Kalite 1 dyabèt mellitus nan timoun ak adolesan: etyopatojèn, klinik, tretman

Revizyon an prezante opinyon modèn sou etyoloji a, fizyopoloji nan devlopman dyabèt tip 1 nan timoun ak adolesan, kritè dyagnostik ak karakteristik nan terapi ensilin. Siy prensipal yo nan mezi siklozido dyabetik ak tretman li yo ap make.

Revizyon an prezante opinyon modèn sou etyoloji, fizyopoloji nan dyabèt tip 1 nan timoun ak adolesan, kritè dyagnostik ak karakteristik nan ensilin. Li mete aksan sou karakteristik yo ki kle nan ketoacéidos dyabetik ak tretman an.

Dyabèt sikilasyon (DM) se yon gwoup etyolojik etewojèn nan maladi metabolik ke yo karakterize pa ipèrglisemi kwonik akòz sekresyon ki gen pwoblèm oswa aksyon an nan ensilin, oswa yon konbinezon de maladi sa yo.

Pou la pwemye fwa, se dyabèt dekri nan ansyen peyi Zend plis pase 2 mil ane de sa. Kounye a, gen plis pase 230 milyon pasyan ki gen dyabèt nan mond lan, nan Larisi - 2.076.000.An reyalite, prévalence de dyabèt se pi wo, paske fòm inaktif li yo pa pran an kont, se sa ki, gen yon "pandemik ki pa enfekte" nan dyabèt.

Klasifikasyon nan dyabèt

Selon klasifikasyon modèn, genyen:

Kalite 1 dyabèt mellitus (tip 1 dyabèt), ki se pi komen nan anfans ak adolesans. De fòm maladi sa a distenge: a) dyabèt tip 1 otoiminitè (karakterize pa iminitè destriksyon β-selil - ensilin), b) dyabèt idyopatik kalite 1, tou ak β-selil destriksyon, men san yo pa siy yon pwosesis auto-immunes.
Kalite 2 dyabèt mellitus (dyabèt tip 2), karakterize pa mank ensilin relatif ak pwoblèm tou de sekresyon ak aksyon ensilin (rezistans ensilin).
Kalite dyabèt espesifik.
Dyabèt jestasyonèl.

Kalite dyabèt ki pi komen yo se dyabèt tip 1 ak dyabèt tip 2. Pou yon tan long, li te kwè ke kalite 1 dyabèt se karakteristik nan timoun piti. Sepandan, rechèch sou deseni ki sot pase a te souke reklamasyon sa a. De pli zan pli, li te kòmanse yo dwe dyagnostike nan timoun ki gen kalite 2 dyabèt, ki priyorite nan granmoun apre 40 ane. Nan kèk peyi, dyabèt tip 2 se pi komen nan timoun pase dyabèt tip 1, akòz karakteristik jenetik popilasyon an ak prévalence ogmantasyon nan obezite.

Epidemyoloji nan dyabèt la

Rejis yo kreye nasyonal ak rejyonal nan dyabèt tip 1 nan timoun ak adolesan devwale yon varyasyon lajè nan ensidans ak prévalence depann sou popilasyon an ak latitid jeyografik nan diferan peyi nan mond lan (ki soti nan 7 a 40 ka pou chak 100 mil timoun pou chak ane). Pou deseni, ensidans dyabèt tip 1 nan mitan timoun yo te konstamman ogmante. Yon ka nan pasyan yo anba kat ane ki gen laj. Nan kòmansman 2010 la, 479.6 mil timoun ki gen dyabèt tip 1 te anrejistre nan mond lan. Nimewo a ki fèk idantifye 75,800. Kwasans Anyèl nan 3%.

Dapre Rejis Eta a, kòm nan 01.01.2011, 17 519 timoun ki gen dyabèt tip 1 te anrejistre nan Federasyon Larisi la, nan yo ki 2911 te ka nouvo. To ensidans mwayèn nan timoun yo nan Federasyon Larisi a se 11.2 pou chak 100 mil timoun yo. Maladi a manifeste poukont li nan nenpòt laj (gen konjenital dyabèt), men pi souvan timoun tonbe malad pandan peryòd nan kwasans entansif (4-6 ane, 8-12 ane, kwasans) . Tibebe yo afekte nan 0.5% nan ka dyabèt.

Kontrèman a peyi ki gen yon pousantaj ensidans segondè, nan ki ogmantasyon maksimòm li yo rive nan yon laj ki pi piti, nan popilasyon an Moskou se yon ogmantasyon nan ensidans obsève akòz adolesan.

