon gwo kantite lajan nan pipi ak yon ba dansite relatif (hypotonic polyuria), dezidratasyon ak swaf dlo.
Epidemyoloji. Prévalence nan ND nan divès kalite popilasyon varye de 0.004% a 0.01%. Gen yon tandans mond nan direksyon pou yon ogmantasyon nan prévalence la nan ND, an patikilye akòz fòm santral li yo, ki se ki asosye ak yon ogmantasyon nan kantite entèvansyon chirijikal ki fèt sou sèvo a, osi byen ke kantite blese craniocerebral, nan ka sa yo ki nan devlopman ND kont pou apeprè 30%. Yo kwè ND afekte tou de fanm ak gason. Ensidans nan somè rive a laj de 20-30 ane yo.

Non Pwotokòl: Dyabèt ensipid

Kòd (kòd) dapre ICD-10:
E23.2 - Dyabèt ensipid

Dat Devlopman Pwotokòl: Avril 2013

Abrevyasyon yo itilize nan pwotokòl la:
ND - dyabèt insipidus
PP - polidips primè
MRI - D 'sonorite mayetik
HELL - tansyon
Dyabèt
Ultrasound - Ultrasound
Aparèy gastwoentestinal
NSAIDs - dwòg ki pa estewoyid
CMV - cytomegalovirus

Kategori Pasyan: gason ak fanm ki gen laj 20 a 30 ane, istwa blesi, entèvansyon nerochirurjik, timè (craniopharyngoma, germinoma, gliom, elatriye), enfeksyon (enfeksyon konjenital CMV, toxoplasmosis, ansefalit, menenjit).

Pwotokòl Itilizatè yo: distri doktè, endocrinologist nan yon poliklinik oswa lopital, lopital nerochirijyen, lopital chòk chirijyen, distri pedyat.

Klasifikasyon

Klasik klasifikasyon:
Pi komen yo se:
1. Santral (ipotalamik, pitwitèr), akòz sentèz ak sekresyon vasopresin.
2. Nephrogenic (ren, vasopressin - resistant), karakterize pa rezistans ren nan vasopressin.
3. Premye polidipsi: yon maladi lè pathologie swaf (diodesogenic polydipsia) oswa yon obligatwa ankouraje bwè (psikojèn polydipsia) ak asosye konsomasyon a twòp nan dlo siprime sekresyon fizyolojik nan vazopresin, ki kapab lakòz nan sentòm karakteristik nan dyabèt insipidus, pandan y ap sentèz vasopress rezilta yo nan dezidratasyon. se ke yo te retabli.

Lòt kalite ra nan dyab insipidus yo tou distenge:
1. progestogen asosye ak ogmante aktivite nan plasenta anzim - arginine aminopeptidase, ki detwi vasopressin. Apre akouchman, sitiyasyon an nòmal.
2. Fonksyonèl: rive nan timoun yo nan premye ane a nan lavi epi li se ki te koze pa matrité nan mekanis nan konsantrasyon nan ren yo ak aktivite ogmante nan kalite 5 fosfodiesteraz, ki mennen nan netralizasyon rapid nan reseptè a ak vasopresin yon dire kout nan aksyon nan vasopressin.
3. Iatrogen: itilize nan diiretik.

Klasifikasyon nan ND selon gravite a nan kou a:
1. modere - pipi jiska 6-8 l / jou san tretman,
2. medyòm - pwodiksyon pipi jiska 8-14 l / jou san tretman,
3. grav - pipi plis pase 14 l / jou san tretman.

Klasifikasyon nan ND selon degre nan konpansasyon:
1. konpansasyon pou ou - nan tretman an nan swaf dlo ak polyuria pa anmède,
2. subcompensation - pandan tretman gen epizòd swaf dlo ak polyuria pandan jounen an,
3. decompensation - swaf ak polyuria pèsiste.

Dyagnostik

Lis mezi debaz ak lòt dyagnostik:
Mezi dyagnostik anvan entène lopital planifye:
- analiz jeneral pipi,
- analiz byochimik san (potasyòm, sodyòm, kalsyòm total, kalsyòm ironize, glikoz, pwoteyin total, ure, kreyatinin, osmolalite san),
- evalyasyon diuresi (> 40 ml / kg / jou,> 2l / m2 / jou, osmolalite nan pipi, dansite relatif).

