Auto-immunes pancreatitis: kritè dyagnostik, tretman ak pronostik

Otoiminitè pankreatit - yon kalite pankreatit, nan patojenèz nan ki mekanis oto iminitè yo patisipe. Nan sa a ki kalite pankreatit, hypergammaglobulinemia se obsève, nivo ki wo nan IgG, IgG4 nan sewòm nan san, autoantibodies yo prezan, se yon repons distenk pozitif nan tretman ak kortikoterapi anrejistre.

Yo fè distenksyon de kalite pancreatit auto-immunes:

1. Kalite 1 - lenfoplasmatik esklerosaj pankreatit
2. Kalite 2 - idyopatik pèktraj konsantrik adezif ak blesi epitelyom granulocytic.

Basics yo nan dyagnostik pankreatit otoimiman reflete nan konsansis entènasyonal la sou dyagnostik la nan pankreatit oto, moun ki te adopte nan Japon an 2010. Prensipal kritè serolojik (S1) pou dyagnostik AIP te deside konsidere yon ogmantasyon nan nivo serik IgG4 nan plis pase 2 nòm, ak yon kritè endesi (S2) se yon ogmantasyon nan endikatè a, men pa plis pase 2 nòm.

Kritè Dyagnostik

Nan pasyan ki gen pankreatit auto-immunes nan plizyè konbinezon ak ak yon frekans varyab (30-95%), sentòm sa yo ak sendwòm yo obsève:
• sendwòm doulè modere,
• kou pèsistan pwolonje san yo pa eksprime byen klè eksprime oswa kou inaktif,
• sentòm lajònik obstriktif,

• ogmantasyon nan kantite total gammaglobulins, IgG oswa IgG4 nan plasma,
• prezans otokantr,
• agrandi difize pankreya yo,
• inegal (iregilye) rediksyon nan GLP a,

• stenoz pati intrapancréatique nan tiyo kòlè komen yo, mwens souvan - patisipasyon nan pwosesis lòt pati nan aparèy bilyè (kolangit eksklizif), menm jan ak chanjman nan PSC,
• chanjman fibrotik nan parenchyma pankreyas la ak enfiltrasyon lenfosit ak plasmosit IgG4 ki pozitif,
• tronboflebitis oblitann,

• souvan konbinezon ak lòt pwosesis sistemik: PSC, primè siwozy bilia, kolit emorajik, maladi Crohn, sendwòm Sjogren, fibwoz retroperitoneal, domaj nan entèstitiy ak aparèy Echafodaj nan ren yo, thyroidin kwonik
• efikasite glikokortikoid yo.

Akòz gwo kantite mak CP otoiminitè, kèk nan yo ki pa estrikteman espesifik, an 2002, pou la pwemye fwa, sosyete pankreyas Japonè pwopoze kritè dyagnostik pou CP auto-immunes pou kapab amelyore kalite dyagnostik la.

• Done soti nan syans enstrimantal: rediksyon nan GLP yo ak yon epesè miray ki pa omojèn ak diffuse ogmantasyon nan pankreyas la.
• Done laboratwa: ogmante serik konsantrasyon nan gammaglobulins ak / oswa IgG oswa prezans nan autoantibodies nan Plasma san.
• Done egzamen istolojik: chanjman fibrotic nan parenchyma la ak kanal pankreyas ak lenfosit ak enfiltrasyon plasmacytic.

Dapre desizyon Sosyete Japonè Pankreatològ yo, yo ka etabli dyagnostik pankreatit otojin sèlman si premye kritè a konbine avèk dezyèm ak / oswa twazyèm lan.

An 2006, K. Kim et al. sijere, akòz ensidans la segondè nan ka dyagnostike maladi a lè w ap itilize kritè yo nan Sosyete Japonè a nan pankreatològ, yon amelyore ak pi pratik pou klinisyen dyagnostik la pankreatit otoiminen, ki pasyèlman ki baze sou kritè ki deja pwopoze yo.

• Kritè 1 (prensipal) - done ki sòti nan etid enstrimantal:
- diffuse ogmantasyon nan pankreya dapre CT,
- diffusion oswa segman regilye rediksyon nan GLP la.

• Kritè 2 - done tès laboratwa (omwen youn nan de chanjman sa yo):
- yon ogmantasyon nan konsantrasyon IgG ak / oswa IgG4,
- prezans oto-anticorps.

• Kritè 3 - done egzamen istolojik: - fibwoz,
- infiltrasyon lenfoplasmatik.

• Kritè 4 - asosyasyon avèk lòt maladi otoiminitè. Ka dyagnostik la pankreatit otoiminen etabli ak konbinezon sa yo nan kritè: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

Dyagnostik la gen anpil chans si gen yon konbinezon de kritè 1 + 4, nan evènman an ki se yon repons pozitif nan terapi glikokòtikoyid obsève, se dyagnostik la konsidere kòm etabli. Yon dyagnostik posib si se sèlman kritè 1 ki prezan.

Tretman ak pronostik

Nan pasyan ki gen sentòm grav nan CP auto-immunes, tretman ki sanble ak sa yo ki nan OP (grangou, PPI, dwòg anti-bakteri) se nòmalman pa nesesè. Si sentòm osyon vyolan domaj, sentòm transhepatik oswa endoskop retrogrè endike, espesyalman nan ka enfeksyon bakteri.

Avèk yon dyagnostik istolojik (sitolojikman) verifye nan CP auto-immunes, lè pa gen okenn nesesite pou monoterapi jijman ak glukokortikoid, li rekòmande yo elaji terapi ak enklizyon a nan rejim lan (nan adisyon a prednisòn) nan blokis sekresyon gastric (sitou IDN) ak preparasyon polyenzyme ak yon rezon ranplase (doulè sendwòm nan vant pa eksprime )

Pou rezon sentòm, dapre indications, antispasmodik ak ki pa estewoyid dwòg anti-enflamatwa yo te itilize.
Terapi steroid se anjeneral efikas pou domaj nan kanal yo kòlè, glann saliv, ak domaj nan kanal pankreya yo. Nan kèk pasyan, kondisyon an amelyore natirèlman san yo pa itilize nan nenpòt ki medikaman. Nan kèk ka, lè kou a nan autoimmune CP se konplike pa dyabèt tip 2 mellitus, tretman ak glukokortikoid ka amelyore kondisyon pasyan an.

