Emokromatoz se yon patoloji éréditèr ki asosye ak absòpsyon segondè nan fè nan ògàn yo dijestif ak akimilasyon ki vin apre li yo twòp nan divès kalite ògàn entèn yo.

Fwa a soufri plis pase lòt moun. Deteksyon bonè nan emokromatoz, dyagnostik li yo ak tretman pa pral pèmèt devlopman nan konsekans.

Hemokromatoz - modèn kondisyon nan pwoblèm nan

N.B. VOLOSHINА, M.F. OSIPENKO1, N.V. LITVINOVA1, A.N.VOLOSHIN2
1 Novosibirsk State Medical University FGBOU nan NSMU Ministè Sante Larisi, Lawisi,
2Novosibirsk Lopital Klinik 2, Larisi

Ka sendwòm lan Surcharge fè kapab asosye ak divès eta ak akeri éréditèr faktè. Emokromatoz ereditè se twoub jenetik ki pi komen an. San yo pa entèvansyon ki ka geri ou maladi a ka mennen nan devlopman konplikasyon ki menase lavi tankou siwoz, epatis selilè. Atik la prezante done sou patojenèz, dyagnostik ak tretman emokromatoz éréditèr. Se pwòp obsèvasyon klinik yo bay yo.
Mo kle: èrokomatoz éréditèr, tretman, flebotomi.