Prensipal mezi dyagnostik yo:
- Egzanp ak manje sèk (tès dezidratasyon),
- Tès ak desmopressin,
- MRI nan zòn nan ipotalamik-pitwitèr

Lòt mezi dyagnostik:
- ltrason ren,
- Tès dinamik fonksyon ren

Kritè dyagnostik:
Plent ak anamnesi:
Manifestasyon prensipal yo nan ND yo eksprime polyuria (pwodiksyon pipi ki gen plis pase 2 l / m2 pou chak jou oswa 40 ml / kg pou chak jou nan timoun ki pi gran ak granmoun), polydipsi (3-18 l / jou) ak ki gen rapò latwoublay dòmi. Yon preferans pou plenn dlo frèt / glas se karakteristik. Gen pouvwa pou sèk po ak manbràn mikez, diminye saliv ak swe. Apeti se anjeneral redwi. Gravite nan sentòm yo depann sou degre nan neurosecretory ensifizans. Avèk yon defisyans pasyèl nan vasopressin, sentòm klinik yo ka pa tankou klè ak parèt nan kondisyon nan privasyon bwè oswa twòp pèt likid. Lè wap ranmase yon anamnesi, li nesesè klarifye dire a ak pèsistans nan sentòm nan pasyan, prezans nan sentòm polidipsi, poliurya, dyabèt nan fanmi, istwa a nan blesi, entèvansyon nerochirurjik, timè (craniopharyngioma, jèminom, gliyom, elatriye), enfeksyon (konjenital enfeksyon CMV. , toxoplasmosis, ansefalit, menenjit).
Nan tibebe ki fenk fèt ak ti bebe, foto nan klinik nan maladi a se siyifikativman diferan de sa ki nan granmoun yo, paske yo pa ka eksprime dezi yo pou konsomasyon likid ogmante, ki konplitché dyagnostik alè epi yo ka mennen nan devlopman nan domaj nan sèvo irevokabl. Pasyan sa yo ka fè eksperyans pèdi pwa, po sèk ak pal, absans la nan dlo ak swe, ak yon ogmantasyon nan tanperati kò. Yo ka prefere lèt nan tete a dlo, epi pafwa maladi a vin sentòm sèlman apre sevraj ti bebe an. Osmolalite pipi a ba epi li raman depase 150-200 mosmol / kg, men poliya parèt sèlman nan ka ta gen plis konsomasyon likid pou timoun. Nan timoun sa a laj jèn, hypernatremia ak iperosmolalite nan san ak kriz ak koma trè souvan epi byen vit devlope.
Nan timoun ki pi gran, swaf ak poliyur ka vini an avan nan sentòm klinik yo, ak konsomasyon mank likid, epizòd hypernatremia rive, sa ki ka pwogrese nan koma ak kranp. Timoun yo mal ak pran pwa, yo souvan gen vomisman lè yo manje, mank apeti, kondisyon ipotònik, konstipasyon, reta mantal yo obsève. Eksplisit dezydrate ipèrtòn fèt sèlman nan ka mank de aksè nan likid.

Egzamen fizik:
Nan egzamen an, sentòm dezidratasyon yo ka detekte: po sèk ak manbràn mikez. Tansyon sistolòl nòmal oswa yon ti kras diminye, se dyagnostik presyon san ogmante.

