Pankreyas Insulinoma: Sentòm ak tretman

Insulinoma se yon timè ki ra ki soti nan β-selil pankreya yo, sekrè gwo kantite ensilin.

Dyagnostik konsiste de yon tès ak 48- oswa 72-èdtan jèn ak mezi nan nivo glikoz ak ensilin ak ki vin apre ekografi endoskopik. Tretman se chirijikal (si sa posib).

Pami tout ka ensilòm yo, 80% gen yon sèl ne ak, si yo detekte, ka geri ka reyalize. 10% ensilin se malfezan. Insulinomas devlope ak yon frekans 1 / 250,000 Insulinomas ak kalite I MEN yo pi souvan miltip.

Covert administrasyon nan ègzojèn ègzojèn ka deklanche epizòd ipoglisemi, fè l sanble souvan yon foto ensilòm.

Pankreyas Insulinoma Prevalence

Frekans lan total nan ensilin se ti - 1-2 ka pou chak 1 milyon moun pou chak ane, men yo fè moute prèske 80% nan tout li te ye òmòn-neoplasm pankreyas yo. Yo ka tou de yon sèl (anjeneral fòm detanzantan), ak miltip (souvan éréditèr), ki kreye difikilte dyagnostik anvan operasyon. Insulinomas yo lokalize nan pankreyas la, men nan 1-2% nan ka yo yo ka devlope soti nan tisi ektopik ak gen lokalizasyon siplemantè-pankreyas.

Insulinoma se yon estrikti konpoze souvan nan sendwòm MEN tip I, ki gen ladan tou timè ormon aktif nan glann paratiroid yo, adenoipofiz, ak timè nan cortical a adrenal (pi souvan òmon inaktif).

Nan pifò pasyan yo, ensilòm se Benign, nan 10-20% li gen siy nan kwasans malfezan. Insulinomas ak yon dyamèt ki gen plis pase 2-3 cm yo souvan malfezan.

Klasifikasyon Pankreyas Insulinoma

Nan ICD-10, rubrik sa yo koresponn ak ensinom.

• C25.4 Maladi iminitè ki nan selil ilo pankreyas yo.
• D13.7 Neoplas Benen nan selil ilo pankreyas yo.

Insulinoma se kòz ki pi komen nan sendwòm òganik hyperzulinism, ki se karakterize pa HS grav, sitou nan mitan lannwit ak sou yon lestomak vid, sa vle di. apre yon vit ase lontan. Hyperinsulinism se yon pwodiksyon endojèn nan ensilin, ki mennen nan yon ogmantasyon nan konsantrasyon li yo nan san an (ipèrinsulinemya) ak yon gwo pwobabilite pou devlope yon konplèks sentòm nan ipoglisemi. Yo òganize yon ipèrenulinism òganik sou baz morfolojik ki pwodui gwo kantite ensilin. Anplis de ensilomi, ki pi ra kòz nan òganik ipèrinsulinism yo se adenomatoz ak ilo-selil hyperplasia eleman - ki pa idioblastosis.

Pou rezon pratik, se fòm nan fonksyonèl nan Hyperinsulinism distenge, nan pifò ka yo karakterize pa yon kou plis benen ak pronostik (Tab 3.21).

Kòz ak patojenèz nan pankreyas insulinoma

Nan kondisyon hyperinsulinemia, fòmasyon an ak determinasyon nan glikojèn nan fwa a ak misk ogmante. Yon ekipman ensifizan nan sèvo a ak enèji prensipal substrate a okòmansman akonpaye pa fonksyonèl twoub newolojik, ak Lè sa a, pa chanjman morfolojik irevokabl nan sistèm nève santral la ak devlopman nan asteni serebral ak yon diminisyon nan entèlijans.

Nan absans yon repa alè, atak ipoglisemi divès kalite devlope, manifeste pa sentòm adrenèrjik ak kolinèrjik ak sentòm neuroglycopenia. Rezilta deficiency enèji pwolonje nan selil ki nan cortical a serebral se èdèm yo ak devlopman nan ipoglisemi koma.

Sa ki lakòz prensipal la nan ipèrenulinism fonksyonèl nan granmoun yo

Sentòm ak siy ensilòm pankreyas

Ipoglisemi ak ensilòm devlope sou yon lestomak vid. Sentòm yo ka efase epi pafwa imite divès pwoblèm psikyatrik ak newolojik. Sentòm yo ogmante nan aktivite senpatik yo souvan manifeste (feblès jeneral, tranble, palpitasyon, swe, grangou, chimerik).

Absans sentòm espesifik se youn nan rezon prensipal pou dyagnostik an reta nan ensinom la. Nan ka sa a, ka istwa a nan maladi a ap kalkile pou ane sa yo. Nan varyete de manifestasyon klinik yo, sentòm neropsikyatrik yo espesyalman distenge - epizòd dezoryantasyon, diskou motè ak, konpòtman etranj, diminye andikap mantal ak memwa, pèt nan konpetans pwofesyonèl, amnésie, elatriye majorite nan lòt sentòm (ki gen ladan kadyovaskilè ak gastwoentestinal) se yon manifestasyon nan yon egi. neuroglycopenia ak reyaksyon otonòm.

Souvan, pasyan yo reveye ak difikilte, yo dezoryante pou yon tan long, an repons kesyon ki senp oswa tou senpleman pa vini an kontak ak lòt moun. Konfizyon an oswa enpwisan nan lapawòl, menm kalite repete mo ak fraz, mouvman inifòm nesesè atire atansyon. Ka pasyan an ap detounen nan maltèt ak vètij, parestezi nan bouch yo, diplopi, swe, yon santiman nan tranbleman entèn oswa frison. Kapab genyen epizòd ajitasyon sikomotè ak kriz malkadi. Sentòm yo tankou yon santiman nan grangou ak vid nan vant ki asosye ak yon reyaksyon nan sistèm nan gastwoenteric ka rive.

Kòm pwosesis la pathologie apwofondi, stuper, tranbleman men, twitches nan misk, kranp parèt, yon koma ka devlope. Akòz amnésie retrograde, tankou yon règ, pasyan pa ka di sou nati a nan atak la.

Akòz bezwen pou manje souvan, pasyan yo souvan obèz.