Emokromatoz se yon maladi ki asosye avèk akimilasyon nivo segondè patolojik fè nan kò a, ki mennen nan maladi fonksyonèl nan kèk ògàn. Tipikman, se absòpsyon fè byen reglemante, kòm yon rezilta nan ki kò a se pa kapab sekrete depase fè. Depase fè akimile nan selil yo tankou hemosiderin. Sa a finalman mennen nan lanmò selil ak ranplasman nan selil sa yo ak tisi fib, ki mennen nan dezòd nan estrikti a ak fonksyon nan ògàn. Avèk emokromatoz, domaj nan fwa a, pankreya, kè, glann tiwoyid, jwenti, po, gonad, ak glann pitwitèr se posib.
Surcharj fè, ki lakòz emokromatoz, ka rive nan twa fason: konsomasyon masiv fè oral, ogmante absòpsyon fè pandan konsomasyon fè nòmal, ak twòp pwodiksyon oswa masiv, transfizyon souvan nan globil wouj.
Nan erokite emokromatoz, se depase fè anjeneral depoze nan selil parenkim, pandan ke yo nan emokromatoz transfizyon li se sitou depoze nan retikuloendothelel selil 1-3.
Emonitè emokromatoz a gen ladan yon gwoup maladi jenetik karakterize pa ogmante absòpsyon nan fè. Mekanis nan dominant nan pifò kalite erokite emokromatoz a se efè hepcidin, ki jwe yon wòl kle nan fè homeostasis 4-6. Hepsidin sentetize sitou nan hepatocytes epi kontwole konsantrasyon an fè nan plasma pa obligatwa nan ferroportin (te rele tou SLC40A1), se sèl transporter transmembrane konnen an fè ki soti nan tisi donatè fè. Ferroportin ekspòtasyon fè soti nan duoden la, ki soti nan macrophages ak epatosit.
Nan plasma, fè mare nan trasferin, kidonk, saturasyon fè a ak transfinin an an mwayèn 35% (mwayèn maten). Hepsidin inibit liberasyon an nan fè soti nan macrophages (ki soti nan fin vye granmoun globil wouj ak feritin), epatocytes ak enterocytes duodnal pa obligatwa nan ferroportin. Ak nan absans nan ferroportin, pwodiksyon an nan fè soti nan enterosit, epatosit ak macrophages se bloke. Kidonk, hepcidin diminye absòpsyon nan fè nan trip la, diminye nivo a nan fè lage soti nan epatosit ak macrophages, ki mennen nan yon nivo ki ba nan fè nan plasma ak yon ogmantasyon nan tisi yo.
Kòz erokite emokromatoz a se yon mitasyon nan jèn HFE. Te domaj la nan jèn HFE premye dekri nan 1996, ki se yon mitasyon ki mennen ale nan ranplasman nan tyrosine ak cystine nan pozisyon asid amine 282 (C282Y). Yon mitasyon nan jèn HFE lakòz ogmantasyon absòpsyon fè, malgre konsomasyon nòmal fè. Pwoteyin HFE kontwole pwodiksyon hepcidin. Pasyan ki gen omozygot erojite erijokatoz C282Y yo soti nan 80 a 85% 1, 8.
Gen de plis mitasyon: yon sèl ki asosye ak ranplasman nan aspatate ak histidin nan pozisyon 63 (H63D), ak dezyèm lan se yon sibstitisyon nan cystine ak serin nan pozisyon 65 (S65C). Mitasyon sa yo pa gen rapò ak sendwòm surcharge fè, sòf si C282Y se yon pati entegral nan heterozygos C282Y / H63D oswa C282Y / S65C. Se konsa, ka fòm nan HFE ki asosye nan emokromatoz éréditèr ka verifye ak yon kou senptom nan maladi a. An konsekans, ka yon dyagnostik jenetik aplike nan pasyan ki moun emokromatoz pa gen ankò manifeste fenotypically. Gwoup sa a nan pasyan ki gen yon predispozisyon jenetik nan emokromatoz. Etewoyigòt yo gen yon risk ogmante nan devlope dyabèt konpare ak popilasyon jeneral la, mekanis nan devlopman yo te enkoni 9-11.
Li te deja te panse ke nan tout pasyan ki gen yon domaj jèn HFE, yon klinik emokromatoz ap devlope sou tan. Sepandan, li te kounye a te jwenn ke se ekspresyon fenotip yo jwenn sèlman nan apeprè 70% nan homozygotes C282Y, ak mwens pase 10% nan yo devlope gwo chaj fè ki gen domaj nan ògàn entèn 12, 13.
Tablo a montre klasifikasyon an nan sendwòm surcharge fè depann sou kòz la nan ensidan li yo.
Tou depan de kòz la nan maladi a, pasyan ki gen sendwòm surcharge fè ka divize an 4 gwoup: pasyan ki gen erokite erokromatoz, pasyan ki gen emokromatoz segondè ki te koze pa kòz divès kalite, ak yon ti gwoup pasyan yo, ki vle di soti kòm "diferan."
Kòz emokromatoz segondè a se emokromatoz eritropoyetik. Pi souvan sa a rive kòm yon rezilta nan yon maladi san an nan ki globil wouj nan san gen yon span lavi pi kout. Gwoup maladi sa a gen ladan anemi en deficiente, talasemi, anemi sideroblastik, anemi emolitik kwonik, anemi aplazik, anemi piridoksin-sansib, deficience pyruvate kinaz.
Iron surcharge sendwòm ka rive nan pasyan ki resevwa transfusions pwolonje ak miltip nan globil wouj nan san. Kòm ou ka wè nan tablo a, lòt maladi byen ra, tankou, pou egzanp, porfirya, ka lakòz kòz yon sendwòm Surcharge fè.
Finalman, twòp konsomasyon fè ka lakòz emokromatoz. Byen li te ye istorik reyalite: itilize nan byè te fè nan tanbou asye te kòz la nan sendwòm surcharge fè. Epitou, yon surdozaj nan fè preparasyon ka lakòz fè moun ki surcharge sendwòm. Li dwe vin chonje ke anpil san preskripsyon sipleman nitrisyonèl gen fè nan yon dòz ase gwo, se konsa itilize san kontwòl yo se akseptab.
Sentòm maladi a depann de ògàn ki pi afekte a, sepandan, prèske tout pasyan pote plent pou feblès enpòtan ak fatig. Pa gen okenn sentòm espesifik nan emokromatoz. Pi souvan, se dyagnostik la te fè nan etap nan maladi a, lè sistèm plizyè te deja afekte. Soti nan sentòm yo an premye nan maladi a verifikasyon dyagnostik la anjeneral pran omwen dis ane. Nan fanm ki gen emokromatoz, sentòm maladi a manifeste tèt yo nan yon laj pi ta pase nan gason, akòz pèt san règ, pèt nan "manman fè" pandan gwosès ak efè a antioksidan nan estwojèn, ak maladi a pa klinikman manifeste tèt li anvan peryòd la klimatè.
Apeprè 50% nan pasyan ki gen sentòm erokite emokromatoz gen dyabèt melitu, risk pou yo ensidan li yo ogmante siyifikativman nan eterozigot. Siwoz fwa ap prezan nan 70% nan pasyan ki gen emokromatoz. Nan gwoup sa a nan pasyan yo, se ensidans la nan epatocellular kannino, ki se kòz ki mennen nan lanmò, ansibleman ogmante.
Domaj nan jwenti ak emokromatoz manifeste poukont li nan fòm lan nan artraljya (anjeneral dezyèm ak twazyèm jwenti yo metacarpophangeal). Defòmasyon ansanm ak emokromatoz anjeneral pa rive, byenke chanjman ki dejeneratif jwenti yo posib. Nan pasyan sa yo, tankou yon règ, kristal nan pirofosfat kalsyòm ka jwenn nan likid la sinovyal. Li se karakteristik nan poliartrit ak emokromatoz ke menm apre nòmalize magazen fè, li ka toujou pwogrè.
Depozisyon an fè nan fib nan misk la kè ak selil nan sistèm kondiksyon an nan kè a ka mennen nan ritm kè / twoub ak / oswa kardyomiopati dilate, ak plis devlòpman nan ensifizans kadyak. Nan kèk ka, gen konpansasyon konplè pou echèk nan vantrikul gòch aprè nòmalizasyon nivo fè nan kò a 9-12.
Avèk emokromatoz, devlopman ipogonadis ak, kòmsadwa, fèblès akòz ipotalamik ak / oswa ensifizans ipofalit, ki mennen ale nan yon vyolasyon liberasyon an nan gonadotropin nan òmòn, se posib. Nan ka magazen an fè depase senk fwa oswa plis, ipèpigmantasyon nan po a rive, ki se rezilta a nan depo nan fè ak melanin. Twòp fèy nan macrophages ka mennen nan pwoblèm fagositoz ak iminite diminye, ki mennen nan yon risk ogmante nan enfeksyon soti nan Listeria, Yersinia enterocolitica ak Vibrio vulnificus. Depozisyon an fè nan glann tiwoyid la anjeneral lakòz hypothyroidism.
Se etap la devlope nan emokromatoz karakterize pa prezans nan siwoz, dyabèt melitu ak pigmantasyon po (sa yo rele an kwiv dyabèt). Nan pasyan ki abize alkòl epi ki enfekte avèk epatit B ak / oswa C, patoloji nan fwa a ak pankreya ki asosye ak emokromatoz montan siyifikativman pi grav 1-3.
Dyagram lan montre mezi dyagnostik pou yo sispèk emokromatoz. Li konnen ke sèlman apeprè 70% nan omozigot C282Y gen nivo ki wo nan feritin, ki koresponn ak yon ogmantasyon nan magazen fè, ak sèlman yon ti pousantaj nan pasyan sa yo gen manifestasyon klinik nan maladi a. Natirèlman, tout pasyan ki gen sentòm ki ka rive ak emokromatoz ta dwe sibi plis egzamen pou eskli maladi a. Yon atansyon patikilye ta dwe peye pasyan ki gen feblès sanm, artraljya, doulè nan kadran anwo dwa nan vant la, fèblès, diminye libido, kè ensifizans, pigmantasyon po, ak dyabèt. Anplis de sa, nan tout pasyan ki gen hepatomegaly, sendwòm sitolitik, ak sèn nan cirrhotic nan maladi a, li nesesè, nan adisyon a tout sa ki lakòz etyolojik posib pou maladi a, sonje posibilite pou emokromatoz. Natirèlman, éréditèr emokromatoz ta dwe eskli nan pasyan ki gen fanmi nan premye degre nan aparante soufri nan emokromatoz.