Rechèch laboratwa:
Selon analiz jeneral pipi a, li dekolore, li pa gen okenn eleman pathologie, ak yon ba dansite relatif (1,000-1,005).
Pou detèmine kapasite nan konsantrasyon ren yo, se yon tès te pote soti dapre Zimnitsky. Si nan nenpòt pòsyon gravite a espesifik nan pipi pi wo pase 1.010, Lè sa a, ka dyagnostik la nan ND dwe ekskli, sepandan, li ta dwe vin chonje ke prezans nan sik ak pwoteyin nan pipi a ogmante gravite a espesifik nan pipi.
Hypersosolalite Plasma se plis pase 300 mosmol / kg. Nòmalman, plasma osmolalite a se 280-290 mosmol / kg.
Hypoosmolality nan pipi (mwens pase 300 mosmol / kg).
Hypernatremia (plis pase 155 meq / l).
Avèk fòm santral ND, yo note yon diminisyon nan nivo vasopresin nan serik san an, epi avèk fòm nefrojèn lan, li nòmal oswa li ogmante yon ti kras.
Tès dezidratasyon (tès ak manje sèk). G.I. Pwotokòl pou teste dezidratasyon an Robertson (2001).
Faz dezidratasyon:
- pran san pou osmolalite ak sodyòm (1)
- kolekte pipi pou detèmine volim ak osmolalite (2)
- mezire pwa pasyan (3)
- kontwòl tansyon ak batman kè (4)
Imedyatman, nan entèval egal nan tan, tou depann de kondisyon pasyan an, repete etap 1-4 apre 1 oswa 2 èdtan.
Pasyan an pa pèmèt yo bwè, li se tou rekòmande pou limite manje a, omwen pandan 8 premye èdtan yo nan tès la. Lè manje manje a pa ta dwe gen anpil dlo ak idrat kabòn fasil dijèstibl, ze bouyi, pen grenn, vyann ki pa gen anpil grès, pwason yo pi pito.
Echantiyon an sispann lè:
- pèt plis pase 5% pwa kò
- ensipòtab swaf dlo
- kondisyon seryezman grav pasyan an
- yon ogmantasyon nan sodyòm ak san osmolality pi wo pase limit nòmal.

Tès Desmopressin. Tès la te pote soti imedyatman apre nan fen tès la dezidratasyon, lè se posiblite pou maksimòm sekresyon / aksyon nan andojèn vasopressin rive. Yo bay pasyan an 0.1 mg desmopressin grenn anba lang lan jiskaske absòpsyon konplè ak 10 μg intranasally nan fòm lan nan yon espre. Se osmolalite pipi mezire anvan desmopressin ak 2 ak 4 èdtan apre. Pandan tès la, se pasyan an pèmèt yo bwè, men pa plis pase 1.5 fwa volim nan pipi elimine, sou yon tès dezidratasyon.
Entèpretasyon nan rezilta tès yo ak desmopressin: Nòmal oswa prensipal polydipsi rezilta yo nan konsantrasyon nan pipi pi wo a 600-700 mosmol / kg, osmolalite a nan san ak sodyòm rete nan limit nòmal, byennèt pa chanje anpil. Desmopressin pratikman pa ogmante osmolalite nan pipi, depi konsantrasyon maksimòm li te deja rive.
Avèk ND santral, osmolalite nan pipi pandan dezidratasyon an pa depase osmolalite san epi li rete nan mwens pase 300 mosmol / kg, ogmante osmolalite san ak sodyòm, make swaf, sèk manbràn mikwòb, ogmantasyon oswa diminisyon nan tansyon, takikardya. Avèk entwodiksyon desmopressin, osmolalite nan pipi ogmante pa plis pase 50%. Avèk NFwojèn ND, osmolalite a nan san ak sodyòm ogmante, osmolalite a nan pipi se mwens pase 300 mosmol / kg menm jan ak ND santral, men apre lè l sèvi avèk desmopressin, osmolalite a nan pipi pratikman pa ogmante (yon ogmantasyon de jiska 50%).
Entèpretasyon rezilta echantiyon yo rezime nan tab. .