Etioloji ak patojenèz nan kalite 1 dyabèt

Kalite 1 dyabèt se yon maladi auto-immunes nan moun ki jenetikman predispoze, nan ki kwonik koule lymphocytic izolasyon mennen nan destriksyon β-selil yo, ki te swiv pa devlopman nan mank absoli ensilin. Kalite 1 dyabèt karakterize pa yon tandans pou devlope asetokozoz.

Se predispozisyon nan kalite 1 auto-immunes dyabèt detèmine pa entèraksyon an nan jèn anpil moun, ak enfliyans mityèl la nan pa sèlman diferan sistèm jenetik, men tou, entèraksyon an nan predispozisyon ak pwoteje haplotypes.

Peryòd depi nan konmansman an nan pwosesis la otoiminitè nan devlopman dyabèt tip 1 ka pran soti nan plizyè mwa a 10 ane.

Enfeksyon viral (Coxsackie B, ribeyòl, elatriye), pwodwi chimik yo (alloxan, nitrat, elatriye) ka pran pati nan kòmanse pwosesis yo nan destriksyon selil ilegal.

Auto-immunes destriksyon β-selil yo se yon konplèks, milti-etap pwosesis, pandan ki tou de selilè ak imoralite iminite yo aktive. Se wòl nan prensipal nan devlopman ensilin jwe pa sitwonik (CD8 +) T-lenfosit.

Dapre konsèp modèn nan deregleman iminitè, yon wòl enpòtan nan aparisyon nan maladi a soti nan aparisyon nan manifestasyon an nan klinik nan dyabèt.

Makè nan otomobil destriksyon nan β-selil yo enkli:

1) selil izoplasmik oto-antikò (ICA),
2) anti-ensilin antikò (IAA),
3) antikò nan pwoteyin lan nan selil ilegal ak yon pwa molekilè nan 64 mil kD (yo konpoze de twa molekil):

glutamate decarboxylase (GAD),
fosfatazin tyrosin (IA-2L),
tirozin fosfataz (IA-2B). Frekans nan ensidan nan autoantibodies divès nan premye nan kalite 1 dyabèt: ICA - 70-90%, IAA - 43-69%, GAD - 52-77%, IA-L - 55-75%.

Nan peryòd la pre-klinik, popilasyon an nan β-selil diminye pa 50-70% konpare ak nòmal la, ak moun ki rete yo toujou kenbe nivo a fondamantal nan ensilin, men se aktivite sekresyon yo redwi.

Siy klinik dyabèt parèt lè kantite ki rete nan β-selil se kapab konpanse pou bezwen an ogmante pou ensilin.

Ensilin se yon òmòn ki kontwole tout kalite metabolis. Li bay enèji ak pwosesis plastik nan kò a. Ògàn yo sib prensipal nan ensilin yo se fwa a, nan misk ak tisi greseu. Nan yo, ensilin gen efè anabolizan ak katabolis.

Efè ensilin sou metabolis idrat kabòn

Ensilin bay pèrmeabilite a nan manbràn selilè glikoz pa konekte ak reseptè espesifik.
Aktive sistèm anzim entimil ki sipòte metabolis glikoz.
Ensilin stimul sistèm nan synthetase glikojèn, ki bay sentèz la glikojèn soti nan glikoz nan fwa a.
Siprime glikojojoliz (depresyon glikojèn nan glikoz).
Siprime gluconeogenesis (sentèz glikoz nan pwoteyin ak grès).
Redwi konsantrasyon nan glikoz nan san an.

Efè ensilin sou metabolis grès

Ensilin stimul lipojenèz.
Li gen yon efè antilipolytic (andedan lipocytes li inibit adenylate cyclase, diminye CAMP a nan lipocytes, ki se nesesè pou lipoliz pwosesis).

Defisi ensilin lakòz lipoliz ogmante (dekonpozisyon nan trigliserid lib asid gra (FFAs) nan adipocytes). Yon ogmantasyon nan kantite FFA se kòz fwa gra ak yon ogmantasyon nan gwosè li. Se dekonpozisyon nan FFA ranfòse ak fòmasyon nan kò ketonn.

Efè ensilin sou pwoteyin metabolis

Ensilin ankouraje sentèz pwoteyin nan tisi nan misk. Defisi ensilin ki lakòz pann (catabolism) nan tisi nan misk, akimilasyon nan azòt ki gen pwodwi (asid amine) ak stimul gluconeogenesis nan fwa a.

Defisi ensilin ogmante liberasyon an nan òmòn contrainsular, deklanchman an nan glikojojoliz, neoglukojenèz. Tout bagay sa a mennen nan ipèrglisemi, ogmante osmolarite san, dezidratasyon nan tisi, glukozuri.

Etap disregulasyon imunolojik la ka dire mwa ak ane, ak antikò ki se makè nan oto-iminite pou β-selil yo (ICA, IAA, GAD, IA-L) ak makè jenetik nan dyabèt tip 1 (predispozan ak pwoteksyon HLA haplotypes ki kapab risk relatif ka varye nan mitan diferan gwoup etnik).