Avèk yon ogmantasyon nan dire maladi a, eta pasyan yo nan peryòd entèraksyon an siyifikativman chanje akòz vyolasyon fonksyon ki pi wo yo kortikal nan sistèm nève santral la: chanjman nan esfè yo entelektyèl ak konpòtman devlope, memwa vin pi grav, kapasite mantal pou travay diminye, ladrès pwofesyonèl piti piti pèdi, negatif ak agresyon ka devlope, ki asosye avèk karakteristik karakteristik moun.

Dyagnostik ensilòm pankreyas

Avèk devlopman sentòm yo, li nesesè pou evalye nivo glikoz nan serom san an. Nan prezans ipoglisemi, li nesesè pou evalye nivo ensilin nan yon echantiyon san ansanm. Hyperinsulinemia> 6 mcU / ml endike nan prezans nan ensilin medyatè-ipoglisemi.

Ensilin se yon sekrè nan fòm proinsulin, ki gen yon chèn α ak yon chèn β ki konekte ak yon peptides C. Paske endistriyèl ensilin gen sèlman β-chèn lan; ka administrasyon sekrè nan ensilin preparasyon pou detekte lè yo mezire nivo yo nan C-peptide ak proinsulin. Avèk itilizasyon sekrè preparasyon ensilin, nivo endikatè sa yo nòmal oswa redwi.

Depi anpil pasyan pa gen sentòm nan moman egzamen an (e se poutèt sa pa gen ipoglisemi), entène lopital pou tès ak jèn pou 48-72 èdtan pou konfime dyagnostik la. Prèske tout pasyan ki gen ensilòm (98%) nan 48 èdtan. grangou devlope manifestasyon klinik, nan 70-80% nan lespas 24 èdtan kap vini yo. Se wòl nan ipoglisemi nan aparisyon nan sentòm konfime pa triyad la Whipple:

1. sentòm yo parèt sou yon lestomak vid
2. sentòm yo parèt ak ipoglisemi,
3. idrat kabòn konsomasyon diminye sentòm yo.

Si eleman yo nan triyad la Whipple yo pa obsève apre yon peryòd jèn, ak nivo glikoz nan plasma apre yon peryòd nuit e se> 50 mg / dl, ka yon tès pwodiksyon inhibition C-peptide dwe fèt. Avèk perfusion ensilin nan pasyan ki gen ensilòm, pa gen okenn diminisyon nan kontni an nan C-peptides nan yon nivo nòmal.

Ltrason andoskopik gen yon sansiblite> 90% nan idantifye yon sit timè. Pou objektif sa a, PET fèt tou. CT pa gen yon valè enfòmatif pwouve, tankou yon règ, pa gen okenn bezwen pou arteriografi oswa katetè selektif nan pòtal la ak venn splenic.

Malgre foto nan klinik rete vivan, ak òganik ipèrinsulinism, dyagnostik tankou aksidan serevo-vaskilè, sendwòm diencephalic, epilepsi, ak Entoksikasyon yo souvan etabli.

Si konsantrasyon glikoz san an se plis pase 3.8 mmol / L epi pa gen okenn istwa konpreyansif nan HS, dyagnostik ensilom la ka eskize. Avèk glikemi jèn, 2.8-3.8 mmol / L, osi byen ke plis pase 3.8 mmol / L, nan konbinezon ak ipoglisemi, se yon istwa nan jèn fè, ki se yon metòd pou provok triyad la Whipple. Tès la konsidere pozitif lè chanjman laboratwa ak sentòm klinik nan ipoglisemi parèt, ki fè yo sispann nan administrasyon nan venn nan yon solisyon glikoz. Nan pifò pasyan yo, se triyad Whipple ki te pwovoke deja apre kèk èdtan depi kòmansman egzamen an. Avèk ipèrenulinism òganik, ensilin ak C-nivo peptides yo piti piti ogmante epi yo pa diminye pandan jèn, nan kontra moun ki an sante yo ak pasyan ki gen ipèrensulinism fonksyonèl.

Nan ka ta gen yon tès pozitif ak grangou, se yon dyagnostik timè aktualite fè lè l sèvi avèk ultrason (ki gen ladan andoskop andoskopik gastwoentestinal ak vizyalizasyon nan pankreyas la), MRI, CT, selektif anjyografi, percutan en transterapatetik nan branch yo venn pòtay, pankreyatoskopi ak byopsi.

Reseptè somatostatin yo jiska 90% ensilin. Scintigraphy nan reseptè somatostatin lè l sèvi avèk dwòg la radyo-aktif sentetik somatostatin - pentetreotide pèmèt dyagnostik aktualite nan timè ak metastaz yo, osi byen ke siveyans postoperatwar nan radikalite a nan tretman chirijikal.

Yon metòd dyagnostik enpòtan se revizyon andonpaj nan pankreyas la ak fwa, ki pèmèt yo detekte neplazm ak metastaz ki pa ta ka detekte anvan operasyon.

Dyagnostik diferansyèl

Si apre konfimasyon laboratwa nan ensilin òganik Hyperinsulinism pa t vizyalize, yo te fè byopsi percutaneous oswa laparoskopik twonpèt dyagnostik nan pankreya yo. Yon etid mòfoloji ki vin apre a pèmèt nou etabli lòt kòz ipèrenulinis òganik - nezidioblastoz, microadenomatoz pankreyas. Pandan dyagnostik diferans lan, yo ta dwe yon kantite maladi ak kondisyon akonpaye pa devlopman nan ipoglisemi: grangou, vyolasyon grav nan fwa a, ren, enfeksyon (akòz yon diminisyon nan neoglukojenèz oswa yon diminisyon nan metabolis la nan ensilin andojèn), gwo mesentrim mezon paspou ki itilize glikoz, ensifizans nan cortical a adrenal, ak ipotèwodis grav, entwodiksyon de ensilin depase nan tretman dyabèt, konsomasyon nan kantite siyifikatif nan alkòl ak gwo dòz sèten medikaman, konjenital nnye pwoblèm metabolis glikoz (domaj neoglukojenèz anzim), antikò a ensilin.

Tretman Insulinoma nan pankreyas

• Rezeksyon edikasyon an.
• Diazoxide epi pafwa octreotide pou koreksyon ipoglisemi.