Rechèch enstrimantal:
Santral ND konsidere kòm yon makè patoloji rejyon ipotalamik-pitwitye a. Sèvo MRI se metòd chwa a nan dyagnostik maladi nan rejyon ipotalamik-pitwitè a. Avèk santral ND, metòd sa a gen plizyè avantaj sou CT ak lòt metòd D.
Nan sèvo MRI yo itilize yo idantifye kòz yo nan santral ND (timè, maladi enfiltratif, maladi granulomatous nan ipotalamik la ak glann pitwitèr, elatriye. Nan ka ta gen nefojenik dyabèt insipidus: tès dinamik nan eta a nan fonksyon ren ak ultrason nan ren yo. Nan absans chanjman patolojik selon MRI, etid sa a rekòmande. nan dinamik, depi gen ka lè ND santral la parèt kèk ane anvan yo detekte yon timè

Endikasyon pou konsèy ekspè:
Si yo sispèk chanjman pathologie nan zòn nan ipotalamik-pitwitèr, konsiltasyon nan yon newochirijyen ak yon oftalmològ yo endike. Si yon patoloji nan sistèm nan urin detekte - yon iwojis, ak lè konfime Variant a psychogenic nan polydipsia, yon konsiltasyon ak yon sikyat oswa neuropsikyat se nesesè.

Sentèz ak sekresyon nan òmòn antidiyuretik

Se òmòn antidiyuretik vasopresin nan sentetiz nan nwayo a supraoptic ak paraventrikilè nan ipotalamik la. Kontakte neurophysin, konplèks la nan fòm lan nan granules transpòte li nan ekstansyon yo tèminal nan axon yo nan neurohipophysis la ak elevasyon medyàn. Nan axon la fini an kontak ak kapilèr, akumulasyon nan ADH rive. Sekresyon ADH depann de osmolalite plasma a, sikilasyon san epi san presyon. Selil osmotikman sansib yo ki sitiye nan pati toupre vantrikul yo nan ipotalamik la antérieure reyaji nan chanjman ki nan konpozisyon elektwolit la nan san an. Ogmante aktivite nan osmoreceptors ak yon ogmantasyon nan san osmolalite stimul newòn vazopressinergic, ki soti nan pwent yo nan ki se vasopressin lage nan san an jeneral. Anba kondisyon fizyolojik, osmolalite Plasma a se nan seri 282-300 mOsm / kg. Nòmalman, papòt la pou sekresyon an nan ADH se osmolalite a nan Plasma san kòmanse nan 280 mOsm / kg. Pi ba valè pou sekresyon nan ADH ka obsève pandan gwosès, psikoz egi, ak maladi oncholojik. Diminye osmolalite Plasma ki te koze pa konsomasyon nan yon gwo kantite likid reprim sekresyon nan ADH. Avèk yon nivo osmolality Plasma ki gen plis pase 295 mOsm / kg, se yon ogmantasyon nan sekresyon ADH ak deklanchman nan sant la swaf dlo. Sant aktif nan swaf dlo ak ADH, kontwole pa osmoreceptors yo nan plèksus a vaskilè nan pati a antérieure nan ipotalamik la, inibit dezidratasyon kò a.

Règleman de sekresyon vasopressin tou depann sou chanjman ki fèt nan volim san. Avèk senyen, volimè ki nan atrium gòch la gen yon efè enpòtan sou sekresyon vasopresin lan. Nan bato, san presyon aji atravè, ki yo sitiye sou selil yo misk lis nan veso sangen. Efè vasokonstitif la nan vasopressin pandan pèt san se akòz yon rediksyon nan kouch nan misk lis nan veso a, ki anpeche sezon otòn la nan san presyon. Avèk yon diminisyon nan san presyon pa plis pase 40%, gen yon ogmantasyon nan nivo a ADH, 100 fwa pi wo pase konsantrasyon fondamantal li yo nan 1, 3. barorekèptè ki sitiye nan sinis la carotid ak vout aortik reponn a yon ogmantasyon nan tansyon, ki finalman mennen nan yon diminisyon nan sekresyon ADH. Anplis de sa, ADH ap patisipe nan règleman an nan emostaz, sentèz la nan prostaglandin, ak fè pwomosyon pou yo divilge renin.

Iyon Sodyòm ak mannitol yo stimulan ki pisan nan sekresyon vazopresin. Urea pa afekte sekresyon òmòn lan, epi glikoz mennen nan anpèchman sekresyon li yo.

Mekanis nan aksyon nan òmòn antidiyuretik

ADH se regilatè ki pi enpòtan nan retansyon dlo epi li bay omeyostazi likid nan konjonksyon avèk òmòn atri natriuretetik, aldosteron ak anjyotansen II.