Li sijere ke ak autoimmune CP, azatyopryen kapab efikas. Efè klinik la te jwenn nan itilize nan ursodeoxycholic asid (ursofalk) preparasyon pou CP auto-immunes, ki fèt ak dyabèt melitu ak sendwòm kolestasisis kont background nan nan stenoz nan pati nan tèminal nan kanal la kòlè komen: kantite makè koloestazis diminye, diminye gwosè pankreyas ak dyabèt estabilize.

Terapi Ursofalk pou CP auto-immunes ka yon altènativ pou glucocorticoids. Kòm ou konnen, ursofalk se itilize avèk siksè pou siyoz bilyè prensipal ak PSC. Dwòg la ede ogmante ekoulman pwodiksyon nan kòlè, li gen hepatoprotective ak imunomodulasyon aktivite, Se poutèt sa, li kapab itilize nan CP auto-immunes, sitou ak patisipasyon nan sistèm nan bilyèr. Algorithm ki anba la a pou terapi konsèvatif se posib (Fig. 4-46).

Avèk terapi pwolonje ak prednison, kontwòl sou kou a nan maladi a se nesesè:
• evalyasyon sentòm subjectif,
• dyagnostik pou maladi ekzo- ak fonksyon andokrinyen nan pankreya,
• siveyans endikatè analiz jeneral ak byochimik san an,
• kontwòl makè oto-iminite,
• kontwole ultrason, ESM ak yon byopsi nan pankreya yo, CT oswa MRI.

Pronostik la pou CP auto-immunes depann sou gravite konplikasyon, parallèle maladi auto-immunes ak dyabèt melitu.

Ki sa ki se yon maladi pankreya auto-immunes

Domaj otoiminitè nan pankreya yo, oswa menm jan yo yo te itilize yo rele li, pankreatit auto-immunes, ki se karakterize pa yon ogmantasyon nan aktivite iminite nan yon limit ke li kòmanse travay kont pwòp kò li yo. Nan ka sa a, defèt la afekte ni pankreya a ni glann saliv, kanal kòlè, sistèm poumon nan ògàn, ren, anndan kav, gangliyon lenfatik ak lòt ògàn.

Yon fòm auto-immunes nan pankreatit refere a yon varyete kwonik sa a patoloji ki dire pou mwatye yon ane oswa plis. Nan pifò ka yo, li devlope sitou nan gason, byenke fanm ka tou afekte pa maladi sa a.

Kòz

Sa ki lakòz kansè auto-immunes yo poko etabli, se sèlman ke yo konnen ke pandan ensidan an nan yon fonksyone byen sèten nan kò a, iminite a kòmanse travay nan lòd opoze a, ak atak ògàn yo nan pwòp kò li yo.

Se devlopman nan yon fòm otoiminitè nan pankreyas maladi souvan ki asosye ak devlopman nan atrit rimatoyid, sendwòm Sjogren a, menm jan tou patoloji enflamatwa nan kav la entesten.

Fòm patoloji

Etap pwogresif nan maladi auto-immunes pankreyas pandan dyagnostik istoloji divize an:

1. Devlopman esklerozant lenfoplasmatik pankreatit, ki manifeste poukont li nan pifò ka yo nan granmoun aje la. Li se karakterize pa fòmasyon nan jonaj po nan ak sifas mikez yo nan kò a, osi byen ke domaj nan pankreya yo. Trete byen ak dwòg esteroyid.
2. Devlopman pankreatit idyopatik kalite konsantrik la ak domaj nan epitelyom granulocytic la. Li rive pi souvan nan moun ki nan yon jenerasyon ki gen laj pi piti, kèlkeswa sèks yo.

Varyete de sa yo diferan sèlman nan egzamen mikwoskopik.

Pa prezans parallèle maladi auto-immunes ki devlope lè lòt organes yo afekte, pankreyas pancréatique patoloji divize nan:

• devlopman yon fòm izole auto-immunes nan lejann pankreyas nan glann lan, nan ki lezyonèl la afekte sèlman glann la,
• osi byen ke devlopman sendwòm pankritit auto-immunes, kote lòt organes afekte nan pankreya.

Patoloji paranatal nan ògàn entèn nan yon nati otoiminitè:

• aparans tisi sclerotic nan sistèm nan poumon nan ògàn ak nan fwa,
• vyolasyon annensyònman nan ren yo, ki mennen nan devlopman ensifizans yo,
• enflamasyon tiwoyid, referew kòm tiridit,
• enflamasyon nan glann saliv yo, refere yo kòm sialadenitis.

Nan pozisyon blesi a, maladi ki nan kesyon an ka genyen:

• fòm difize, karakterize pa domaj nan prèske tout kavite nan pankreya yo,
• fokal fòm, nan ki nan pifò ka yo, se konsantre an ki sitiye nan rejyon an nan tèt la nan glann lan.

Sentòm ak siy maladi a

Kwonik oto-imèn pankreatit se enteresan nan ke li pa manifeste tèt li ak siy pwononse ak yon deteryorasyon klè nan byennèt la an jeneral nan pasyan an, menm pandan peryòd vin pi grav nan patoloji la. Nan kèk ka, maladi a ka devlope san yo pa gen okenn sentòm sentòm nan tout, epi li se dyagnostik la te fè deja nan etap nan devlopman nan konplikasyon.