Etid la ta dwe kòmanse pa mezire saturation nan transfin serom oswa fèm konsantrasyon konsantrasyon. Li ta dwe te note ke detèminasyon an nan transfinin nan ka emokromatoz erythropoietic se pa konsa efikas pou verifikasyon nan sendwòm surcharge fè. Espesifik nan ferritin se lajman depann sou prezans nan maladi enflamatwa. Si nivo feritin la pi wo pase 200 μg / l nan fanm oswa 300 μg / l nan gason oswa saturation transfinin se plis pase 40% nan fanm oswa 50% nan gason, plis tès ki nesesè eskli emokromatoz 1, 2, 10, 11.
Selon rekòmandasyon Asosyasyon Ameriken pou Etid Maladi Fwa 2011 (AASLD 2011) si pasyan an gen yon serwin transferin de 1000 mg / l), e depann de endikatè sa yo, yo pran yon desizyon sou taktik ki ka geri yo ak bezwen pou yon byopsi fwa. )
Nan pasyan ki gen yon konbinezon de eterozigot C288Y / H63D, osi byen ke eterozigot C288Y oswa ou pa C288Y, se yon atansyon eliminasyon lòt maladi nan fwa a oswa san (si sa nesesè, yon twou biopsi nan fwa a se nesesè) ak Lè sa a, se yon desizyon ki fèt sou tretman ki ka geri.
Pa gen okenn prèv serye ke sèten rejim afekte aparisyon an oswa pwogresyon nan emokromatoz. Sepandan, gen kèk otè kwè ke pasyan ki gen emokromatoz éréditèr yo montre yon rejim alimantè ki gen eksepsyon nan te ak fwi Citrus, ki, nan opinyon yo, kontribye nan akimilasyon la an fè. Natirèlman, alkòl, ki se prensipal sibstans la epatotoksik, yo ta dwe entèdi pou pasyan ki gen emokromatoz. Anplis de sa, etanòl te pwouve diminye sentèz hepcidin 20, 21.
Tretman prensipal pou emokromatoz primè se san. Redwi kantite globil wouj nan san, ki se mobilizatè prensipal la nan fè nan kò a, kidonk diminye epi minimize efè toksik la nan fè. Pasyan yo ka bezwen 50-100 pwoteksyon chak ane, 500 ml chak, pou bese nivo fè yo nòmal. Yon fwa yo finn nivo fè a nòmal, dire tout lavi, men mwens souvan san se obligatwa, anjeneral 3-4 fwa nan yon ane. Objektif la nan bloodletting se kenbe nivo ferritin nan 50-100 µg / L. Nan ka yon diminisyon siyifikatif nan emoglobin apre bloodletting, tretman jwenti ak eritropoyetin se yon bon lide.
Si se hemokromatoz detekte nan yon etap bonè nan maladi a, tretman bloodletting ka anpeche malfonksyònman nan ògàn ki afekte yo ak ensi ogmante esperans lavi pasyan an. Sepandan, pasyan raman ap viv plis pase de ane apre dyagnostik, nan ka dyagnostik an reta nan etap nan detay manifestasyon klinik 22, 23.
Dapre Asosyasyon Ewopeyen an pou etid la nan fwa a (EASL 2010), indications pou bloodletting ka geri yo nivo elve nan feritin sewòm. Li rekòmande ke ka geri bloodletting ak yon volim nan 400-500 ml yon fwa chak semèn oswa yon fwa chak 2 semèn jiskaske yon nivo feritin nan 45% rive e yon ogmantasyon siyifikatif nan feritin serik jiska 1444 mcg / l, dyagnostik la nan emokromatoz se nye. Yo te analize echantiyon ADN pou mitasyon nan jèn HFE - yo te jwenn yon mitasyon C282Y (c.845 G> A) nan eta omozigote s.845A / s.845 A.
Kidonk, dyagnostik pasyan K. se emokromatoz ereditè a, yon mitasyon omozigòt nan jèn HFE (C288Y / C288Y) avèk domaj nan domèn, fibwoz klas 1ye (FibroScan, Metavir 6.6 kPa).
Manifestasyon an reta ak dyagnostik nan maladi a nan laj 58 nan 2015 se akòz alontèm konpansasyon nan maladi a akòz pèt san masiv akòz règ san, don san, ak pèt san pandan fen gwosès ak akouchman.
Li enpòtan pou remake ke 8 ane te pase soti nan aparans nan siy yo an premye nan maladi a verifikasyon an nan dyagnostik la! Depi nan fen 2015, li te pasyan an te preskri terapi - bloodletting nan 500 ml yon fwa chak semèn. Pasyan an tolere bloodletting byen, te note yon amelyorasyon siyifikatif nan kondisyon apre pwosedi a an premye. Yo te kontwole yon tès san jeneral ak feritin san, ki nivo ki piti piti diminye. Nan total, plis pase 100 bloodletting te fèt nan 2 ane, sepandan, nan dat, nivo a transfini sib (100 μg / l) pa te reyalize akòz lefèt ke pasyan an detanzantan sot pwosedi a, ki eksplike bon sante li. Kounye a, pasyan an kontinye terapi a; li jere konvenk li nan bezwen pou terapi pou tout lavi.
Se konsa, li dwe vin chonje ke nan prezans yon sendwòm cytolytic nan pasyan yo, éréditèr emokromatoz yo ta dwe enkli nan rechèch la dyagnostik. Terapi a nan chwa pou emokromatoz éréditèr kounye a rete bloodletting. Adequate terapi te kòmanse nan tan pèmèt evite devlopman nan sèn nan cirrhotic nan maladi a ak kidonk ogmante esperans lavi a nan pasyan yo.

Enfòmasyon sou otè yo:
Voloshina Natalya Borisovna - kandida nan syans medikal, pwofesè asosye propedeewotik maladi entèn nan fakilte medikal la
Osipenko Marina Fedorovna - doktè nan syans medikal, pwofesyonèl, tèt. Kafe propedeewotik maladi entèn nan fakilte medikal la
Voloshin Andrey Nikolaevich - Doktè nan Lopital la Klinik Novosibirsk City

Emokromatoz: ki sa ki maladi sa a?

Pou konprann sans maladi a, ou bezwen konnen ki kantite fè yon moun ta dwe toujou. Nan gason, fè se sou 500-1500 mg, ak nan fanm, ki soti nan 300 a 1000 mg. Endikatè yo depann pa sèlman sou sèks, men tou sou pwa moun nan. Plis pase mwatye nan kantite total fè se nan emoglobin.

Apeprè 20 mg sa a microelement antre nan kò a ak manje chak jou. Nan bagay sa yo, se sèlman 1-1.5 mg absòbe nan trip la. Avèk emokromatoz (GC) oswa siderophilia, kòm se maladi sa a yo te rele tou, absòpsyon ogmante a 4 mg chak jou, ak fè piti piti akimile nan tisi yo nan ògàn divès kalite.

Healthy fwa ak emokromatoz

Depase li yo detwi molekil pwoteyin ak idrat kabòn yo, kidonk ògàn nan li menm. Nan pasyan ki gen GC, kantite fè nan fwa a ka rive jwenn 1% nan mas sèk nan ògàn nan, ki se plen ak siwoz, ak nan yon tyè nan ka ki gen kansè nan fwa. Domaje nan fè depase, pankreyas la ka bay UN nan devlopman dyabèt.

Yo te depoze nan glann pitwitèr, fè detwi tout sistèm andokrinyen an. Ògàn repwodiktif soufri plis pase lòt moun: moun gen malfonksyònman erectile, ak fanm ka devlope lakòz.

Kòz ensidan an

Rezon prensipal ki fè GC se "fonksyone byen" nan jèn la, ou pito, jèn HFE. Li se li ki kontwole kou a nan pwosesis chimik ak kantite lajan an nan fè k ap antre nan kò a kòm yon pati nan manje. Mitasyon an ki rive nan li mennen nan dezòd nan metabolis fè.