Efè prensipal la fizyolojik nan vasopressin se nan estimile reabsorksyon dlo nan tubules yo kolekte nan cortical a ren ak medul kont gradyan nan presyon osmotik.

Nan selil yo nan tubul yo ren, ADH aji atravè (reseptè vasopresin kalite 2), ki yo sitiye sou manbràn yo basolateral nan selil yo nan tubuli yo kolekte. Entèraksyon an nan ADH ak mennen nan deklanchman an nan yon adenilat siklaz vasopressin-sansib ak yon ogmantasyon nan pwodiksyon an nan monophosphate Adenosine siklik (AMP). Siklik AMP aktive pwoteyin kinaz A, ki nan vire stimul enkòporasyon an nan dlo pwoteyin chanèl nan manbràn lan apèks nan selil yo. Sa a asire transpò a nan dlo soti nan Cavity nan tubuli yo kolekte nan selil la ak pi lwen pase: atravè pwoteyin yo nan chanèl yo dlo ki chita sou manbràn lan basolateral ak dlo a transpòte nan espas ki genyen intercellular la, ak Lè sa a, nan veso san yo. Kòm yon rezilta, se konsantre pipi ak segondè osmolality fòme.

Osmotik konsantrasyon se konsantrasyon an total nan tout patikil ki fonn. Li kapab entèprete kòm osmolarite ak mezire nan osmol / l oswa kòm osmolalite nan osmol / kg. Diferans ant osmolarite ak osmolalite manti nan metòd pou jwenn valè sa a. Pou osmolarite, sa se yon metòd kalkil pou konsantrasyon elektwolit debaz nan likid ki mezire. Fòmil la pou kalkile osmolarite:

Osmolarite = 2 x + glikoz (mmol / l) + ure (mmol / l) + 0.03 x pwoteyin total ().

Osmolalite a nan plasma, pipi ak lòt likid byolojik se presyon osmotik, ki depann sou kantite lajan an nan iyon, glikoz ak ure, ki se detèmine lè l sèvi avèk yon aparèy osmometer. Osmolalite a pi piti pase osmolarite pa grandè presyon oncotic.

Avèk sekresyon nòmal ADH, osmolarite nan pipi toujou pi wo pase 300 mOsm / l epi li ka menm ogmante a 1200 mOsm / l ak pi wo. Avèk yon defisit ADH, osmolalite pipi a pi ba pase 200 mosm / l 4, 5.

Faktè etyolojik santral dyabèt insipidus

Pami kòz prensipal yo nan devlopman nan LPC, se yon éréditèr fòm familyal nan maladi a transmèt ke se transmèt pa oswa kalite pòsyon tè. Ka prezans nan maladi a ka remonte nan plizyè jenerasyon epi li ka afekte yon kantite manm nan fanmi an, li se akòz mitasyon ki mennen nan chanjman nan estrikti a nan ADH (DIDMOAD sendwòm). Konjeni defo anatomik nan devlopman nan mitan ak diencephalon kapab tou prensipal kòz nan devlopman nan ba-presyon maladi nan sèvo. Nan 50-60% nan ka yo, kòz prensipal nan ba-presyon doulè pa ka etabli - sa a se sa yo rele ensipidus nan dyabèt idiopathic.

Pami koz segondè ki mennen nan devlopman sistèm nève santral la, chòk (Chòk, zye nan je, ka zo kase baz zo bwa tèt la) rele chòk.

Ka devlopman nan segondè NSD dwe asosye ak kondisyon apre transkranyèn oswa operasyon transphénoidic sou glann pitwitèr la pou timè nan sèvo tankou craniopharyngioma, pinealom, jèminom, ki mennen ale nan konpresyon ak atrofye nan glann pitwèr posterior.

Chanjman enflamatwa nan ipotalamik la, aparèy suprawoptoipipofizyolojik, antonwa, janm, mas dèyè glann pitwitè a se kòz segondè devlopman tansyon ba.