Frekans nan geri konplè pandan tretman chirijikal rive nan 90%. Yon ensiloma sèl nan ti gwosè sou sifas la oswa fon soti nan sifas la nan pankreyas la ka anjeneral dwe retire nan enucleation. Avèk yon adenom yon sèl nan gwosè gwo oswa pwofondman sitiye, ak fòmasyon miltip nan kò a ak / oswa ke, oswa si ensilin la pa ka detekte (sa a se yon ka ki ra), se yon pankreatèktomi distans subtotal. Nan mwens pase 1% nan ka yo, ensilòm gen yon kote ektopik nan tisi yo tou pre-pankreyas - nan miray lavil la nan duoden la, rejyon periduodenal epi li ka sèlman ka detekte ak yon revizyon bon jan chirijikal. Pankreatoduodenectomy (operasyon Whipple a) fèt pou ensayom resèp malfezan nan pankreya a amezi. Se Total pankreatèktomi fèt nan ka kote pankreatèktomi nan subtotal anvan pa t 'gen yon efè.

Avèk pwolonje ipoglisemi ki pèsistan, yo ka preskri diazoxid nan konbinezon ak natriuretik. Octreotide analòg somatostatin la gen yon efè varyab, li kapab itilize nan pasyan ki gen dire lontan ipoglisemi ki pa reponn a tretman diazoxide. Kont background nan pou sèvi ak octreotide, li ka nesesè yo pran plis preparasyon pankreyèn, paske repwesyon sekresyon pankreyas rive. Lòt dwòg ki gen yon efè modere ak varyab inhibition sou ensilin ensèk yo enkli verapamil, diltiazem, ak fenitoin.

Si sentòm yo san kontwòl, ou ka pran yon chimyoterapi pou jijman, men efikasite li limite. Avèk randevou a nan streptozocin, pwobabilite ki genyen pou reyalize efè a se 30-40%, nan konbinezon ak 5-fluorouracil - 60% (remisyon dire jiska 2 zan). Lòt tretman yo se doxorubicin, chlorozotocin, interferon.

Metòd tretman ki pi radikal ak pi bon se chemen chirijikal de enucleation timè ou yon pati nan pankreyas résection. Avèk ensilom malfezan, se résection pankreyas ki konbine avèk lenfadenèktomi ak retire nan metastaz vizib rejyonal (anjeneral nan fwa a).

Si li enposib yo retire timè a ak si tretman an chirijikal se efikas, se sentòm terapi te pote soti ki vize a prevansyon (konsomasyon souvan fraksyon nan idrat kabòn manje, diazoxide) ak soulajman nan HS (nan venn administrasyon nan glikoz oswa glukagon).

Si pandan egzamen an rezilta pozitif nan optik ak octreotide yo te jwenn, Lè sa a, analòg somatostatin sentetik yo preskri - octreotide ak fòm li yo pwolonje-lage nan octreotide (octreotide-depo), lanreotide, ki gen aktivite antiproliferative ak anpeche pa sèlman sekresyon nan òmòn kwasans, men tou, ensilin, serotonin gastrin, glucagon, secretin, motilin, vaso-entestinal polipeptid, pankreyas polipeptid.

Lè konfime nati a malfezan nan insulinomas, chimyoterapi ak streptozotocin endike, efè a ki se destriksyon nan selektif nan pankreyas R selil yo.

Enfòmasyon jeneral

Insulinoma se yon benign (nan 85-90% nan ka) oswa malfezan (nan 10-15% nan ka) timè ki soti nan β-selil nan ilo yo nan Langerhans, ak aktivite otonòm ormon ak ki mennen ale nan ipèinsulinism.Se san kontwòl sekresyon nan ensilin akonpaye pa devlopman nan sendwòm ipoglisemi - yon konplèks nan adrenèrjik ak manifestasyon neuroglycopenic.

Pami timè pankreyas ki aktif nan òmòn, ensinom yo konte pou 70-75%, nan apeprè 10% nan ka yo se yon eleman nan kalite I adenomatosis andokrin plizyè (ansanm ak gastrinom, timè ipotèz, paranwoyid adenom, elatriye). Insulinomas yo detekte pi souvan nan moun ki gen laj 40-60 ane, nan timoun yo ra anpil. Insulinoma kapab lokalize nan nenpòt ki pati nan pankreyas la (tèt, kò, ke), nan ka izole li lokalize ekstrapankreyalite - nan miray la nan vant lan oswa duodenom, omentum, pòtay nan larat a, fwa ak lòt zòn. Tipikman, gwosè a nan insulinomas se 1.5 - 2 cm.

Patojenèz nan ipoglisemi ak ensilòm

Devlopman ipoglisemi nan ensilòm la se akòz twòp ensilin ensilin ki pa kontwole pa selil b-timè yo. Nòmalman, lè nivo glikoz nan san an tonbe, gen yon diminisyon nan pwodiksyon ensilin ak antre li yo nan san an. Nan selil timè, se mekanis nan règleman nan pwodiksyon ensilin deranje: ak yon diminisyon nan nivo glikoz, sekresyon li yo pa siprime, ki kreye kondisyon yo pou devlopman sendwòm ipoglis.

Pi sansib a ipoglisemi yo se selil nan sèvo, pou ki glikoz se enèji prensipal la substrate. Nan sans sa a, neuroglycopenia se obsève ak ensinòm, ak dystrophic chanjman ki fèt nan sistèm nève santral la devlope ak pwolonje ipoglisemi. Eta a hypoglycemic stimul lage a nan san an nan òmòn contrainsular (noradrenalin, glikagon, kortisol, òmòn kwasans), ki lakòz sentòm adrenèrjik.

Sentòm ensulinom yo

Pandan kou insulinoma a, yo distenge faz ki genyen nan byennèt sosyal, ki se regilyèman ranplase pa manifestasyon klinikman eksprime nan ipoglisemi ak reaktif hyperadrenalinemia. Nan peryòd inaktif la, sèl manifestasyon ensilòm ka gwosès ak apeti ogmante.

Yon atak ipoglisemi egi se rezilta yon dekonpozisyon mekanis adaptasyon sistèm nève santral la ak faktè kontwole. Yon atak devlope sou yon lestomak vid, apre yon tan repo nan konsomasyon manje, pi souvan nan maten an. Pandan yon atak, glikoz nan san tonbe anba 2.5 mmol / L.

Sentòm yo neuroglycopenic nan ensinom ka sanble ak divès kalite maladi newolojik ak sikyatrik. Pasyan yo ka fè eksperyans maltèt, feblès nan misk, ataksya, ak konfizyon. Nan kèk ka, yon atak hypoglycemic nan pasyan ki gen ensilòm akonpaye pa yon eta nan ajitasyon sikomotè: alisinasyon, mòde kriye, enkyetid motè, univèsal agresyon, gwo fèt.