Lòt kòz GC yo se:

• talasemi. Nan ka sa a, se estrikti emoglobin detwi ak liberasyon an nan fè,
• epatit
• fè ka ogmante kòm yon rezilta nan transfizyon san souvan. Reyalite a se ke tout lavi nan etranje globil wouj nan san se pi kout pase pwòp yo. Lè yo mouri, yo lage fè,
• pwosedi hemodialisiz.

ICD-10 kòd ak klasifikasyon

Nan klasifikasyon jeneralman aksepte nan maladi GC, kòd E83.1 se asiyen.

Nan yon venn etilòg, prensipal (oswa éréditèr GC) ak segondè yo distenge:

• primè. Sa a ki kalite maladi gen yon nati éréditèr e se rezilta nan yon domaj nan sistèm an anzim ki afekte metabolis fè. Li dyagnostike nan 3 moun sou 1000. Li te note ke gason yo gen plis sansib a patoloji sa a ak soufri soti nan li 3 fwa pi souvan pase fanm,
• segondè. Kòz li se maladi fwa pasyan an (ki se souvan obsève ak tafya), transfizyon san, oto-tretman ak vitamin konplèks ki gen yon kontni segondè fè. Kòz akeri GC ka pwoblèm po ak maladi san.

Prensipal emokromatoz (PCH) karakterize pa yon devlopman gradyèl, ak nan premye etap yo byen bonè, pasyan pote plent nan fatig. Yo ka anmède pa doulè nan bò dwat ak po sèk.

Etap la elaji nan PCH karakterize pa:

• espesifik pigmantasyon figi, kou, bra ak anbabra. Yo pran yon koulè an kwiv,
• siwoz nan fwa a. Li dyagnostike nan 95% nan ka yo,
• ensifizans kadyak
• atrit
• dyabèt melitu: nan 50% nan ka yo,
• larat agrandi,
• disfonksyonman seksyèl.

Nan dènye etap yo, yo obsève tansyon wo Portal ak ascite. Kansè nan fwa ka devlope.

Depi se fè depase ki te fòme nan ane sa yo, premye sentòm GC segondè yo manifeste nan gason apre 40 ane, ak nan fanm apre 60 ane.

Sentòm yo se jan sa a:

• melasma,
• fatig ak pèdi pwa,
• diminye libido
• elajisman ak densifikasyon nan tisi fwa,
• siwoz (nan dènye sèn GC).

Tès san ak lòt metòd dyagnostik

Yon gastroanterolog konfime dyagnostik la. Nan premye etap yo byen bonè nan maladi a, tès laboratwa yo trè enpòtan.

Avèk GC, yo fè tès san espesyal pou detekte valè fè nan Plasma a, kapasite fè fè obligatwa ak saturation ak transfinin.

Sentòm prensipal la nan maladi a se depo hemosiderin nan epatosit yo nan fwa a, nan po a ak lòt ògàn yo, ki vin "wouye" akòz depase sa a pigman. Yon tès san jeneral egzije tou pou byochimik, ak sik. Anplis de sa, tès fwa yo te pran.

Anplis de sa, etid enstrimantal yo tou te pote soti:

• byopsi fwa se fason prensipal la konfime GC,
• Ultrason nan vant lan
• Fwa MRI (nan kèk ka)
• ekokardyografi, pou eskli / konfime kadyomiyopati,
• radyografi jwenti.

Rejim ka geri

Li enpòtan ke ou konprann ke ak yon dyagnostike emokromatoz, rejim ta dwe dire tout lavi.

Règ prensipal la se rediksyon an maksimòm nan rejim alimantè a nan fè ki gen pwodwi yo, espesyalman:

• fwomaj di ak pwason lanmè,
• sereyal: avwan, pitimi ak Buckwheat,
• pen nwa
• legim ak fwi sèk,
• asid ascorbic ak dwòg ki gen yon kontni segondè nan vitamin C,
• entèdi nèt, espesyalman fwa a, konplètman eskli.

Alkòl se yon tabou absoli. Men, te ak kafe, sou kontrè a, yo montre sa. Yo gen tanen, ki ralanti absòpsyon nan fè.

Lis dwòg yo itilize

Se tretman sa a te pote soti ak dwòg ki retire fè soti nan kò pasyan an. Nan premye etap, vitamin A, E ak asid folik preskri. Lè sa a, chelators (tankou Desferal) yo te itilize.

Dòz piki: 1g / jou. Deja 500 mg nan dwòg la bay yon rezilta byen mèb: jiska 43 mg nan fè se elimine. Kou a dire jiska 1.5 mwa. Itilize lontan se danjere: lantiy nwizad se posib.

Flebotomi ak lòt pwosedi ki ka geri ou

Phlebotomy se pi senp lan ak, an menm tan, byen efikas tretman ki pa famasi GC.

Yon twou te fè nan venn pasyan an, epi li se san ki lage nan kò a. Apeprè 500 ml vide chak semèn.

Pwosedi a se sèlman pou pasyan ekstèn. San toujou ap fè tès pou konsantrasyon feri, li ta dwe lage a 50. Sa ka pran 2-3 ane. Pli lwen, se terapi an ki vize a kenbe valè a pi bon nan eleman sa a tras.

Tretman ak remèd popilè

Terapi sa a gen yon efè modere sou ògàn malad.

Tretman fwa:

• joumou. Li bon ni kri, ni kwit. Legim yo ajoute nan salad oswa melanje ak siwo myèl - bon plat ak an sante! Ji joumou yo montre tou: mwatye yon vè sou yon lestomak vid,
• bètrav- Yon lòt pwodwi itil pou GC. Sèvi ak nan fòm kri oswa bouyi. An sante ak ji frèch.

Pou tretman kè, ou ka avize perfusion nan epin, Adonis oswa motherwort. Remèd fèy yo vide ak dlo bouyi ak, apre yo fin ensiste, yo bwè selon enstriksyon yo.

Tretman pankreya:

• dekòlsyon ki gen pitit bannan ap ede. Pwopòsyon: 1 ti kuiyè. matyè premyè a 1 ti kuiyè. dlo. Grenn moulu yo bouyi pou 5 minit, refwadi ak pran anvan manje, 1 ti kuiyè.,
• siwo myèl ak kannèl. Pwopòsyon: 1 ti kuiyè. poud a 1 ti kuiyè nan dlo. Ensiste 15-30 minit. epi ajoute kèk siwo myèl. Kite pou yon lòt 2 èdtan. Tout mwayen bezwen bwè nan yon jou.