Sentòm yo manifeste nan maladi sa a yo eksprime jan sa a:

1. Aparans la nan malèz nan kavite a nan vant ak fòmasyon nan sentòm karakteristik ki fè mal ki gen èpès zoster ak fèb oswa entansite modere nan manifestasyon.
2. Fòmasyon nan jonajwa nan po a ak manbràn mikez nan kavite oral la, e menm sclera la nan je yo.
3. Koulè poupou vin plizyè ton pi lejè ak pipi pi fonse.
4. Devlopman gratèl sou po an
5. Diminye apeti.
6. Gonfleman ak yon santiman karakteristik nan kè plen, ki souvan mennen nan yon egzeyat entans nan vomi.
7. Nan denmen maten, pasyan yo souvan santi bouch sèk ak yon gou nan anmè.
8. Yon wo nivo nan fatig ak yon diminisyon rapid nan pwa kò akonpaye pa yon vyolasyon pathologie nan eta psiko-emosyonèl pasyan an.
9. Aparans nan souf kout, doulè nan glann saliv kont background nan nan enflamasyon yo. Pasyan an fè eksperyans doulè lè li ap pale, vale manje ak bwè likid.

Dyagnostik maladi a

Ka dyagnostik la kòrèk ak egzat dwe fèt sèlman sou baz yon egzamen konplè nan kò pasyan an, pase tès yo ak pase pwosedi dyagnostik adisyonèl.

Pou jwenn yon foto klinik konplè nan devlopman maladi a, pwosedi sa yo dyagnostik yo rekòmande:

• detèminasyon nan konsantrasyon an nan IgG4 imunoglobulin nan sewòm nan san, ak patoloji, li ka ogmante 10 fwa,
• preskri klinik jeneral yo preskri: san pou byochimik, analiz jeneral nan pipi ak poupou,
• egzaminasyon Kowolojik poupou yo,
• idantifikasyon makè timè yo,
• detèmine degre nan domaj ak eta a nan ògàn nan parenchym, se pasaj la nan tomografye Computed ak ultrason preskri,
• epi tou li pa fè san yo pa byopsi ak istoloji.

Apre li fin resevwa tout foto klinik la, doktè a fè yon dyagnostik ki egzat, detèmine pwonostik maladi a, epi li devlope rejim tretman ki pi efikas epi san danje.

Li se vo anyen ke yon timoun piti pouvwa tou sibi devlopman nan yon maladi menm jan an, byenke sa a se byen yon rar. Sepandan, lè li te fòme nan yon ti bebe, li manifeste pa twòp jòn po nan, ki pa ka inyore pa doktè yo.

Dyagnostik Ultrasound

Dyagnostik ltrason yo ka mezire avèk presizyon paramèt ekstèn nan ògàn ki afekte yo, evalye karakteristik yo estriktirèl ak degre nan pwogresyon nan patoloji a nan kavite nan pankreya yo, fwa ak larat.

Lè l sèvi avèk metòd rechèch sa a, sa ki lakòz ki kontribye nan vyolasyon an nan ekoulman pwodiksyon nan kòlè, osi byen ke prezans nan tete ki tankou neoplasms ak wòch nan kavite nan gland yo revele.

Detèminasyon nan IgG4 konsantrasyon imunoglobulin

Lè y ap fè yon etid klinik sou tès san, yo bay atansyon espesyal konsantrasyon imunoglobulin IgG4 yo. Nan yon moun ki an sante, konsantrasyon li yo pa rive jwenn 5% nan kantite total serikum san. Avèk yon ogmantasyon byen file nan konsantrasyon li yo, nou ka san danje pale sou devlopman yon twoub pathologie nan kò imen an, akonpaye pa pwosesis la nan enfiltrasyon nan ògàn yo sekrè sa a imunoglobulin.

Nan lòt mo, gen yon devlopman aktif nan pwosesis la enflamatwa nan estrikti tisi ak fòmasyon nan fibwoz ak sikatris.

Nan pasyan ki gen devlopman pankreatit autoinmune nan plis pase 88% nan ka yo, gen yon nivo ogmante nan imunoglobulin nan 5 oswa menm 10 fwa pi wo pase nòmal.

Tretman maladi

Li se prèske enposib konplètman refè nan tretman an pankreatit auto-immunes. Se poutèt sa metòd prensipal yo nan terapi yo dirije yo sou retire elèv la nan siy sentòm ak anpèchman nan pwosesis la pwogrese pathologie.

Premye a tout, rekòmandasyon yo nan espesyalis tankou Igor Veniaminovich Maev (gastroenterologist onore ak doktè nan syans) ak Yuri Alexandrovich Kucheryavy (PhD), yo nan adhésion strik nan yon rejim alimantè dyetetik asire prevansyon nan doulè ak maksimize soulajman nan konjesyon pankreyas.

Epitou, se terapi imunosupresiv preskri, ki gen ladan nan administrasyon an nan sitostatik ak glukokortikoid. Pou diminye doulè a ​​ki manifeste poukont li pandan peryòd vin pi grav nan maladi a, medikaman spasmolit yo preskri.

Avèk ekoulman pwodiksyon difisil nan kòlè ak devlopman nan jòn po nan ak manbràn mikez, yo itilize dwòg, ki enkli ladan ursodeoxycholic asid.

Avèk devlopman stenoz nan kavite kanal pankreyas yo, yo preskri tretman chirijikal.

Rejim manje

Li rekòmande yo sèvi ak pwodwi letye, manje plant, osi byen ke varyete dyetetik nan vyann blan kòm pwodwi manje itil.

Eksepsyon yo ta dwe:

• tout manje ki gen yon gwo pousantaj grès, epis, vyann fimen ak sèl,
• boulanje ak pwodwi sirèt,
• alkòl ak bwason gaz yo,
• Chokola ak kafe
• te fò
• epis ak divès kalite epis,
• chou blan, radi, radi, lay ak zonyon.

Ou ta dwe tou kite fimen.