Reyaksyon sistèm senpatik adrenal a pou ipoglisemi grav se aparans nan latranblad, swe frèt, takikardya, pè, parestezi. Avèk pwogresyon nan atak la, yon kriz malkadi, pèt konsyans, ak koma ka devlope. Anjeneral se atak la sispann pa yon perfusion nan venn nan glikoz, sepandan, apre yo fin rekipere, pasyan yo pa sonje sa ki te pase. Pandan yon atak hypoglycemic, veso myokad ka devlope akòz yon malnitrisyon egi nan misk la kè, siy domaj lokal nan sistèm nève a (emipleji, afazi), ki ka fè erè pou konjesyon serebral.

Nan ipoglisemi kwonik nan pasyan ki gen ensilòm, fonksyone nan sistèm santral la ak periferik sistèm nève ap deranje, ki afekte kou a nan faz la nan relatif byennèt. Nan peryòd entèraksyon an, sentòm pasaj newolojik, andikap vizyèl, myalgie, diminye memwa ak kapasite mantal, ak Vag rive. Menm apre yo retire ensinom, yon diminisyon nan entèlijans ak ansefalit anjeneral pèsiste, ki mennen nan pèt la nan konpetans pwofesyonèl ak estati anvan sosyal. Nan gason, ak atak souvan renouvlab nan ipoglisemi, fèblès ka devlope.

Egzamen nerolojik nan pasyan ki gen ensilòm revele asimetri nan refleksi periosteal ak tandon, inegalite oswa diminye nan reflèks nan vant, refleks pathologie nan Rossolimo, Babinsky, Marinescu-Radovic, nistagm, paresis nan kontanple an tèt, elatriye. dyagnostik erè nan epilepsi, timè nan sèvo, vegetovaskilè distoni, konjesyon serebral, sendwòm diencefalik, sikoz egi, nerasteni, efè rezidyèl pa fè sa. enfeksyon enfeksyon, elatriye

Pwonostik pou ensinom la

Nan 65-80% nan pasyan yo apre yo fin retire chirijikal nan ensilom, rekiperasyon klinik rive. Dyagnostik bonè ak alè tretman chirijikal nan ensinòm mennen nan yon retou annaryè nan chanjman ki fèt nan sistèm nève santral la selon done EEG.

Mòtalite apre operasyon an se 5-10%. Rplonje nan ensilòm devlope nan 3% nan ka yo. Pronostik la pou ensinom malfezan se pòv - siviv pou 2 ane pa depase 60%. Pasyan ki gen yon istwa ensilòm yo anrejistre nan andokrinolojis la ak newològ la.

Sentòm ak siy maladi a

Ensidan an nan insulinoma mennen nan pwodiksyon an nan ogmante kantite ensilin. Doktè sonje yon timè pankreyas nan yon nati Benign ak malfezan, ki te gen yon endisyèl efè ormon. Souvan, yon timè pankreyas reprezante pa ti enklizyon zile yo. Enfliyans li mennen nan yon ogmantasyon rapid nan pwodiktivite nan ensilin depase, ak sa a menase pasyan an ak aparans nan siy yon eta ipoglisemi.

Sentòm neoplasm parèt nan enfliyans yon kantite faktè.

1. Volim nan ensilin pwodwi.
2. Degre nan edikasyon.
3. Kantite yo.
4. Karakteristik nan kò an.

Endikatè debaz yo ki karakteristik pou pankreyas insulinoma gen ladan yo:

• atak souvan repete nan ipoglisemi - 3 èdtan apre yo fin manje,
• saturation nan glikoz prezan nan sewòm san se 50 mg,
• eliminasyon sentòm maladi a nan pran sik.

Si atak nan ipoglisemi rive toujou, sa a kondwi a yon chanjman nan fonksyone nan sistèm nève a. Se konsa, ant atak yo, yon moun devlope sentòm:

• manifestasyon neropsikik,
• Vag
• Myalgie
• diminye nan memwa, kapasite mantal.

Pifò nan devyasyon yo rete apre yo fin retire chirijikal nan pankreyas insulinoma glann, ki provok devlopman nan yon pèt nan pwofesyonalis ak estati reyalize nan sosyete a.

Nan gason, maladi a devlope toujou, sa a mennen nan fèblès.

Lè ensilòm pankreyas devlope, sentòm yo divize sou kondisyon:

• pou kondisyon egi yo
• siy pi lwen pase flash la.

Hypoglycemia ak ensinom, ki rantre nan faz la egi, parèt akòz siy contrainsular ak chanjman nan fòmil yo nan sistèm nève santral la. Souvan yon atak parèt sou yon lestomak vid, oswa apre repo pwolonje ant repa yo.

1. Yon maltèt grav kouche nan toudenkou.
2. Kowòdinasyon nan moman mouvman an kase.
3. Akwite vizyèl diminye.
4. Alisinasyon rive.
5. Anksyete
6. Laperèz ak agresyon altène.
7. Tranble kò ou branch yo.
8. Rapid batman kè.

Prezans nan siy nan pasyan ki gen pankreyas ensinom san yo pa vin pi grav yo idantifye. Sentòm yo diminye oswa yo konplètman absan.

1. Ogmantasyon apeti, yon rejè konplè sou manje.
2. Paralizi.
3. Doulè, malèz lè w ap deplase eyeballs.
4. Chanjman memwa.
5. Domaj nè sou figi an.
6. Diminye nan aktivite mantal.

Dyagnostik maladi a

Pankreyas ensilin difisil pou fè dyagnostik. Nan premye manifestasyon pasyan an, yo mete yo pou tretman pasyan ki entène. Pou la pwemye fwa, 1-2 jou, pasyan an bezwen mouri grangou anba sipèvizyon doktè yo.

Dyagnostik maladi a, yo itilize metòd sa yo:

• tès san - pou detekte yon endikatè ensilin ak sik nan san,
• CT, MRI, ultrason - gras a done yo, yo detèmine plasman egzak la nan edikasyon,
• laparoskopi, laparotomi.

Tretman maladi

Apre kòz yo idantifye, sentòm yo pran an kont, tretman apre dyagnostik la pral yon operasyon chirijikal. Sijè ki abòde nan pwosedi a prochaine yo pral detèmine pa lokalizasyon an ak gwosè nan fòmasyon an glann. Ka taye absòpsyon dwe fèt nan divès fason.

Se terapi konsèvatif tou te pote soti, ki gen ladan:

• itilizasyon dwòg ki ogmante vitès glisemi a,
• entwodiksyon glikoz nan venn lan,
• pwosedi chimyoterapi.