Itil ak avwòs avwàn (ak ekalaj). Pwopòsyon: 100 g sereyal pou 1.5 lit dlo. Bouyi pou omwen mwatye yon èdtan. Lè sa a, dwa nan bòl la kote francha avwan yo te kwit, kraze li jouk bouyon ak bouyi ankò pou 40 minit. Lavi a nan bouyon an filtre se pa plis pase 2 jou. Bwè mwatye yon vè anvan ou manje.

Pwonostik ak prensipal direktiv klinik yo

Men, si se terapi a te pote soti anba sipèvizyon medikal ak sou tan, Lè sa a, lavi pasyan an ogmante siyifikativman.

Lè yon maladi éréditèr, emokromatoz nan 25% nan ka yo dyagnostike nan fanmi pasyan an. Se konsa, yo dwe plis egzamine. Sa a pral revele maladi a menm anvan manifestasyon klinik ak nan lavni an pou fè pou evite konplikasyon li yo.

Nan ka GC segondè, rejim alimantè rekòmande, li enpòtan kenbe eta a nan fwa a ak san anba kontwòl. Emokromatoz detekte pandan gwosès (oswa nan etap planifikasyon an) pa danjere.

Videyo ki gen rapò

About sentòm yo, kòz ak metòd tretman pou emokromatoz nan videyo a:

Malerezman, kòz la rasin nan emokromatoz pa gen ankò yo te idantifye. Men kounye a, yon teknik tretman konplè espesyal te devlope epi li itilize aktivman, objektif ki se entèwonp manifestasyon klinik maladi a epi redwi risk pou konplikasyon posib li yo.

• Estabilize nivo sik pou yon tan long
• Retabli pwodiksyon ensilin pankreyas

Aprann plis ... Pa yon dwòg. ->

Koniteman Terapi Maladi

Twòp fè nan ògàn mennen nan devlopman an patoloji miltip. Yo tout bezwen adjuwant terapi. Pou egzanp, si GC te kontribye nan devlopman nan dyabèt, lèt la dwe trete, toujou kenbe to sik la anba kontwòl.

Si yo detekte patoloji nan fwa a, tretman li yo ap kontinye. Sa a se nesesè yo nan lòd yo anpeche devlopman nan patoloji nan eta a nan yon timè malfezan.

Hemokromatoz

Emonitè emokromatoz (NG) se yon maladi polisistèmik ki baze sou jenetikman detekte maladi metabolik fè, ki mennen nan akimilasyon twòp li yo nan kò a ak domaj toksik nan ògàn ak tisi.

Premye deskripsyon maladi a fè pati A. Trousseau (1865), ki te idantifye yon triyad nan prensipal manifestasyon klinik yo: dyabèt melitu, pigmantasyon po an kwiv, siwoz. Tèm "emokromatoz la" te pwopoze nan 1889 pa F.D. von Recklinghausen. Depi 1935, maladi a fè pati gwoup maladi éréditèr yo. An 1996, J.N. Feder et al. idantifye jèn la pou emokromatoz éréditèr (HFE), mitasyon ki pi souvan mennen nan devlopman maladi sa a. Nan lane 2000-2004 dekri mitasyon lòt jèn ki mennen nan devlopman emokromatoz la.

Prevalans nan maladi a varye de 1: 250 moun k ap viv nan pati nò Lewòp nan 1: 3300 nan mitan popilasyon an nwa nan USA a ak peyi Afriken yo. Maladi a dyagnostike sou moun 5-10 fwa pi souvan pase nan fanm yo. Pandan tès depistaj jenetik, li te jwenn ke se yon mitozyon omozigòt nan jèn HFE detekte nan 1 nan 500 pasyan egzamine, pandan y ap kantite ka etabli klinikman nan NG se 1: 5000. Se konsa, yon kantite siyifikatif nan ka maladi a pa rekonèt oswa dyagnostike fen, nan etap la nan domaj irevokab entèn yo. ògàn (siwoz, dyabèt melitus, kadyomiopati dilate).

An akò avèk baz jenetik maladi a, yo fè distenksyon 4 kalite emokromatoz éréditèr:

Kalite I - eritye pa yon mekanis otosomal resesif, akòz mitasyon nan jèn HFE ki sitiye sou kwomozòm 6. Pi souvan (nan 87-90% nan pasyan), se mitasyon an C282Y anrejistre - ranplasman nan cystine ak tirozin nan 282nd asid amine la. Misyon H63D a se mwens komen - ranplasman nan citidine ak guanine nan 63rd asid amine a,

Tip II - jemil emokromatoz se ra, akòz mitasyon nan jèn ki responsab pou sentèz yon lòt pwoteyin nan metabolis fè - hepsidin,

Kalite III - baz jenetik la konsiste de mitasyon nan yon jèn kapte sentèz reseptè transferin,

Kalite IV - baz jenetik la konsiste de mitasyon nan jèn SLC40A1, ki kodifye sentèz nan ferroportin nan pwoteyin transpò.

Etioloji ak patojenèz

Iron se yon eleman ki nesesè byochimik nan pwosesis yo metabolik ki pi enpòtan, sou men nan yon sèl, epi li se yon eleman ki kapab koze toksik ki ka lakòz domaj oksidatif nan manbràn byolojik, pwoteyin ak asid nikleyik, sou lòt la. An akò ak sa a, se fè ouostaz nan kò imen an byen reglemante. Pifò nan eleman sa a sibi yon pwosesis resiklaj: macrophages nan larat a ak fwa pran epi detwi ki gen laj globil wouj nan san, degrade emoglobin ak lage fè, ki mare transfinin oswa feritin ak se resikle. Chak jou pèt fizyolojik fè a pa depase 1-2 mg epi li rekonpanse pa absòpsyon yon kantite ekivalan fè nan aparèy gastwoentestinal la. Pa gen okenn mekanis ki kontwole eliminasyon an fè nan imen yo.

Mutasyon nan jèn ki responsab pou sentèz pwoteyin ki enplike nan metabolis fè mennen nan yon move balans ant konsomasyon an ak pèt fè, akimilasyon patolojik eleman sa a nan ògàn ak tisi, ak aparans gratis (pa asosye ak transfinin) fè nan san an. Se devlopman nan kalite emokromatoz mwen ki asosye avèk yon mitasyon nan jèn ki responsab pou sentèz pwoteyin nan HFE (emokromatoz pwoteyin), ki se yon glikoprotein (MM = 37,235 dalton), menm jan an nan estrikti pwoteyin yo nan konplèks la istocompatibility prensipal nan klas 1. Fonksyon HFE pwoteyin nan metabolis fè ak mekanis nan yon ogmantasyon byen file nan absòpsyon fè pandan mitasyon nan jèn HFE pa te konplètman etabli.