Konplikasyon ak konsekans posib

Tretman premature nan maladi sa a se plen ak konplikasyon sa yo:

• devlopman ipovitaminoz ak defisi pwoteyin,
• pèdi pwa twòp, ki mennen ale nan gwo fatig nan kò a,
• devlopman dezidratasyon an
• vyolasyon dlo-sèl metabolis,
• pwogresyon nan lajwiti subhepatic,
• enfeksyon nan kò a, nan fòm la enfeksyon, peritonit, kolanit purulan, enfiltrasyon enfiltrasyon,
• ipyezif ak ewozif domaj nan aparèy dijestif la,
• blokaj nan duodenom a 12,
• devlopman asit pankreyolojik,
• gwo risk kansè.

Konsekans tretman prematwa pou yon fòm otoiminitè tankou yon lezyonèl pankreyas grav ka anpil. Men, sa li vo anyen ke, dapre revizyon anpil, tretman adekwa ak alè ap kontribye nan yon nivo siyifikatif nan gerizon nan ògàn nan parenchim, osi byen ke amelyore jeneral byennèt la nan pasyan an.

1. Bezrukov V.G. Reyaksyon otoiminitè nan pankreatit kwonik. Kwonik pankreatit: etyoloji, patojèn, karakteristik klinik, diagnostics iminitè, tretman. Omsk, 1995 pp. 34–35.
2. Yarema, I.V. Autoinmune pankreatit nan Ministè Sante a nan Federasyon Larisi a, kontinyèl edikasyon medikal ak pharmaceutique. M. GOU VUNMTS Ministè Sante nan Federasyon Larisi a, 2003
3. Bozhenkov, Yu. G. Pratik pankreatoloji. Yon gid pou doktè M. siwo myèl. liv N. Novgorod kay nan Piblikasyon nan Akademi Medikal Eta Novosibirsk, 2003
4. Bueverov A.O. Medyatè nan enflamasyon ak domaj nan pankreya yo. Ris Jounal Gastroanteroloji, Epatoloji, Coloproctology. 1999, No 4, pp 15-18.
5. Velbri S.K. Imenoloji dyagnostik pou maladi pankreyas yo. M.: Medsin, 1985
6. Midlenko V.I. Siyifikasyon klinik ak patojèn nan chanjman iminitè nan pasyan ki gen pankreatit egi. Rezime disètasyon. Barnaul, 1984

Sentòm prensipal yo nan maladi a

Faz la egi nan maladi sa a se pratikman absan. Pafwa sentòm yo pa rive nan tout. Nan ka sa yo, dyagnostik la fèt dapre konplikasyon manifeste yo. Siy prensipal yo nan maladi a:

1. Doulè ak malèz nan vant la anwo, pafwa nan do ki pi ba. Sa ka dire pou plizyè minit, epi pafwa èdtan. Doulè a ​​nan ka sa yo se modere oswa modere. Sa a fèt anjeneral lè w manje manje gra, pikant oswa fri.
2. Jòn po nan pasyan an (lajònis), kav oral, saliv, elatriye rive lè kòlè antre nan duoden an oswa lè kanal yo pankreyas ak ekskretè kanal yo kòlè etwat.
3. Poupou ak sa a ki kalite pankreatit yo pi lejè pase nòmal, ak pipi se pi pi fonse.
4. Nan anpil pasyan, demanjezon kòmanse.
5. Apeti redwi.
6. Gonfle nan vant, pasyan an malad, vomisman posib.
7. Nan maten, pasyan an gen bouch sèk ak anmè, ak soti nan kavite oral la li odè sevè, dezagreyab.
8. Dyabèt ka rive epi devlope.
9. Pèdi pwa ak fatig rapid.
10. Feblès jeneral, dòmi lajounen, diminye pèfòmans.
11. Depresyon, move atitid, ogmante chimerik.
12. Souf kout akòz domaj nan poumon.
13. Pwoteyin nan pipi a endike yon fonksyon ren ki pòv.
14. Divès kalite densite devlope nan fwa a san yo pa devlopman nan yon timè.
15. Enflamasyon glann saliv, doulè nan zòn sa a. Ka gen difikilte pou vale, pou respire, ak pale.

Li sou chanjman diffuse nan pankreyas la isit la.

Fòm diferan nan pankreatit auto-immunes

Gen de kalite maladi dapre chanjman nan ògàn yo obsève anba yon mikwoskòp:

• eskleroz pankreatit lenfoplasmacytic,
• tip tiyo-konsantrik konsantrik.

Diferans ant de fòm sa yo parèt sèlman pandan syans istolojik. Si pasyan an gen lòt kalite maladi auto-immunes, Lè sa a, se pankreatit divize an:

• izole kalite maladi,
• sendwòm otoiminitè.

Nan ki kote nan maladi a, difize ak tip fokal yo distenge.

Dyagnostik maladi a nan divès fason ak metòd

Doktè yo egzaminen pasyan an vizyèlman ak dosye tan an (apwoksimatif) aparans nan yon sentòm patikilye nan maladi a. Posiblite pou yon pasyan ki gen maladi kwonik, eredite l 'yo, move abitid, elatriye, yo te etidye.

Lè sa a, se yon egzamen fizik fèt: detèminasyon nan pwa kò, tcheke pou jòn, egzamen manyèl nan vant la, frapan li yo. Yo mezire gwosè fwa, pankreya, larat.

Lè sa a, etid laboratwa kòmanse. Yo pran yon tès san jeneral ak byochimik, yo detèmine nivo glikoz nan kò pasyan an, yo verifye emoglobin glike, yo trase yon pwofil lipid (prezans grès nan san an).

Yo teste pasyan an lè l sèvi avèk makè timè, tès pipi yo te pran, epi yo kantite lajan an nan imunoglobulin detèmine. Yon analiz fèt ak poupou yon moun ki malad.

Egzamen ultrason nan vant la ka nesesè egzaminen pasyan an. Ka pasyan an ap voye klarifye dyagnostik la sou espiral calculed tomografi oswa analogique mayetik sonorite li yo. Ou ka bezwen sa yo rele retrogrè cholangiography - egzamen an nan pasyan an lè l sèvi avèk ekipman X-ray ak espesyal matyè koloran. Sa a se fè tcheke fonksyone nan chanèl yo pou retire kòlè soti nan kò pasyan an.