Faktè ki mennen nan ensidan an nan fòm òganik nan maladi a se enfeksyon. Pami maladi enfektye egi, grip, ansefalit, menenjit, amidalit, skarlatin, tous ki distenge, nan mitan maladi enfeksyon kwonik - tibèkiloz, bukeloz, sifilis, malarya, maladi 9, 10.

Pami kòz vaskilè yo nan displazyon neral ba presyon yo se sendwòm Skien, pwoblèm ekipman pou san nan neuroipofiz a, tronboz, ak awòt.

Tou depan de kote anatomik, LPC a kapab pèmanan oswa pasajè. Avèk domaj nan nwayo a supraoptic ak paraventrikilè, fonksyon an ADH pa refè.

Se devlopman nan nephrogenic ND ki baze sou reseptè konjenital oswa maladi anzimatik nan tubules yo distal nan ren yo, ki mennen ale nan rezistans nan reseptè yo aksyon an nan ADH. Nan ka sa a, sa ki nan ADH andojèn ka nòmal oswa elve, epi pran ADH pa elimine sentòm maladi a. NFrogenic ND ka rive nan long tèm enfeksyon kwonik nan aparèy la urin, urolithiasis (ICD), ak adenoma pwostat.

Sentòm nephrogenic ND ka devlope nan maladi akonpaye pa domaj nan distil la tubules nan ren yo, tankou anemi, sarcoidosis, amiloidoz. Nan kondisyon hypercalcemia, sansiblite a diminye ADH ak reabsorpsyon dlo diminye.

Sikogenik polidipsya devlope sou sistèm nève a sitou nan fanm ki gen laj menopoz (Tab 1). Ensidans prensipal la nan swaf dlo se akòz maladi fonksyonèl nan sant la nan swaf dlo. Anba enfliyans yon gwo kantite likid ak yon ogmantasyon nan volim sikilasyon plasma a, yon diminisyon nan sekresyon ADH rive atravè mekanis barorèptè a. Yon analiz urin dapre Zimnitsky nan pasyan sa yo revele yon diminisyon nan dansite relatif, pandan y ap konsantrasyon nan sodyòm ak osmolarite a nan san rete nòmal oswa redwi. Lè restriksyon sou konsomasyon likid, byennèt pasyan yo rete satisfezan, pandan y ap kantite lajan an nan pipi diminye, ak osmolarite li yo leve nan limit fizyolojik.

Foto nan klinik nan santral dyab insipidus

Pou manifestasyon ND, li nesesè pou redwi kapasite sekresyon neurohipofiz la pa 85% 2, 8.

Sentòm prensipal yo nan ND yo twòp pipi ak swaf dlo entans. Souvan volim nan pipi depase 5 lit, li ka menm rive nan 8-10 lit chak jou.

Hyperosmolarity nan san Plasma stimul sant la nan swaf dlo. Pasyan an pa ka fè san yo pa pran likid pou plis pase 30 minit. Kantite lajan an nan bwè likid ak yon fòm grav nan maladi a anjeneral rive nan 3-5 lit, ak severite modere - 5-8 lit, ak yon fòm grav - 10 lit oswa plis. Pipi a dekale, dansite relatif li se 1000-1003. Nan kondisyon konsomasyon twòp likid nan pasyan, apeti diminye, se vant lan sou-lonje, diminye sekresyon, gastwoentestinal mobilite ralanti, konstipasyon devlope. Lè se rejyon an ipotalamik afekte pa yon pwosesis enflamatwa oswa twomatik, ansanm ak ND, lòt maladi yo ka obsève, tankou obezite, patoloji kwasans, galaktore, ipotoyid, dyabèt sik (DM) 3, 5. Avèk pwogresyon nan maladi a, dezidratasyon mennen nan sèk po ak manbràn mikez, ak yon diminisyon nan krache. - ak swe, devlopman nan stomatit ak nasopharyngitis. Avèk dezidratasyon grav, feblès jeneral, palpitasyon kòmanse ogmante, se yon diminisyon nan tansyon note, maltèt entansifye rapidman, kè plen parèt. Pasyan yo vin chimerik, ka gen alisinasyon, byen souke, eta collaptoid.