Eleman prensipal la nan terapi sentòm se rejim alimantè, ki gen ladann nan pran segondè kontni sik, kantite lajan an nan idrat kabòn ralanti.

Pronostik maladi

Apre operasyon an, gen yon diminisyon nan sik, glikoz nan san an leve.

Lè yon timè pankreyas yo detekte ak excised sou tan, Lè sa a, 96% nan pasyan refè.

Rezilta a obsève nan tretman fòmasyon minè nan yon kou Benign. Avèk yon maladi malfezan, efikasite nan terapi se sèlman nan 65% nan ka yo. Se ensidan an nan recapsis anrejistre nan 10% nan pasyan yo.

Si dyabèt melit 2 pa kalifye pou sipòte kò a, sa lakòz yon lòt kalite konplikasyon. Ki sa ki danjere nan sitiyasyon sa a se tankou yon maladi - ipoglisemi, nefropati, maladi ilsè twofik, asetokozoz. Konplikasyon lakòz lanmò nan 2 milyon moun nan yon ane.

Nan prezans yon sistèm ipoglisemi, li ta dwe transmèt nan tèt ou ke sentòm ak tretman pasyan yo diferan, kidonk pa trete tèt ou, men konsilte yon doktè.

Kòz Insulinoma

Kòz yo espesifik nan devlopman ensilòm pankreyas rete enkoni jou sa a.

Pankreya ki nan yon eta sante pwodui òmòn ki responsab pou sik nan san, pwodiksyon asid nan vant ak lòt moun. Etid yo montre ke lè sekresyon ensilin diminye, nivo glikoz gout. Fenomèn sa a mennen nan diferan moso nan pankreyas la.

Depi sèvo a pa gen yon rezèv glikoz, ki se yon idrat kabòn, se kò a fòse yo konpanse pou deficiency a pa lòt mekanism.

Yon diminisyon byen file nan glikoz ka deklanche faktè sa yo:

• n bès nan aktivite ensilin akòz yon mank de òmòn kwasans:
• maladi glann adrenal yo
• Maladi Addison la
• ogmante sik nan sèten òmòn,
• konplè fatig nan kò a,
• alimantasyon, jèn,
• maladi vant
• entwodiksyon nan toksin nan fwa ak lòt maladi ren yo,
• anorexia
• nevroz, maladi mantal,
• operasyon gastwoentestinal,
• disfonksyonman otonòm.

Ensidan an nan insulinomas depann pa sèlman sou ensilin depase, men tou sou aktivite a twòp nan òmòn pankreyas yo.

Insulinoma gen sentòm ki eksprime tankou:

• kondisyon ipèglisèmik,
• kò a vin fatige, fèb pou okenn rezon aparan
• batman kè, batman kè akselere,
• travay aktif nan glann swe,
• sans obsession de danje
• santiman konstan grangou.

Le pli vit ke pasyan an manje manje, tout sentòm yo ale. Degre ki pi wo nan maladi a kòmanse soti nan moman sa a lè eta a nan ipoglisemi pa santi yo pa moun lan. Pèdi kontwòl sou kondisyon ou. Li pa ka manje alè epi siprime pwosesis la.

Lè glikoz nan san gout nan yon sèten nivo, kondisyon pasyan an vin pi grav. Li ka wè foto trè klè alisinojèn. Anplis de sa, krache, swe ak double nan je yo. Pasyan an ka konpòte mal avèk lòt moun konsènan manje. Si glikoz la pa ogmante, Lè sa a, misk yo ap vin ton ak yon atak epilepsi ap kòmanse. Ansanm ak sa a, tansyon ap monte ak batman kè ogmante.

Akòz mank nan èd alè nan pasyan an, yon koma ka devlope. Li akonpaye pa prèske tout sentòm ki anwo yo. Akòz ipoglisemi koma, se enfaktis myokad ki te fòme.

Retire nan timè a pa garanti reouvè nan tout kapasite fizik ak mantal.

Pasyan ki gen sik san san pafwa parèt èdèm ensilin.

Souvan pye yo, jwenti cheviy soufri, mwens souvan apwoche sakre la. Sepandan, menm manifestasyon fò pa afekte fonksyone nan lòt ògàn entèn yo. Ensèy ensilin pa bezwen tretman. Pafwa, diiretik yo preskri yo retire depase likid.

Akòz lefèt ke pi fò nan sentòm yo pa espesifik, pasyan yo ka dyagnostike mal.

Kalite ak etap devlopman

Nan ICD-10, se izòl pankreya divize an: ortoendocrine ak paraendocrine timè. Nan premye ka a, òmòn karakteristik pwodiksyon fizyolojik (insulinoma ak glucagonoma) ap sekrete. Neoplasms paraendocrine gen ladan timè ki sekrete òmòn etranj pou fonksyon lanjan.

Epitou, yon timè pankreyas ka:

• Benign
• ensilòm malfezan,
• limit.

Nan yon limit pi gwo, insulinoma lakòz pwodiksyon an nan eksè ensilin, ki se karakterize pa ipèrinsulinis grav, espesyalman nan mitan lannwit sou yon lestomak vid. Sa a se akòz grangou pwolonje. Lòt maladi ka koze tou ipèinsulinism: adenomatoz, ipèplasya.

Epitou, insulomas depann de orijin òmòn nan ap pwogrese nan kò a. Yon timè ka gen yon estrikti diferan nan diferan pati li yo:

• kalite a plis karakteristik pou ensinom ak glikagon se trabekilè. Li fè diferans ak fòmasyon trabèkul yo avèk veso,
• tip alveola a rive ak gastrinom. Se espès sa a ki te fòme soti nan tisi konjonktif nan selil timè ak veso sangen.

Ki baze sou manifestasyon yo nan stroma, pankreyas insuloma rive:

• kalite parenkim,
• espès fib,
• opinyon melanje.

Pa orijin, ki baze sou òmòn aktif la, se insuloma a divize an:

• glucagonomas. Yo fòme nan yon pati nan selil yo nan sistèm nan andokrin nan pankreya yo. Alpha-selil neoplasms ogmante edikasyon yo,
• insulinomas sa yo rele orijin beta-selil. Non yo pale pou tèt li. Se timè a ki te fòme nan selil beta. Yo pwovoke pwodiksyon ensilin nan san an, ki inibit glikoz. Se kalite sa a nan devlopman maladi obsève nan pifò ka yo. Timè a se Benign,
• somatostatinomas yo te fòme nan selil lan Langerhans. Yo rele yo neoplak selil delta. Sa a ki kalite timè stimul somatostatin. Li inibit yon kantite òmòn, ki gen ladan ensilin ak glucagon,
• PP- (F) -neklè selilè. Yo pwodwi soti nan selil nan ilo yo pankreyas ak pwovoke polipeptid pankreyas.