Yon byopsi nan pankreyas la, fwa, larat, elatriye

Si sa nesesè, Lè sa a, doktè yo ale nan konsilte avèk yon terapis ak yon endocrinologist.

Apre kolekte tout done yo, yo fè yon dyagnostik egzat ak fason yo elimine maladi a yo prezante.

Tretman pankreatit otoiminitè

Nan kèk ka, maladi a ale lwen poukont li san li pa itilize okenn medikaman. Men, ka sa yo ra anpil. Pou pifò pasyan nan premye etap yo byen bonè nan maladi a, tretman konsiste de randevou a nan rejim alimantè No 5. Li enplike pasyan an pran manje 6 fwa pa jou. Fried, pikant, gra, fimen, moun rich nan manje fib koryas yo ta dwe eskli nan rejim alimantè a. Itilizasyon klori sodyòm (klori sodyòm) limite a 3 g nan 24 èdtan. Manje yo ta dwe tout kalite vitamin, sèl kalsyòm ak fosfat. Pou fè sa, ou ka itilize vyann bouyi, pwodwi letye ak kontni ki gen anpil grès, pwason, bouyon legim ak soup ki baze sou yo, elatriye mezi sa yo ta dwe soulaje pankreyas la malad.

Si yon moun ki malad gen dyabèt, Lè sa a, li nesesè redwi ekstrèmeman itilizasyon sik, ranplase li ak sibstans ki sou dous - sik. Yon moun ki gen yo nan ka sa yo ta dwe gen sirèt oswa fèt yon sèl kou sik ladan retabli, si sa nesesè, yon papòt pou glikoz nan plasma a san.

Tretman konsèvatif enplike nan itilize nan glikokortikoyid, imunosupresan, antispasmodik. Pou amelyore kannal dijestif yo, li ka nesesè pou entwodwi anzim pankreyas pasyan an, epi pou estabilize fonksyònman kanal kòl yo, asid ursodeoksikolik itilize.

Li rekòmande ke pasyan ki gen pounpitit auto-immunes preskri inhibiteurs ponp pwoton ak ensilin, tou de aksyon long ak kout-aji.

Se entèvansyon chirijikal itilize elimine konble a nan chanèl yo ki nan kòlè se elimine.

Pou fè sa, anpoul nan kanal yo fè: se yon estrikti may espesyal ki mete anndan yo, ki ogmante dyamèt kanal la. Pifò pasyan tolere operasyon byen.

Konplikasyon pankreatit otoiminitè

Avèk aksè prematwa a doktè, sentòm sa yo ka parèt:

• absòpsyon nan divès eleman nitritif nan estrikti yo entesten se detounen,
• gen yon defisi pwoteyin sa yo rele,
• kò a manke vitamin
• pwa kò pasyan an diminye, ki mennen nan devlopman nan feblès,
• pasyan an gen yon swaf dlo konstan,
• dezidratasyon nan kò pasyan an ka kòmanse,
• anfle ak kranp parèt
• siyis ogmante dramatikman,
• gen yon risk pou enfeksyon avèk enfiltrasyon enflamatwa pankreya a,
• souvan devlope enflamasyon nan kanal kòlè yo - kolanit purulan,
• anpwazonnman ak san (enfeksyon) oswa peritonit (pwosesis enflamatwa sou peritonwa a) posib,
• ewozyon ka parèt nan diferan pati nan trip la,
• maladi ilsè ak lòt domaj parèt nan aparèy la gastwoentestinal,
• pwesyon vein pòtay ogmante
• gen blokaj nan duoden la, ki gen yon nati kwonik,
• san pa antre byen nan kavite nan vant, nan ki likid kòmanse akimile,
• se posib pou kansè nan pankreyas.

Konsekans yo nan maladi a ak pronostik

Si pasyan an san pèdi tan te vizite doktè yo, Lè sa a, anjeneral ak yon dyagnostik egzat ak tretman ki apwopriye, lè maladi a se nan premye etap yo byen bonè, li posib konplètman retabli estrikti a ak fonksyon nan pankreya yo.

Si pasyan an te kòmanse terapi nan premye etap yo pita nan maladi a ak tretman alontèm obligatwa akòz chanjman irevokabl nan divès ògàn, Lè sa a, yon restorasyon konplè sou estrikti a ak fonksyon nan ògàn la pa rive. Men, menm nan ka sa yo, doktè jere yo sispann devlopman nan maladi a.

Pronostik pou aparisyon maladi sa a depann antyèman sou konplikasyon ki fèt ak pankreatit auto-immunes ak maladi ki akonpaye ke pasyan an te genyen (pa egzanp, dyabèt melitu).

Mezi prevantif pou kalite pankratit sa a pratikman pa egziste, paske kòz maladi a pa konnen.

Sentòm pankreatit Auto-immunes

Karakteristik prensipal ki nan pankreatit auto-immunes se gravite modere nan tout sentòm yo ak absans la nan atak egi (epizòd nan yon deteryorasyon byen file nan kondisyon pasyan an). Nan kèk ka, gen pouvwa pou pa gen okenn sentòm, epi li se dyagnostik la etabli sèlman ak devlopman nan konplikasyon.

• Sendwòm doulè nan vant (pèsistan mete nan sentòm): doulè oswa malèz nan vant la anwo, mwens souvan nan rejyon an lonbèr, rive nan apeprè mwatye nan pasyan yo, epi yo ka dire pou plizyè minit oswa èdtan. Entansite nan doulè a ​​se modere oswa ti tay. Kòm yon règ, se doulè pwovoke pa konsomasyon an nan manje Piquant, gra ak fri.
• Flè - jòn nan po a, manbràn mikez (pa egzanp, kavite oral la) ak likid biyolojik (pou egzanp, krache, lakrimal likid, elatriye). Li devlope kòm yon rezilta nan yon vyolasyon koule nan kòlè nan duoden la (premye pati nan trip la ti) ak konble nan kanal yo pankreyas ak kanal kòlè:
  • poupou yo pi lejè pase nòmal
  • pipi se pi fonse pase nòmal
  • tach jòn saliv, likid lakrimal, plasma (pati likid) san, elatriye,
  • po grate.