Dyabèt inaktif

Si pandan yon tès oral tolerans glikoz (OGTT) (glikoz se itilize nan yon dòz 1.75 g / kg pwa kò jiska yon dòz maksimòm de 75 g), nivo glikoz nan san se> 7.8, men 11.1 mmol / L.

Jèn plasma glikoz> 7.0 mmol / L.

Glikoz 2 èdtan apre egzèsis> 11.1 mmol / L.

Nan yon moun ki an sante, glikoz nan pipi a absan. Glukozuria rive lè kontni glikoz la pi wo pase 8,888 mmol / L.

Kèt ketonn (acetoacetate, β-hydroxybutyrate ak asetòn) yo te fòme nan fwa a nan asid gra gratis. Se ogmantasyon yo obsève ak ensilin deficiency. Gen bann tès pou detèminasyon acetoacetate nan pipi a ak nivo β-hydroxybutyrate nan san an (> 0.5 mmol / L). Nan faz dekompensasyon dyabèt tip 1 san ketoacidos, kò asetòn ak asidoz absan.

Glycated emoglobin. Nan san an, glikoz irevèrsibl mare nan molekil la emoglobin ak fòmasyon nan glike emoglobin (total HBA₁ oswa fraksyon li yo "C" NVA_1s), sa vle di, reflete eta a nan metabolis idrat kabòn pou 3 mwa. HBA nivo₁ - 5-7,8% nòmal, nivo nan fraksyon minè (HBA_1s) - 4-6%. Avèk ipèglisemi, emoglobin glifye se wo.

Dyagnostik diferansyèl

Pou dat, dyagnostik la nan dyabèt tip 1 rete enpòtan. Nan plis pase 80% nan timoun yo, dyagnostik dyagnostike nan yon eta nan asidozozoz. Tou depan de prévalence de sèten sentòm klinik, yon sèl gen diferansye ak:

1) chirijikal patoloji (apendisit egi, "egi nan vant"),
2) maladi enfeksyon (grip, nemoni, menenjit),
3) maladi nan aparèy la gastwoentestinal (toxicoinfection manje, gastroanitè, elatriye),
4) maladi ren (pyelonefrit),
5) maladi nan sistèm nève a (timè nan sèvo, vegetovaskilè distoni),
6) dyabèt insipidus.

Avèk devlopman tikal ak ralanti maladi a, yo fè yon dyagnostik diferans ant dyabèt tip 1, dyabèt tip 2 ak dyabèt tip jenn moun nan adilt (MODY).

Kalite 1 dyabèt

Kalite 1 dyabèt devlope kòm yon rezilta nan absoli ensilin deficiency. Tout pasyan ki gen yon fòm manifeste nan dyabèt tip 1 yo bay terapi ranplasman ensilin.

Nan yon moun ki an sante, sekresyon ensilin toujou ap fèt kèlkeswa konsomasyon manje (bazal). Men, an repons a yon repa, se sekresyon li yo ogmante (bolus) an repons a pòs-nitrisyonèl ipèglisemi. Ensilin se sekirite pa selil β nan sistèm nan pòtal. 50% nan li boule nan fwa a pou konvèsyon glikoz nan glikojèn, yo rete 50% nan yon gwo sèk nan sikilasyon san nan ògàn.

Nan pasyan ki gen dyabèt tip 1, enjenin ensilin enjekte subcutaneous, epi li tou dousman antre nan san jeneral la (pa nan fwa a, tankou nan sa ki an sante), kote konsantrasyon li rete segondè pou yon tan long. Kòm yon rezilta, glisemi pòs-otopsi yo pi wo, epi nan fen èdtan yo gen yon tandans nan ipoglisemi.

Nan lòt men an, glikojèn nan pasyan ki gen dyabèt se sitou depoze nan misk yo, ak rezèv li yo nan fwa a yo redwi. Glisojèn nan misk pa enplike nan kenbe normoglycemia.

Nan timoun, yo itilize ensilin moun ki te jwenn nan metòd byosentetik (jeni jenetik) lè l sèvi avèk teknoloji ADN recombinant.

Dòz ensilin la depann de laj ak longè dyabèt la. Nan 2 premye ane yo, bezwen pou ensilin la se 0.5-0.6 U / kg pwa kò chak jou. Plis toupatou a kounye a resevwa entansifye (bolus-baz) konplo pou administrasyon ensilin.