Prevansyon

Prevansyon HS konsiste nan chwazi nitrisyon endividyèlman. Konsomasyon fraksyon nan manje idrat kabòn ka kontribye nan anpèchman nan aktivite a nan patoloji.

Yo nan lòd yo eskli posibilite pou rplonje, yo ta dwe pasyan an obsève chak ane pa yon chirijyen, endocrinolog ak, si sa nesesè, yon onkolojist, swiv rekòmandasyon yo. Pasyan an sibi mezi ormon, yon egzamen klinik nan fwa a, petèt yon MRI nan kavite nan vant.

Depi ensilòm se yon timè benen nan 80%, yon rekiperasyon konplè rive apre operasyon.

Pou chanjman kalitatif nan yon direksyon pozitif soti nan sistèm nève santral la, dyagnostik bonè nan maladi a se enpòtan. Depi fonksyon yo nan sèvo a ak maladi sa a pèdi fòs yo.

Li enposib pou eskli rezilta letal ak rplonje.Sa a aplike a mali malfezan. Siviv rive nan 60% nan pasyan yo.

Mekanis nan devlopman ak sentòm ensilòm

Rezon ki fè yo pou aparans nan ensilin yo toujou enkoni. Li pa konplètman klè sa ki provok fòmasyon nan timè sa a. Yon vèsyon se mitasyon nan jèn selil pankreyas yo.

Nan yon moun ki an sante, nivo ensilin diminye nan repons a grangou. Avèk ensilòm, fòmasyon ensilin depase yon timè yo rele - ipèinsulinism - yon pwosesis ki pa depann sou konsomasyon manje. Li mennen nan yon diminisyon nan glikoz nan san. Lè figi sa a desann pi ba a 3 mmol / L, yo pale de ipoglisemi.

Ipoglisemi se yon kondisyon patolojik ki koze pa yon diminisyon nan sik nan san. Nan ka sa a, selil yo nan sèvo manke yon sous enèji, glikoz, ki mennen nan sèten maladi nan sistèm nève a. Hypoglycemia tou aktive tout sistèm ak ògàn, fòse yo pwodwi òmòn ki ogmante sik nan san.

Sentòm ki asosye ak nivo ogmante nan adrenalin:

• enkyetid
• twòp swe
• tranble nan kò a
• yon santiman fò nan grangou
• swe frèt e klere
• palpitasyon kè
• feblès grav.

Sentòm ki asosye ak grangou nan sèvo:

• pwoblèm lapawòl
• konfizyon,
• tèt fè mal
• vizyon doub
• diminye memwa ak entèlijans,
• kranp
• alisinasyon
• urin ak fekal enkonvenyans
• koma.

Pi souvan, atak parèt byen bonè nan maten an, oswa yo pwovoke pa efò fizik, grangou, konsomasyon twòp nan idrat kabòn nan manje. Pasyan an reveye nan yon eta etranj, tankou si "pa nan tèt li". Li ka sevè inibe, pa konprann ki kote li ye ak sa k ap pase nan li. Oswa, Kontrèman, sevè eksite, militè, agresif.

Kriz ki fè l sanble ak epilepsi yo posib. Nan ka grav, pèt konsyans rive, jiska yon koma ipoglisemi ak lanmò yon moun. Enfomojis myokad ak konjesyon serebral yo posib.

Repete etoudisman, epi espesyalman kranp oswa koma, mennen nan konsekans irevokabl sou pati nan sistèm nève a - entèlijans ak memwa yo redwi, men tranble kou fèy bwa, se aktivite sosyal detounen.

Anjeneral, yon moun ki gen ensilòm gen pwa. Sa a se akòz lefèt ke tankou yon pasyan deja konnen sou atak maten l ', li santi l apwòch yo pandan jounen an. Li ap eseye sezi tankou yon Episode ak yon bagay dous, pafwa idrat kabòn konsome nan kantite gwo anpil.

Tès jounen pou twa jou

Si ou sispèk ensilin, yon moun premye fè yon tès jèn twa-jou. Li dwe te pote soti nan yon lopital, paske gen yon gwo risk pou yo pèdi konesans.

Grangou kòmanse apre dènye manje a. Pandan tès la, ou pa ka manje anyen, sèlman bwè dlo. Apre 6 èdtan, ak Lè sa a, chak 3 èdtan, se trase san pou glikoz. Nan kòmansman egzamen an, ak lè nivo glikoz la desann nan 2.8 mmol / L, ensilin ak C-peptides nivo yo detèmine tou (C-peptide se molekil la ki ensilin mare pandan depo nan pankreyas la).

Anjeneral, 12-18 èdtan apre aparisyon nan jèn, yon atak nan ipoglisemi devlope. Si nivo glikoz san an desann pi ba pase 2.5 mmol / L ak sentòm yo parèt, tès la konsidere pozitif ak arè. Si atak la pa devlope nan 72 èdtan epi nivo sik la pa tonbe anba 2.8 mmol / l, echantiyon an konsidere negatif.

Pandan tès la, aparans sa yo rele Whipple triyad a espere, ki gen ladan:

• zam ipoklyemya atak avèk sentòm neropsikik,
• yon diminisyon nan glikoz pandan yon atak pi ba pase 2.5 mmol / l,
• atak la fèt apre yo fin administre nan venn nan yon solisyon glikoz.

Yon tès san pou ensilin pandan yon Episode nan ipoglisemi

Si yon nivo ensilin ogmante nan detèmine pandan yon Episode nan ipoglisemi kont background nan nan yon nivo glikoz ki ba anpil nan san an, sa a se yon lòt kritè pou prezans nan posib nan insulinoma. Anjeneral, nivo C-peptides detèmine ansanm ak ensilin. Depi yo te fòme nan yon molekil sèl, kantite a ensilin ta dwe koresponn ak kantite lajan an nan C-peptides.

Gen ka lè pasyan, pou kèk rezon, pretann ke yo ensilin, enjekte tèt yo ensilin soti nan deyò a nan fòm lan nan piki. Nan sitiyasyon sa yo, yon nivo nòmal nan C-peptides detekte, ki ede yo konprann dyagnostik la.