• Manifestasyon dispèptik (twoub dijestif):
  • diminye apeti
  • anvi vomi ak vomisman
  • gonfleman
  • anmè ak bouch sèk nan maten an,
  • move souf.

• Vyolasyon fonksyon an exocrine nan pankreyas la (alokasyon an nan anzim ki enplike nan dijesyon an nan manje) nan pifò ka yo pa gen okenn manifestasyon, li detekte avèk yon etid laboratwa espesyal.
• Dyabèt melitit (yon vyolasyon metabolis idrat kabòn - sik) devlope rapidman kòm yon konsekans deteryorasyon fonksyon andokrinyen nan pankreyas la (pwodiksyon òmòn ki kontwole metabolis idrat kabòn yo). Yon karakteristik dyabèt nan pankreatit auto-immunes se favorab kou li yo ak yon posib ranvèse devlòpman (rekiperasyon) kont background nan nan tretman apwopriye.
• Pèdi pwa.
• Sendwòm asenetik:
  • diminye pèfòmans
  • fatig,
  • feblès
  • somnolans pandan jounen an
  • diminye apeti
  • atitid deprime.

• Defèt nan lòt ògàn yo.
  • Lungs. Li manifeste tèt li kòm souf kout (rapid pou l respire), yon santiman nan mank de lè akòz fòmasyon nan zòn nan konpaksyon nan tisi a nan poumon.
  • Ren. Li manifeste pa echèk ren (yon vyolasyon nan tout fonksyon ren) ak aparans nan pwoteyin nan pipi a (sa a pa ta dwe nòmal).
  • Fwa (pseudotumor nan fwa a) - devlopman nan konpaksyon tisi fwa san yo pa selil timè. Li detekte avèk palpasyon (palpasyon) oswa avèk metòd enstrimantal pou rechèch. Ka akonpaye pa pwolonje gravite nan hypochondrium a dwat, pa asosye ak manje.
  • Glann saliv (sclerosing sialadenitis) - enflamasyon nan glann saliv ak ranplasman nan tisi nòmal ak tisi mak. Manifestasyon:
    • bouch sèk
    • doulè nan glann saliv yo,
    • difikilte pou vale, respire, ak pale akòz bouch sèk.

Dapre foto a istolojik(chanjman nan estrikti pankreyas yo revele anba mikwoskòp la) distenge de kalite pankreatit auto-immunes:

• 1 kalite—linfoplasmatikik esklerosaj pankreatit,
• Kalite 2 - idyopatik pèktraj konsantrik adezif ak blesi epitelyom granulocytic.

Diferans ki genyen ant opsyon sa yo se sèlman histolojik (ki se, parèt aklè pa egzamen istolojik - etidye moso nan yon ògàn anba yon mikwoskòp).

Tou depan de prezans nan lòt maladi otoiminitè (devlope lè ògàn divès kalite yo domaje nan fòs yo nan iminite pwòp yo - sistèm nan nan defans kò) ki te gen de kalite pankreatit auto-immunes:

• pankreatit izole auto-immunes - devlope nan yon pasyan ki pa gen lòt maladi auto-immunes,
• sendwòm pimateral otoiminen - devlope nan yon pasyan ki gen lòt maladi otoiminitè.

Tou depan de lokalizasyon an (kote) nan lezyonèl la distenge:

• difize fòm (domaj nan pankreya a tout antye)
• fòm fokal (domaj nan sèten seksyon nan pankreyas la, pi souvan tèt li, lè enstrimantal, li sanble ak kansè nan (malfezan timè) nan pankreyas la).

Yon gastroenterolog ap ede avèk tretman maladi a

Tretman pankreatit otoiminitè

Nan ka ki ra, pwòp tèt ou-geri rive (ki se, san yo pa itilize nan medikaman).

Basics yo nan tretman an pankreatit auto-immunes.

• Terapi rejim alimantè.
  • Rejim No 5 - manje 5-6 fwa nan yon jounen, eksepte pikant, gra, fri, fimen, koryas (moun rich nan fib - difisil dijere yon pati nan plant) manje ki soti nan rejim alimantè a, limite klori sodyòm a 3 gram pou chak jou. Manje ta dwe gen ladan ase vitamin, kalsyòm ak sèl fosfò (pou egzanp, pwason, bouyi vyann, soup sou bouyon legim, pwodwi letye nan kontni modere grès, elatriye). Objektif rejim alimantè sa a se pou redwi chaj pankreya yo.
  • Avèk devlopman dyabèt sikre (maladi metabolik nan idrat kabòn - sik) kòm yon manifestasyon pankreatit auto-immunes, konsomasyon sik yo ta dwe sevè limite, li kapab ranplase ak sik.
  • Avèk devlopman nan dyabèt gen yon gwo risk pou yo ipoglisemi (yon gout byen file nan nivo san an nan glikoz (idrat kabòn senp), akonpaye pa konsyans gen pwoblèm). Se poutèt sa, pasyan an dwe gen manje dous (fèt yon sèl kou sik oswa bagay dous) avè l 'retabli nivo glikoz nan san.