Patojenèz nan kalite II-IV se emokromatoz ki asosye ak mitasyon nan kodaj jèn lòt pwoteyin ki enplike nan metabolis fè - hepsidin, transfinin reseptè-II, ferroportin.
Yon karakteristik diferan nan kalite IV NG, ki se ki baze sou mitasyon nan jèn la ferroportin, se yon vyolasyon predominan nan pwosesis resiklasyon fè, ki fenotipik manifeste poukont li kòm anemi gwo twou san fon ipokrom ak èrthropoiesis Defisi fè an konbinezon ak emokromatoz grav nan ògàn entèn yo.

Se akimilasyon an pathologie an fè nan ògàn parenkim ki asosye ak chanjman dejeneratif nan parenchyma nan selil ak devlopman an pwogresis nan tisi fib, ki mennen nan irevokabl malfonksyònman nan ògàn vital. Ògàn yo sib ki pi frajil yo se fwa a, kè, ak pankreya yo.

Siy ak sentòm klinik yo

Se foto nan klinik NG detèmine pa nivo nan akimilasyon nan fè nan ògàn ak tisi. Ak kalite mwen tansyon wo, manifestasyon klinik yo anjeneral yo te jwenn a laj de 45-50 ane ak plis. Nan emokromatoz jivenil (tip II), blesi grav nan fwa ak kè parèt byen bonè - nan deseni kap vini an dezyèm oswa twazyèm nan lavi yo. Nan gason, manifestasyon klinik yo nan maladi a yo obsève 3 fwa pi souvan pase nan fanm yo, ki se ki asosye ak karakteristik sa yo fizyolojik nan kò a fi. Prensipal manifestasyon klinik yo enkli sentòm domaj nan fwa, kè, ògàn nan sistèm andokrinyen an ak jwenti.

Siy domaj nan fwa yo ka detekte pandan yon egzamen o aza nan fòm yon ogmantasyon nan transaminases unmotivated oswa premye ak sentòm nan tansyon wo Portal: asit, epatosplenomegal, senyen nan venn varis nan èzofaj yo ak nan lestomak.

Sentòm domaj nan kè gen ladan kriz kadyak, devlopman aritmi, ak siy ensifizans kadyak. Kardyopati grav se kòz prensipal lanmò nan pasyan jèn yo.

Devlopman dyabèt ak disfonksyon glann jenital yo se sentòm karakteristik NG. Nan gason, tèstikul atrofye, diminye kondwi sèks, fèblès, azoospermia yo souvan obsève, nan fanm - amenore, lakòz.

Se domaj nan jwenti yo manifeste pa artral ki pèsistan, jwenti yo metacarpophalangeal yo pi souvan enplike nan, mwens souvan nan jenou, anch, ak koud jwenti. Regilarite nan jwenti yo piti piti devlope.

Lòt manifestasyon klinik nan NG gen ladan make feblès unmotivated, fatig, somnolans, kriz nan doulè nan vant divès kalite entansite ak lokalizasyon, po ipèrpigmantasyon, ak yon tandans nan enfeksyon divès (ki gen ladan mikwo-òganis raman ki afekte moun ki an sante - Yersenia enterocolitica ak Vibrio vulnificus).

Se dyagnostik la nan NG etabli sou baz yon karakteristik foto nan klinik ak laboratwa.Li fasil yo sispèk dyagnostik la nan emokromatoz nan yon pasyan ki gen yon konbinezon de sentòm sa yo: artraljya, doulè nan vant, kwiv-gri po, prezans nan dyabèt melitu ak epatomegal.

Tès san yon konbinezon de yon nivo emoglobin segondè ki gen yon konsantrasyon emoglobin ki ba nan eryòm (MCH) se karakteristik. Devlopman anemi oswa lòt byopeni nan premye etap yo anreta nan maladi a - nan pasyan ki gen siwoz nan fwa a, oswa se rezilta nan bloodletting anpil.

Etid sou metabolis fè nesesè yo idantifye siy laboratwa nan surcharj fè epi li gen ladan detèminasyon nan nivo a nan fè, feritin ak transfinin nan serom san, total fè fèmen kapasite nan sewòm (OZHSS) ak estime transfen a saturation koefisyan fè (NTZH). NG karakterize pa yon ogmantasyon nan serik fè ak nivo feritin, yon diminisyon nan nivo yo nan OGSS ak transfinin. Yon siy laboratwa enpòtan nan emokromatoz se yon ogmantasyon nan koyefisyan an STI nan moun pi wo a 60%, nan fanm - pi wo a 50%.

Desferal tès konfime prezans nan surcharge fè: apre yo fin miskilati 0.5 g nan deferoxamine (desferal), eskresyon an chak jou nan fè nan pipi siyifikativman depase nivo nòmal la (0-5 mmol / jou).

Nan kalite IV NG, foto laboratwa a kapab reprezante pa anemi gwo twou san fon ipokrom, hyposiderinemia ak anwo nan syèl serite ferritin, ki konbine avèk tisi grav Surcharge ak fè.

Fè analiz molekilè jenetik pèmèt ou konfime nati a éréditèr nan emokromatoz ak eskli nati a segondè nan fè twòp bwa. Dyagnostik NG etabli an prezans mitasyon omozigòt nan jèn HFE (C282Y oswa H63D) oswa lè etewozigòt konplèks (yon konbinezon mitasyon eterozigot C282Y ak H63D) detekte nan pasyan ki gen siy laboratwa sou yon twòp bwa. Misyon eterezonik C282Y ak H63D izole yo jwenn nan popilasyon moun ki ansante avèk yon frekans 10.6% ak 23.4% nan ka yo, respektivman, prezans nan mitasyon sa yo se pa baz la pou dyagnostik la nan NG.

CT eskanè nan ògàn nan vant revele yon dansite ogmante nan tisi fwa akòz depo fè ak pèmèt prezans nan emokromatoz yo dwe sispèk.

Avèk MRI fwa yon pasyan ki gen emokromatoz la gen yon koulè nwa gri oswa nwa. CT ak MRI nan fwa a se nesesè yo eskli dyagnostik la nan kadyòm epatocellulaire.

Byopsi fwa ak yon semi-quantitative oswa quantitative detèminasyon nan kontni an fè pèmèt ou detèmine degre nan devlopman fibwoz ak konsantrasyon nan fè nan tisi nan fwa. Pou dyagnostik la nan emokromatoz, li rekòmande pou kalkile "endèks la fè epatik", ki se egal a rapò a nan kontni an fè nan tisi a fwa (nan micromol / g pwa sèk) nan laj pasyan an (nan ane). Yon endèks> 2.0 konfime dyagnostik NG.