Se endèks la NOMA tou kalkile - sa a se rapò a nan ensilin nan nivo glikoz. Yon ogmantasyon nan endèks NOMA endike ipèinsulinis e li itilize kòm yon lòt siy dyagnostik.

Metòd rechèch Imaging

Lè li vin klè ke yon moun soufri ak ensilòm, li nesesè yo detekte timè a epi retire li, paske li se ki menase lavi, ak nan yon ti pousantaj nan ka li se malfezan. Visualization metòd ede fè sa:

1. Egzamen Ultrasound se metòd ki pi senp lan ak pi bon mache, sepandan, pa toujou enfòmatif. Akòz gwosè ti ensilom la ak ki kote pankreya yo, timè a ka difisil pou detekte.

Ultrason plis serye atravè miray ranpa a nan aparèy dijestif la, oswa fèt pandan operasyon an.

Timè pankreyas

1. CT ak MRI - kalkile ak D 'sonorite mayetik. Ase bon jan kalite metòd. Insulinoma gen plis chans pou yo detekte si li lokalize nan yon kote ki tipik. Epitou, metòd sa yo yo itilize pou fè rechèch sou ensilin tipikman lokalize.
2. Agyografi. Nan kèk ka, li posib pou w pran san ki soti nan pankreya yo. Sa a fèt pandan etid veso sangen yo avèk yon ajan kontras - anjyografik. Se konsa, asire w ke timè an ki sitiye nan pankreyas la, epi yo pa nan lòt ògàn.
3. Sentigrafi pankreyas se yon metòd rechèch lè yo bay yon moun izotòp radyo-aktif. Izotòp yo timè absòbe absòbe, epi li vin vizib sou ekran an.
4. PET - pozisyon emisyon tomografi - tou youn nan metòd yo dyagnostik radyonukleyid, jodi a ki pi modèn.

Sendwòm miltip neoplasi andokrinyen

Si ensilomi yo detekte, se pasyan an oblije egzaminen Anplis de sa, depi nan 10% nan ka maladi sa a se yon pati nan kalite I sendwòm lan neoplasi andokrin (MEN). Kalite I sendwòm MEN se yon konbinezon de sendwòm andokrin plizyè ak timè - blesi paratiroidy, yon timè pitwitèr, yon timè pankreyas, yon glann adrenal blesi, petèt yon lezyonnman timè nan lòt ògàn.

Siy maladi a

Doktè yo rele li yon timè Benign oswa malfezan ak aktivite endepandan ormon. Anjeneral li gen karaktè nan enklizyon ti (zile). Efè li yo mennen nan yon ogmantasyon byen file nan pwodiksyon an nan ensilin depase, ak sa a menase pasyan an ak aparisyon nan sentòm sendwòm ipoglis.

Siy ensilom yo detekte souvan nan moun ki gen ant 40 ak 60 zan. Nan timoun, maladi sa a pratikman pa rive. Se timè an ki sitiye nan pankreyas la, ak yon neoplasm ka parèt nan nenpòt ki pati nan ògàn la. Pafwa ensilòm devlope sou miray la nan vant lan, omentum oswa duodenom. Nan kèk ka, neoplasm a parèt sou pòtay yo nan larat a oswa afekte fwa a. Tipikman, gwosè a nan timè a pa depase 15-20 mm. Pi souvan, moun ki gen yon neoplasm Benign (80% nan ka). Soti nan kalite malfezan nan neoplasms, ki soti nan 5 a 10% yo pratikman pa trete, ki mennen nan lanmò pou pasyan an. Doktè yo ka pwolonje lavi l 'pou yon peryòd de 1 a 1.5 ane avèk èd nan dwòg, men pasyan an toujou mouri.

Avèk aksè alè nan yon doktè nan yon etap bonè nan maladi a, pasyan an ka konplètman amelyore sante l 'yo.

Faktè ki mennen nan maladi a

Rezon ki fè yo pou devlopman maladi sa a yo se akòz aparans nan siy ipoglisemi akòz sentèz la san kontwòl nan eksè ensilin b pa selil yo.

Si yon moun an sante, Lè sa a, nenpòt ki gout nan nivo nan glikoz nan plasma a san mennen nan yon diminisyon nan sentèz ensilin ak restriksyon nan ekipman pou li yo nan san an. Lè yon neoplasm rive sou baz sa yo estrikti selilè, se règleman an nan pwosesis la deranje, ki mennen nan devlopman sendwòm ipoglisemi.

Pi sansib a pwosesis sa a yo se selil nan sèvo, depi yo resevwa enèji nan pwosesis la nan pann glikoz. Se poutèt sa, aparans nan yon timè ka sèvi kòm yon UN pou ensidan an nan glycopenia nan newòn nan sèvo. Si kondisyon sa a dire pou yon peryòd tan, Lè sa a, chanjman distròfik kòmanse nan diferan pati nan sistèm nève santral la nan yon moun.

Rezon ki fè yo pou deteryorasyon nan kondisyon pasyan an pandan peryòd sa a yo se lage a nan san an nan òmòn tankou kortizon, norepinefrin ak lòt sibstans ki sou. Tou de nan kòz ki anwo yo nan fòmasyon nan maladi a konplete youn ak lòt. Yo klèman manifeste nan pasyan ki gen yon timè malfezan.

Pandan yon atak, yon moun ka devlope veso myokè. Sa a se akòz yon twoub sikilasyon rapid nan misk la nan kè. Pafwa yon moun devlope blesi nan sistèm nève a (pou egzanp, afazi, emipleya), ki doktè okòmansman pran pou sentòm konjesyon serebral.

Siy yon timè

Sentòm prensipal yo nan maladi a yo jan sa a:

1. Aparans nan faz altène nan eta a nòmal nan yon moun ak nan klinik, atak pwononse nan glisemi oswa nivo segondè nan adrenalin nan san an.
2. Vit obezite nan pasyan an ak apeti ogmante.

Yon kalite egi nan atak hypoglycemic devlope akòz aparans nan yon gwo kantite lajan pou ensilin, ki pa elimine nan kò a. Nan ka sa a, lezyonèl la pwopaje nan selil yo nan sèvo. Sentòm sa a fenomèn yo jan sa a:

1. Yon atak anjeneral manifeste tèt li nan maten, lè yon moun poko gen tan pou manje.
2. Yon atak ka rive avèk abitid pwolonje nan manje, pandan ke kantite glikoz nan san pasyan an gout sevè.