• Konsèvatif (ki pa chirijikal) tretman.
  • Glukokortikoid (sentèz sentetik nan òmòn nan cortical a adrenal) - itilize nan medikaman sa yo se baz la nan tretman an. Pifò nan pasyan yo bezwen glucocorticoids nan kèk semèn. Kèk pasyan ka egzije itilizasyon alontèm medikaman sa yo.
  • Immunosuppressants - yon gwoup dwòg ki siprime aktivite depase sistèm iminitè a (defans kò a), ki domaje ògàn pwòp li yo. Imunosupresan yo itilize si glikokortikoid yo pa efikas oswa yo pa ka itilize yo (pa egzanp, ak devlopman konplikasyon).
  • Antispasmodik (medikaman ki detann misk yo lis nan ògàn entèn ak veso sangen) yo te itilize nan trete doulè ki fèt lè kanal yo nan pankreyas la se flèch.
  • Anzim nan pankreyas yo itilize amelyore dijesyon nan manje.
  • Preparasyon asid ousodeoksikolojik yo itilize pou amelyore ekoulman ekoulman nan kòlè ak retabli selil fwa yo.
  • Inibitè ponp pwoton (medikaman ki diminye pwodiksyon an nan asid HYDROCHLORIC pa vant la) yo te itilize retabli sifas la nan vant lan nan prezans domaj.
  • Senp (kout) ensilin (yon solisyon nan ensilin nan òmòn san yo pa aditif espesyal ki ogmante dire a nan aksyon li yo) se anjeneral itilize nòmalize glikoz nan san nan devlopman dyabèt sikre.
  • Long-aji ensilin (solisyon òmòn ensilin ak aditif espesyal ki ralanti absòpsyon li yo) kapab itilize nòmalize nivo glikoz nan san nan devlopman dyabèt melitu.

• Tretman chirijikal. Se dekonpwesyon chirijikal (restorasyon nan nòmal lumèn) nan kanal yo pankreyas ak kanal kòlè itilize pou rediksyon enpòtan nan kanal yo, ki pa ka trete ak glukokortikoid. Stenting nan kanal yo se pi preferab (entwodwi nan konble a nan adezif la nan anprint a - yon ankadreman may ki elaji Cavity a), depi se operasyon sa a anjeneral fasil tolere pa pasyan yo.

Konplikasyon ak konsekans

Konplikasyon pankreatit auto-immunes.

• Twoub absòpsyon nan eleman nitritif nan trip yo.
  • Defisi Pwoteyin (yon kondisyon ki devlope kòm yon rezilta nan yon rediksyon oswa sispansyon nan konsomasyon pwoteyin).
  • Hypovitaminosis (mank de vitamin nan kò a), sitou idrosolubl (A, D, E, K).
  • Pèdi pwa jiska kachoksi (yon eta de gwo fatig ak feblès nan kò a).

• Vyolasyon balans dlo-elektwolit la nan kò a.
  • Swaf.
  • Anfle.
  • Si moun nan dezydrate (sèk po ak manbràn mikez).
  • Kranp (aksyon misk paroksis envolontè).

• Syèk epidemi - jòn po a, manbràn mikez vizib ak likid byolojik (pa egzanp, krache, lakrimal likid, elatriye) akòz yon vyolasyon ekoulman pwodiksyon bil la.
• Konplikasyon enfeksyon:
  • enfiltrasyon enfiltre (yon ogmantasyon nan volim ak dansite kèk pati nan ògàn la akòz akimilasyon selil dwòl nan yo - pa egzanp, mikwo-òganis, selil san, elatriye) nan pankreya yo,
  • kolanit purulyan (enflamasyon kanal kòlè yo),
  • enfeksyon (anpwazònman san - yon maladi ki koze pa nan prezans nan san ajan patojèn yo ak toksin yo (pwodwi fatra)),
  • peritonit - enflamasyon peritonyom (manbràn nan pawa sifas enteryè kavite nan vant epi ki kouvri ògàn ki nan li).

• Ewozyon (domaj supèrfisyèl) ak maladi ilsè (gwo twou san fon domaj) nan divès seksyon nan aparèy dijestif la (èzofaj, nan lestomak, trip).
• Subhepatic Portal tansyon wo (ogmante presyon nan sistèm nan venn pòtay (yon veso ki pote san nan fwa a soti nan ògàn yo nan vant) akòz blokaj nan ekoulman pwodiksyon an nan san ki soti nan fwa a).
• Kwonik blokaj nan duoden a akòz enflamasyon li yo ak konpresyon nan pankreyas la elaji.
• Sendwòm serebral nan vant (pwoblèm sikilasyon san nan ògàn yo nan vant) kòm yon rezilta nan konpresyon vaskilè.
• Pòl kreyogenojèn (akimilasyon likid gratis nan kavite nan vant).
• Kansè (yon timè malfezan - yon timè ki grandi ak domaj nan tisi ki antoure) nan pankreya yo.

Konsekans pancreatit auto-immunes.

• Avèk tretman alè, konplè ak yon dire kout nan maladi a, yon restorasyon konplè sou estrikti a ak aktivite nan pankreyas la se posib.
• Avèk yon kou pwolonje nan maladi a, chanjman cicatricial nan pankreyas la mennen nan chanjman irevokabl nan estrikti li yo ak aktivite, men menm nan sa yo pasyan, tretman plen pèmèt yo sispann pwogresyon nan (plis devlopman) nan pwosesis la.

Pwevwaavèk pankreatit auto-immunes depann sou gravite konplikasyon ki asosye ak maladi auto-immunes (domaj nan ògàn pwòp pa sistèm iminitè a - defans kò a) ak dyabèt melitu (idrat kabòn-sik maladi metabolis).

Enfòmasyon jeneral

Malgre ke pennetit otoiminen konsidere kòm yon maladi ki ra, li pati nan estrikti a nan kwonik pankreyas enflamasyon rive nan 4-6%. Prevalans nan maladi a pa depase 0,0008%. Patoloji a premye dekri pa klinisyen an frank G. Sarles nan 1961. Maladi a te rekonèt kòm yon inite nosological separe nan lane 2001 apre devlopman nan klasifikasyon etyolojik nan pankreatit TIGAR-O. Se domaj otoiminitè nan glann pankreyas nan gason detekte 2-5 fwa pi souvan pase nan fanm yo. Jiska 85% nan pasyan vin malad apre 50 ane. Se maladi a souvan konbine ak atrit rimatoyid, fibwoz retroperitoneal, kolonitis sclerosing ak lòt pwosesis auto-immunes.