Emokromatoz ereditè yo dwe différenciés ak sendwòm segondè yo ki souplen fè, ki devlope nan pasyan ki gen éréditèr ak akeri emolit anemi, kèk fòm sendwòm mielodisplastik (refractory sideroblastik anemi), porfirya, osi byen ke nan pasyan ki gen domaj alkòl fwa.

Objektif la nan tretman NG se yo retire depase fè soti nan kò a epi anpeche irevokabl domaj nan ògàn entèn yo. Yon metòd tretman komen se san. Kou inisyal la konsiste de bloodletting nan yon volim nan 500 ml yon fwa chak semèn. Apre bese nivo emoglobin pa 15-20 g / l, nivo MCV pa 3-5 fl. ak kontni an feritin serom jiska 20-50 ng / ml, ale nan terapi antretyen - retire 500 ml nan san chak 2-4 mwa nan gason ak chak 3-6 mwa nan fanm. Tretman an dire tout lavi.

Nan prezans anemi oswa lòt kontr (pou egzanp, ensifizans kadyak), chelators fè yo te itilize pou bloodletting. Deferoxamine mare depase fè nan tisi yo ak sewòm san epi elimine ak pipi ak poupou. Sepandan, mwatye lavi sa a dwòg se kout - sèlman 10 minit, ki egzije pou administrasyon dousman: venn an fòm nan 3-4 perfusion èdtan oswa subcutan, de preferans nan fòm lan nan 12 èdtan oswa wou-revèy la-perfusion lè l sèvi avèk ponp espesyal. Nouvo medikaman konplèks ki fòme pou administrasyon oral yo te devlope e yo nan etap nan etid klinik oswa aplikasyon, ki pi efikas la se Deferasirox.

Se efikasite nan tretman detèmine pa dinamik yo nan done klinik ak laboratwa. Kondisyon nan pasyan kòmanse amelyore apre yon kou nan bloodletting: feblès, fatig, somnil disparèt, gwosè a nan fwa a diminye, kou a nan dyabèt ak kadyomiopati ka amelyore. Kontwòl laboratwa gen ladan etid la nan emogram, endikatè nan feritin, fè ak NTZH (1 tan nan 3 mwa), nivo a eskresyon fè urin.

Nan ka dyagnostik byen bonè nan tansyon wo ak alè ki ka geri san, pronostik la favorab: esperans lavi nan pasyan yo pa diferan de esperans lavi moun ki pa soufri ak emokromatoz. Nan ka dyagnostik anreta nan maladi a, nan prezans siwoz fwa, kadyomiopati, dyabèt melitu, se pronostik la detèmine pa gravite a nan konplikasyon sa yo irevokabl. Sa ki lakòz prensipal nan lanmò nan pasyan yo se: konplikasyon nan dyabèt, ensifizans kadyak, kansè nan fwa prensipal yo, echèk fwa, senyen soti nan venn varis nan èzofaj yo ak nan lestomak, enfeksyon entansif.

Enfòmasyon jeneral

Emokromatoz (dyabèt an kwiv, siwoz pigman) se yon vyolasyon jenetikman ki te koze metabolis fè, ki mennen nan depo nan fè ki gen pigman nan tisi ak ògàn ak devlopman nan echèk ògàn miltip. Maladi a, ki te akonpaye pa yon konplèks sentòm karakteristik (pigmantasyon po, siwoz fwa ak dyabèt melitu) te dekri nan 1871, ak nan 1889 li te rele emokromatoz pou koulè a ​​karakteristik nan po a ak ògàn entèn yo. Frekans nan emokromatoz éréditèr nan yon popilasyon se 1.5-3 ka pou chak 1000 popilasyon an. Gason soufri soti nan emokromatoz 2-3 fwa pi souvan pase fanm yo. Laj an mwayèn nan devlopman nan patoloji se 40-60 ane. Akòz nati a polysystemic nan lezyonèl la, divès kalite disiplin nan klinik yo patisipe nan etid la nan emokromatoz: gastro, kadyoloji, andokrinoloji, rimatoloji, elatriye.

Nan aspè a etyolojik, prensipal (éréditèr) ak emokromatoz segondè yo distenge. Prensipal emokromatoz ki asosye avèk yon domaj nan sistèm anzim, ki mennen ale nan depozisyon an fè nan ògàn entèn yo. Tou depan de domaj nan jèn ak foto nan klinik, 4 fòm emokromatoz éréditèr yo distenge:

• Mwen - klasik otosomal resesif, HFE ki asosye kalite (plis pase 95% nan ka)
• II - kalite jivenil
• III - éréditèr HFE-ki pa asosye kalite (mitasyon nan kalite a reseptè transfinin 2)
• IV - kalite otosomal dominan.

Segondè emokromatoz (hemosiderosis jeneralize) devlope kòm yon rezilta akeri ensifizans nan sistèm anzim ki enplike nan metabolis fè, epi li se souvan ki asosye ak lòt maladi, an koneksyon ak ki varyant sa yo yo distenge: pòs-transfizyon, nitrisyonèl, metabolik, melanje ak neonatal.

Nan kou nan klinik, emokromatoz pase nan 3 etap: mwen - san yo pa gen twòp fè, II - ki gen fè twòp, men san sentòm klinik, III - ak devlopman nan manifestasyon klinik.

Kòz emokromatoz la

Prensipal emokromatoz ereditè se yon maladi transmisyon otosomal resesif. Li baze sou mitasyon nan jèn HFE ki chita sou bra kout nan kwomozòm 6th la. Yon domaj nan jèn HFE mennen nan dezòd nan absorption transfin medyasyon-an fè pa selil yo nan duodenom a 12, sa ki lakòz fòmasyon nan yon siyal fo sou deficiency fè nan kò an. Nan vire, sa a kontribye nan sentèz ogmante nan fè-obligatwa pwoteyin DCT-1 a pa enterosit ak ranfòse absòpsyon nan fè nan trip la (ak konsomasyon an nòmal nan eleman tras nan manje). Nan lavni an, gen yon depozisyon twòp nan pigman fè-a ki genyen hemosiderin nan anpil ògàn entèn, lanmò nan eleman fonksyonèl aktif yo ak devlopman nan pwosesis sklerotik. Avèk emokromatoz, 0.5-1.0 g an fè akimile chak ane nan kò imen an, epi manifestasyon maladi a manifeste lè yo rive nan nivo fè total 20 g (pafwa 40-50 g oswa plis).