Si maladi a afekte newòn yo nan sèvo a, Lè sa a, sentòm yo se jan sa a:

1. Pasyan an gen divès kalite pwoblèm sikyatrik oswa newolojik.
2. Yon moun plenyen de yon gwo maltèt.
3. Pasyan an ka konfonn.
4. Sentòm ataksya oswa feblès nan misk yo posib.

Pafwa ak ensilòm, yon atak ipoglisemi devlope kont background nan nan sentòm sa yo:

1. Eta a eksite nan fonksyon sikomotè.
2. Alisinasyon miltip.
3. Diskou enkoeran, rèl.
4. Agresyon grav oswa gwo fèt.
5. Abondance swe frèt, tranble kou fèy bwa ak.
6. Pafwa kriz malkadi yo fiks, pasyan an ka pèdi konsyans, tonbe nan koma.
7. Apre yo retire atak la pa perfusion glikoz, pasyan an pratikman pa sonje anyen.

Si maladi a se kwonik nan lanati, Lè sa a, se fonksyone nan nòmal nan selil nan sèvo deranje nan yon moun, ak pati nan periferik nan sistèm nève a ki afekte yo. Nan ka sa a, faz yo nan eta a nòmal vin pi kout.

Nan moman ki genyen ant atak yo, doktè yo ranje sentòm myaljya nan pasyan an, li ka soufri ak je l, memwa l vin pi grav, ak endiferans rive. Apre operasyon, pasyan an gen yon diminisyon nan kapasite entelektyèl, ansefalit ka devlope, e sa mennen nan yon pèt nan konpetans pwofesyonèl ak vin pi grav estati sosyal la nan yon moun. Si yon moun malad, lè sa a li ka gen sentòm fèblès.

Metòd pou fè dyagnostik maladi a

Egzamen nan pasyan an, etabli sa ki lakòz aparisyon nan maladi a, se diferansyasyon nan maladi a soti nan lòt maladi te pote soti nan tès laboratwa. Aplike metòd enstrimantal nan egzamen an, pran echantiyon fonksyonèl.

Yon tès jèn souvan itilize, ki pwovoke yon atak nan ipoglisemi nan yon pasyan. Sa lakòz yon diminisyon byen file nan kantite glikoz nan san an, plizyè manifestasyon neropsikik devlope. Doktè entèwonp tankou yon atak pa vide glikoz nan san pasyan an oswa fòse l 'manje manje dous (yon moso sik, sirèt, elatriye).

Yo administre ensoyèn ensilin bay pasyan an pou pwovoke yon atak. Nan endikatè glikoz nan san pasyan an yo nan nivo ki pi ba a, men kontni C-peptides ogmante. An menm tan an, kantite lajan an nan andojèn ensilin leve sevè, nivo a ki depase yon paramèt menm jan an nan san an nan yon moun ki an sante. Nan ka sa yo, rapò ensilin ak glikoz nan yon pasyan ka depase 0.4, ki endike prezans yon maladi.

Si tès sa yo pwovokan te bay yon rezilta pozitif, Lè sa a, li se gwo soufwans voye pou yon ultrason nan kavite nan vant ak pankreya yo. Yon MRI nan ògàn sa yo fèt. Pafwa ou dwe fè seleksyon anjyografik pou pran san nan venn pòtay la. Pou klarifye dyagnostik la, dyagnostik laparoskopik nan pankreya la se posib. Nan kèk sant medikal, ultrasonografi intraoperatif se fè, ki pèmèt ou san patipri avèk presizyon idantifye ki kote neoplasm la.

Doktè yo ta dwe kapab diferansye maladi a dekri nan ipoglisemi alkòl oswa dwòg, adrenal ensifizans oswa kansè nan estrikti adrenal yo ak lòt kondisyon menm jan an. Dyagnostik yo ta dwe te pote soti nan pwofesyonèl ki gen eksperyans.

Terapi ak prediksyon

Apre li fin fè yon dyagnostik egzat, se yon operasyon chirijikal preskri, depi nan etap la prezan nan devlopman nan medikaman, tretman ak lòt metòd se apwopriye. Sijè ki abòde lan operasyon kap vini an depann sou ki kote neoplasm a ak gwosè li yo. Ka timè a dwe retire pa plizyè metòd chirijikal.

Enucleation nan neoplasm a se pi souvan itilize, oswa doktè sèvi ak diferan metòd pou resèks pati nan pankreya yo. Si sa nesesè, se tout ògàn nan retire li. Pandan operasyon an, se efikasite nan aksyon yo nan medsen yo kontwole lè l sèvi avèk aparèy pou dinamik mezire nivo glikoz nan san pasyan an.

Si timè a se gwo, epi li enposib opere yon moun, Lè sa a, se pasyan an transfere yo kenbe kondisyon satisfezan l 'avèk èd nan medikaman divès kalite. Nou itilize preskripsyon dwòg ki genyen adrenalin, glikokortikoyik, glikagon ak lòt medikaman ki gen menm efè.

Si se yon Malign nan neoplasm a etabli pandan dyagnostik la, Lè sa a, chimyoterapi ka aplike. Pou aplikasyon li, 5-fluorouracil, streptozotocin ak lòt dwòg yo te itilize.

Apre operasyon an, konplikasyon divès ka rive. Pi souvan, pasyan an devlope pankreatit, aparans nan fistule sou ògàn nan opere se posib. Apre operasyon an, gen kèk moun ki gen yon absè nan kavite nan vant oswa peritonit devlope. Nekròs tisi posib pou pankreya yo.

Si pasyan an te rive nan enstitisyon medikal la sou tan, Lè sa a, tretman an se efikas, ak moun nan retabli apre operasyon. Selon demografik, ant 65 ak 79% pasyan yo refè. Avèk dyagnostik bonè ak operasyon ki vin apre, li posib yo sispann retou annaryè a nan selil nan sèvo, retounen yon moun nan lavi nòmal.

Rezilta letal pandan entèvansyon chirijikal se apeprè 10%, paske metòd pou batay kont timè malfezan yo poko jwenn. Moun ki gen sa a ki kalite neoplasm apre operasyon ap viv pa plis pase 4-5 ane, ak to a siviv pou 2 ane apre yon kou nan terapi pa depase 58%.

Rkapital nan maladi a manifeste poukont li nan 4% nan tout ka tretman pou maladi a. Si yon moun gen yon istwa nan maladi sa a, Lè sa a, se li ki anrejistre ak yon newològ ak andokrinolojis.