Kòmanse terapi ensilin ak entwodiksyon de ensilin ultra-kout oswa kout-aji (tab. 1). Premye dòz la nan timoun yo nan premye ane yo nan lavi a se 0.5-1 inite, nan timoun lekòl 2-4 inite, nan adolesan 4-6 inite. Pli lwen ajisteman dòz nan ensilin te pote soti depann de nivo nan glikoz nan san an. Avèk nòmalizasyon paramèt metabolik pasyan an, yo transfere nan yon konplo bolus-baz, konbine ensilin kout ak long aksyon yo.

Insulins yo disponib nan flak ak katouch. Plim ensilin ki pi lajman itilize sereng.

Pou seleksyon an nan dòz la pi bon nan ensilin, toupatou glikoz siveyans sistèm (CGMS) ki te lajman itilize. Sistèm mobil sa a, chire sou senti pasyan an, anrejistre nivo glikoz nan san an chak 5 minit pou 3 jou. Done sa yo sibi yon tretman sou òdinatè epi yo prezante nan fòm tab ak graf sou ki fluctuations nan glycemia yo te note.

Ponp ensilin. Sa a se yon aparèy mobil elektwonik chire sou senti an. Odinatè-kontwole (chip) ponp ensilin gen ensilin kout-aji epi li se apwovizyone nan de mòd, bolus ak debaz.

Rejim

Yon faktè enpòtan nan konpansasyon pou dyabèt se rejim alimantè. Prensip jeneral sou nitrisyon se menm jan ak yon timoun an sante. Rapò a nan pwoteyin, grès, idrat kabòn, kalori ta dwe koresponn ak laj la nan timoun nan.

Kèk karakteristik nan rejim alimantè a nan timoun ki gen dyabèt:

Diminye, ak nan jèn timoun, konplètman elimine sik rafine.
Manje yo rekòmande yo dwe fiks yo.
Rejim alimantè a ta dwe konpoze de manje maten, manje midi, dine ak twa ti goute 1.5-2 èdtan apre manje prensipal yo.

Efè sik pou amelyore manje a se sitou akòz kantite ak kalite idrat kabòn.

An akò ak endèks la glisemi, pwodwi manje yo lage ki ogmante nivo sik nan san trè vit (dous). Yo itilize yo sispann ipoglisemi.

Manje ki byen vit ogmante sik nan san (blan pen, biskwit, sereyal, sik, bagay dous).
Manje ki modera ogmante sik nan san (pòmdetè, legim, vyann, fwomaj, sosis).
Manje ki dousman ogmante sik nan san (moun rich nan fib ak grès, tankou pen mawon, pwason).
Manje ki pa ogmante sik nan san yo se legim.

Aktivite fizik

Aktivite fizik se yon faktè enpòtan ki kontwole metabolis idrat kabòn. Avèk aktivite fizik nan moun ki an sante, gen yon diminisyon nan sekresyon ensilin ak yon ogmantasyon similtane nan pwodiksyon òmòn contrainsulèr. Nan fwa, pwodiksyon glikoz ki soti nan konpoze ki pa idrat kabòn (gluconeogenesis) amelyore. Sa a sèvi kòm yon sous enpòtan nan li pandan egzèsis ak ekivalan a degre nan itilizasyon glikoz nan misk yo.

Pwodiksyon glikoz ap monte pandan egzèsis la vin pi fò. Nivo glikoz la rete estab.

Nan kalite 1 dyabèt, aksyon an nan ègenojèn ensilin pa depann sou aktivite fizik, ak efè nan kontra-òmòn òmòn se pa ase yo korije nivo glikoz. Nan sans sa a, pandan egzèsis oswa imedyatman apre li ka obsève ipoglisemi. Prèske tout fòm nan aktivite fizik ki dire plis pase 30 minit mande pou ajisteman nan rejim alimantè a ak / oswa dòz ensilin.

Kontwòl pwòp tèt ou

Objektif pwòp tèt ou pou kontwole tèt yo se pou edike yon pasyan ki gen dyabèt ak manm fanmi li pou bay endepandans asistans. Li gen ladan:

konsèp jeneral sou dyabèt,
kapasite pou detèmine glikoz ak yon glukomèt,
Korije dòz ensilin lan
Konte inite pen yo
kapasite pou retire li nan yon eta ipoglisemi,
kenbe yon jounal pou kontwole tèt yo.

Adaptasyon sosyal

Lè idantifye dyabèt nan yon timoun, paran yo souvan nan yon pèt, kòm maladi a afekte fòm nan fanmi an. Gen pwoblèm ak tretman konstan, nitrisyon, ipoglisemi, maladi parasaj. Kòm timoun nan ap grandi, atitid li a maladi a fòme. Nan fòm kwasans lan, anpil faktè fizyolojik ak siko-sosyal konplike kontwòl glikoz la. Tout bagay sa a egzije pou asistans psikososyal konplè nan men manm fanmi yo, yon endocrinologist ak yon sikològ.