Segondè emokromatoz devlope kòm yon rezilta nan konsomasyon twòp èksojèn nan fè nan kò an. Kondisyon sa a ka rive avèk transfizyon san souvan repete, konsomasyon san kontwòl nan preparasyon fè, talasemi, kèk kalite anemi, po porfya, alkòl siwoz nan fwa a, kwonik epatit viral B ak C, neoplasms malfezan, apre yon rejim alimantè ki ba-pwoteyin.

Sentòm emokromatoz la

Manifestasyon klinik la nan emokromatoz éréditèr rive nan laj granmoun, lè kontni an fè total nan kò a rive nan valè kritik (20-40 g). Tou depan de sendwòm yo dominan, epatopatik (emokromatoz fwa), kardyopat (emokromatoz nan kè), fòm andokrinolojik nan maladi a yo distenge.

Maladi a devlope piti piti, nan premye etap yo ki pa Peye-espesifik pote plent sou ogmante fatig, feblès, pèdi pwa, diminye libido. Nan faz sa a, pasyan yo ka afekte pa doulè nan ipokitanri dwat la, po sèk, artraljya akòz chondrocalcinosis nan jwenti gwo. Nan etap la elaji nan emokromatoz, se yon konplèks sentòm klasik ki te fòme, reprezante pa pigmantasyon po (an kwiv po), siwoz, dyabèt melitu, kardyopati, ipogonadism.

Anjeneral, premye siy emokromatoz la se aparans yon koulè espesifik nan po a ak manbràn mikez, ki eksprime sitou sou figi, kou, manm anwo yo, nan bra yo ak estetik jenital, ak mak sou po yo. Entansite a nan pigmantasyon depann sou dire a nan kou a nan maladi a ak varye de pale gri (fume) an kwiv mawon-. Karakteristik se pèt cheve sou tèt la ak kòf, konkav (kiyè ki gen fòm) deformation nan klou yo. Arthropathies nan metacarpophalangeal a, pafwa jenou, anch ak koud jwenti yo note ak devlopman nan ki vin apre nan rèd yo.

Nan prèske tout pasyan, yon ogmantasyon nan fwa a, se splenomegaly, sikwoz nan fwa detekte. Se disfonksyonman pankreyas eksprime nan devlopman ensilin-depandan dyabèt melitu. Kòm yon rezilta nan domaj nan glann pitwitèr la pandan emokromatoz, fonksyon seksyèl soufri: nan gason, tèstikul atrofye, fèblès, gynecomastia devlope, nan fanm - amenore ak lakòz. Se emokromatoz nan kè karakterize pa kadyomiyopati ak konplikasyon li yo - aritmi, kwonik ensifizans kadyak, enfaktis myokad.

Nan etap nan tèminal nan emokromatoz, Portal tansyon wo, asit, kachètji devlope. Lanmò pasyan yo, tankou yon règ, rive kòm yon rezilta nan senyen soti nan venn varis nan èzofaj yo, echèk nan fwa, ensifizans kadyak egi, koma dyabetik, aseptik peritonit, enfeksyon. Hemokromatoz siyifikativman ogmante risk pou yo devlope kansè nan fwa (epatit selilè).

Dyagnostik nan emokromatoz

Tou depan de sentòm yo dominan, pasyan ki gen emokromatoz ka chèche èd nan men espesyalis divès kalite: yon gastroenterolog, kadyològ, endocrinologist, jinekolojist, iwològ, rimatològ, ak dèrmatolojist. Pandan se tan, dyagnostik la nan maladi a se menm bagay la pou divès kalite variants klinik nan emokromatoz. Apre evalye siy klinik yo, pasyan yo plase nan yon seri syans laboratwa ak enstrimantal pou verifye validite dyagnostik la.

Kritè laboratwa pou emokromatoz yo se yon ogmantasyon siyifikatif nan nivo a fè, feritin ak transfinin nan sewòm san, yon ogmantasyon nan eskresyon an fè nan pipi, ak yon diminisyon nan kapasite nan fè totalman-obligatwa nan sewòm san. Se dyagnostik la konfime pa twou biopsi nan fwa a oswa po, nan echantiyon yo nan ki depozisyon hemosiderin detekte. Se nati a éréditèr nan emokromatoz etabli kòm yon rezilta nan diagnostics jenetik molekilè.

Yo nan lòd yo evalye gravite a nan domaj nan ògàn entèn yo ak pronostik la nan maladi a, tès fwa, san ak nivo glikoz pipi, emoglobin glikopatule, elatriye yo te etidye yo.

Tretman emokromatoz

Objektif prensipal terapi a se pou retire depase fè nan kò a epi anpeche devlopman konplikasyon. Pasyan ki gen emokromatoz yo preskri yon rejim alimantè ki mete restriksyon sou manje ki wo nan fè (pòm, vyann, fwa, Buckwheat, epina, elatriye), idrat kabòn fasil dijèstibl. Li entèdi yo pran miltivitamin, asid ascorbic, sipleman dyetetik ki gen fè, alkòl. Pou retire depase fè soti nan kò a, yo resort a bloodletting anba kontwòl nan emoglobin, ematokrit, ak feritin. Pou rezon sa a, nou ka itilize metòd emokorèksyon ekstrakosyèn yo - plaswazaz, imigrasyon, cytapheresis.

Se terapi patojèn dwòg nan emokromatoz ki baze sou administrasyon miskuskulèr oswa nan venn nan deferoxamine obligatwa Fe3 + iyon nan yon pasyan. An menm tan an, se tretman sentòm nan siwoz nan fwa a, ensifizans kadyak, dyabèt sikre, ak ipogonadism. Avèk artropati grav, endikasyon pou artroplastik (endoprosthetics nan jwenti ki afekte) yo detèmine. Nan pasyan ki gen siwoz, se pwoblèm nan nan transplantasyon fwa ke yo te adrese.

Prediksyon ak prevansyon nan emokromatoz

Malgre kou a pwogresis nan maladi a, terapi alè ka pwolonje lavi sa a ki nan pasyan ki gen emokromatoz pou plizyè dekad. Nan absans tretman, esperans lavi an mwayèn nan pasyan yo apre dyagnostik nan patoloji pa depase 4-5 ane. Prezans nan konplikasyon nan emokromatoz (sitou siwoz fwa ak ensifizans kadyak konjestif) se yon siy pronostikman favorab.

Avèk emokromatoz éréditèr, prevansyon vini desann nan tès depistaj fanmi, deteksyon bonè ak tretman pou maladi a. Nitrisyon rasyonèl, siveyans administrasyon ak administrasyon preparasyon fè, transfizyon san, refi pou pran alkòl, ak siveyans pasyan ki gen maladi sistèm fwa ak san ka ede anpeche devlopman emokromatoz segondè.