Etyoloji pankreatit auto-immunes pa te etabli. Tipikman, se maladi a dyagnostike pa esklizyon lè detekte kalite imunoglobulin G4 ak absans la nan lòt kòz posib pou pankreyas domaj. Espesyalis nan jaden nan gastroanterik la nan klinik admèt wòl nan dirijan nan fado éréditèr, nan kou a nan syans jenetik medikal asosyasyon an nan pwosesis la otoiminitè ak serotip yo HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57 te etabli. Soti nan san nan pasyan izole pwoteyin laktoserom peze 13.1 kDa, ki konsidere kòm yon antigèn espesifik.

Potansyèl autoantigens yo se anhydrase kabonik prezan nan tisi yo nan ògàn yo dijestif yo, pyebwa bwonch ak distilal twal ren, lactoferrin, detekte nan acini pankreyas, bwonch ak glann gastric, eleman nan nwayo selil ak fib nan misk lis, yon pankreyas inhibiteurs trypsinogen. Sansibilizasyon kwaze ak ajan enfektye pa regle - mimetism molekilè ant antikò pou pwoteyin patojèn Helicobacteriosis ak pwoteyin plasminogen-obligatwa te detekte.

Mekanis ki lakòz chanjman ki fèt nan glann pankreyas ak lòt ògàn sansib yo se koneksyon serik Ig G4 ak otantant selil acinèr, selil epitelyal nòmal nan pankreyas, kòlè, kanal saliv, elatriye domaj antigèn akonpaye pa yon vyolasyon apoptoz nan eleman selilè nan sistèm iminitè a. Lyen kle a nan patojenèz nan powitit otoiminen se akimilasyon nan ki pèsistan aktive T ak B lenfosit, netwofil ak eozinofil nan tisi konjonktif la, ki pwovoke pwosesis fibrosclerotic.

Yon egzamen sitolojik nan stroma pankreyas la revele siy fibwoz ak esklewoz nan absans pseudokite ak kalkil. Akòz lenfoplasmatikik, neutrofil, ak enfiltrasyon eozinofil yo, mi yo ap sere boulon, flèch, ak fragmenté pandan kou a depi lontan nan pwosesis la otoiminitè. Gaye enfiltrasyon enflamatwa a lobul yo nan pankreyas la mennen nan pèt estrikti lobulè ògàn lan e souvan konbine avèk flebit. Menm jan ak lòt varyant nan pankreatit kwonik, kalsifikasyon nan parenchyma la ak stroma se posib.

Klasifikasyon

Lè yo sistematize fòm pankreatit otoiminen, prévalence de pwosesis la fibro-sclerotic, prezans nan parallèle blesi nan lòt ògàn, ak karakteristik mòfoloji nan enflamasyon yo pran an kont. Nan Variant nan fokal nan maladi a, seksyon endividyèl nan parenchyma a pankreyas, sitou tèt la nan ògàn la, yo domaje. Anjeneral, omwen 1/3 nan glann lan afekte (fòm segman nan pankreatit). Pou yon fòm difize nan patoloji, patisipasyon an nan ògàn nan tout se karakteristik.

Nan absans lòt maladi auto-immunes, yo rele pankreatit izole. Nan ka blesi sistemik nan plizyè ògàn yo, yo pale de sendwòm ininadinè pankreya enflamasyon. Bay foto a istolojik, de varyant prensipal nan maladi a yo distenge, chak nan yo ki diferan nan karakteristik karakteristik li yo nan klinik:

• Fòm lenfoplasmatik-eklere nan pankreatit. Enfiltrasyon pa selil pwodwi imunoglobulin-yo, ki make fibwoz stromal nan ògàn nan ak flebit eksitan. Konbine avèk patoloji auto-immunes ki asosye ak IgG4. Yon kou ki te pase avèk pwogresyon nan chanjman skleotik se karakteristik.
• Ductal-konsantrik pankreatit idyo. Mòfolojikman manifeste poukont li kòm enfiltrasyon neutrofilik ak grap selilè ki sanble ak mikro. Fleksi ak fibwoz gen mwens pwononse. Nivo IgG4 nivo yo anjeneral nòmal. Nan 30% nan ka yo, li asosye avèk kolit emorajik. Li rantre san yo pa refè. Li rive 3.5-4 fwa mwens souvan.

Sentòm pankreatit auto-immunes

Foto a nan klinik maladi a se diferan de enflamasyon tipik nan pankreya yo. Nan Variant a otoiminitè nan domaj ògàn, doulè a ​​se mwens entans, mat, pa asosye avèk erè nan rejim alimantè a. Sendwòm Doulè devlope nan sèlman mwatye nan pasyan yo. Yon lòt sentòm enpòtan nan pankreatit auto-immunes an se gwo ictrik obstakè, ki rive an mwayèn nan 60-80% nan pasyan yo ak manifeste pa mak ikterik nan po a ak sclera, gratèl po, ak dekolorasyon poupou.

Se patolojik otoiminitè pankreya souvan akonpaye pa maladi dispèptik: anvi vomi, yon chanjman nan nati a poupou a (abondance poupou fetis nan yon koulè grizatr), gonfleman. Avèk pwogresyon nan maladi a, malabsorsyon ak eleman nitritif Defisi rive, ki se manifeste pa yon diminisyon nan pwa kò pasyan an, ezer pwoteyin-gratis nan figi a ak ekstremite pi ba yo. Nan etap an reta nan pankreatit, yon swaf dlo konstan devlope, polyuria (sentòm pwoblèm metabolis glikoz).

Pwedi ak prevansyon

Rezilta a nan maladi a depann sou degre nan domaj tisi, gravite a nan konplikasyon. Malgre ke terapi esteroyid pèmèt reyisi remisyon nan plis pase 90% nan pasyan yo, pronostik nan pankreatit otoiminen se relativman pòv, nan kèk pasyan gen yon diminisyon irevokabl nan andokrin ak fonksyon ògàn exocrine. Akòz ensufizant etidyeetik mekanis etidye a, mezi prevansyon espesifik pa te devlope. Pou anpeche konplikasyon, li enpòtan yo idantifye epi trete maladi auto-immunes nan aparèy dijestif la nan yon fason apwopriye.